Quais são as manifestações clínicas da cirrose biliar? A maioria dos doentes com cirrose biliar é do sexo masculino e a idade de início é de 40-45 anos. Ocasionalmente, é observada em crianças. Os doentes com cirrose biliar são frequentemente afectados pelo envolvimento dos canais biliares dentro e fora do fígado, o que resulta frequentemente num espessamento significativo das paredes do fígado e dos canais biliares externos, no estreitamento do lúmen e na estagnação da bílis, o que leva a danos hepatocelulares. A maioria dos doentes tem episódios intermitentes e pode não haver sintomas óbvios entre os episódios. As características clínicas das crises incluem frequentemente iterícia persistente e indolor, comichão, febre, mal-estar e indiferença. Em casos graves, a colangite pode manifestar-se por arrepios e febre alta. Alguns doentes apresentam sintomas clínicos ligeiros e têm frequentemente ataques intermitentes. Na fase avançada da doença, os doentes apresentam frequentemente ascite persistente, hemorragia gastrointestinal superior, fezes negras, coma e outros sintomas. As análises laboratoriais revelam frequentemente uma bilirrubina total sérica elevada, com um aumento acentuado da bilirrubina direta, acompanhada de uma fosfatase alcalina elevada e de cobre plasmático, cianina de cobre e cobre urinário elevados. Os níveis plasmáticos de IgM estão aumentados em cerca de metade dos doentes. Nos últimos anos, a ressonância magnética das vias biliares tornou-se o método de diagnóstico mais eficaz para esta doença. Pode apresentar-se como estenoses múltiplas irregulares difusas dos canais biliares intra e extra-hepáticos. A estenose é mais grave na confluência dos ductos hepáticos direito e esquerdo. Os ramos das vias biliares são rígidos e finos ou ligeiramente dilatados. Os ductos biliares também podem apresentar estenose anular com dilatação pós-estenótica e alterações semelhantes a grânulos. Ainda não existe um tratamento eficaz para esta doença.