A cirrose biliar primária geralmente não se resolve espontaneamente e a doença pode afetar a qualidade de vida em certa medida, exigindo um tratamento agressivo para melhorar o prognóstico. A cirrose biliar primária é uma doença colestática crónica causada por uma inflamação crónica progressiva não supurativa dos pequenos canais biliares intra-hepáticos. A patogénese da doença não é clara e pode resultar da interação de factores genéticos, de disfunção imunitária e ambientais. Normalmente, a doença não é auto-curativa por auto-resistência. Na maioria dos casos, a doença é assintomática nos estágios iniciais, mas à medida que a doença progride, pode ser complicada por osteocondrose, osteoporose e deficiências de vitaminas lipossolúveis. O tratamento preferencial é o ácido ursodesoxicólico, que pode aumentar a secreção de ácidos biliares e proteger as células dos ductos biliares e as células do fígado. Complicações como a osteoporose podem ser tratadas com vitamina D e cálcio. A deficiência de vitaminas lipossolúveis pode ser tratada com suplementos de vitaminas lipossolúveis A, E e D. Recomenda-se um tratamento médico imediato e o médico deve prescrever métodos de tratamento e medicamentos específicos, sendo que o tratamento ativo pode melhorar o prognóstico.