A cirrose biliar primária (CBP) é uma doença crónica progressiva do fígado colestática de causa indeterminada. A patologia caracteriza-se pela inflamação não supurativa dos canais biliares intra-hepáticos com destruição dos canais biliares, inflamação periportal e necrose fragmentada do parênquima hepático, que eventualmente progride para cirrose. O PBC predomina nas mulheres de meia idade, sendo aproximadamente 90% dos pacientes mulheres entre os 40-55 anos de idade. A doença tem um início insidioso e as principais manifestações clínicas são: 1. mal-estar: a queixa mais comum, que pode aparecer no início da doença. 2. prurido: outra manifestação clínica comum, de gravidade variável. Pode estar relacionada com a deposição de ácidos biliares na pele. Icterícia: a icterícia obstrutiva é uma das manifestações clínicas importantes do PBC, sugerindo danos significativos nos canais biliares intra-hepáticos. A icterícia aparece frequentemente vários meses ou anos após o início da doença. Quanto mais profunda a icterícia ou mais rapidamente a icterícia se aprofunda, mais grave é a condição. No entanto, muitos pacientes não apresentam icterícia. 4. indigestão: por exemplo, inchaço, falta de apetite, arroto, etc. 5. esteatorreia e doença óssea metabólica: a esteatorreia é uma manifestação de PBC mais tarde no decurso da doença e é frequentemente acompanhada de icterícia persistente e acentuada. A esteatorreia crónica levará a uma deficiência de vitaminas lipossolúveis. A má absorção de vitamina A pode causar deficiência visual. A má absorção de vitamina D pode levar a doenças metabólicas dos ossos, das quais a osteoporose é a mais comum, e também pode ser complicada pela osteocondrose, manifestando-se como dor óssea e fracturas patológicas. 6. tumor amarelo da pele: associado à hipercolesterolemia em doentes com PBC. 7. Hepatoesplenomegalia. 8. hipertensão portal e varizes esofágicas: várias manifestações e complicações da cirrose irão ocorrer nas fases avançadas da doença. Existem quatro fases clínicas: fase assintomática com função hepática normal, função hepática anormal, fase sintomática e fase descompensada. Os primeiros resultados laboratoriais em PBC caracterizam-se por colestase, com bilirrubina sérica elevada, acompanhada por um aumento significativo de fosfatase alcalina e gama-glutamil transaminase, sugerindo colestase intra-hepática e danos em pequenos ductos biliares. No entanto, no início do curso da doença, os níveis de bilirrubina sérica não são muitas vezes significativamente elevados. As aminotransferases séricas podem estar ligeiramente elevadas ou podem ser normais. O colesterol sérico e as lipoproteínas são frequentemente elevados, a albumina sérica é normal nas fases iniciais da doença, a globulina é frequentemente elevada, especialmente as IgM séricas são caracteristicamente elevadas, e as IgA e IgG são normais ou ligeiramente elevadas. Os anticorpos antimitocondriais são muito importantes no diagnóstico do hemograma, com uma taxa de detecção superior a 90%, sendo o subtipo M2 o mais específico e de grande importância no diagnóstico da doença, especialmente em doentes com hemograma assintomático. outros auto-anticorpos, tais como anticorpos anti-nucleares, anti-músculos suaves e anti-tiróides, também podem ser detectados no soro de doentes com hemograma. A patologia hepática do hemograma pode ser dividida em 4 fases: Fase 1: Colangite, principalmente inflamação crónica não supurativa dos canais biliares interlobulares ou dos canais biliares septais do fígado, com linfócitos, plasmócitos, histiócitos e alguns eosinófilos infiltrando-se no lúmen, parede e arredores dos canais biliares, ao mesmo tempo que se amplia a área confluente, com linfócitos e formação típica de granuloma na área confluente em cerca de metade dos casos. Há pouca destruição dos hepatócitos e das placas limite dos hepatócitos, os lóbulos estão estruturalmente intactos e não há retenção da bílis. Fase 2:Esta é a fase de hiperplasia fina dos canais biliares, caracterizada pela proliferação de pequenos canais biliares e pelo desaparecimento de canais biliares interlobulares rodeados por células inflamatórias ou fibroblastos, daí o nome de colangite peribiliar. Os hepatócitos são na sua maioria normais, mas há assoreamento dos hepatócitos em torno da zona inflamada confluente. A luz dos ductos biliares capilares perifoliculares é aumentada, os microfilhos estão ausentes, encurtados ou edematosos, e as mitocôndrias são aumentadas. Fase 3: fase de cicatrização, onde a inflamação diminui, deixando cicatrizes estreladas e tecido cicatricial na zona confluente, estendendo-se para a outra zona confluente ou para os lóbulos do fígado. A estase biliar torna-se mais grave. Fase 4: Na cirrose, os hepatócitos são focalmente necróticos e os septos fibrosos da área confluente expandem-se e unem-se, separando os lóbulos e formando pseudobulhas e nódulos regenerativos. Quando os pseudobullets se formam, distorcem os vasos sanguíneos.