O que é a cirrose biliar e como é causada? A cirrose biliar refere-se frequentemente à cirrose causada pela colangite esclerosante primária, uma doença inflamatória em que os canais biliares são estreitados ou ocluídos devido à fibrose crónica dos canais biliares intra-hepáticos e extra-hepáticos e ao espessamento das paredes dos canais biliares, também conhecida como colangite estenosante. Esta doença é clinicamente rara, devido ao agravamento progressivo do estado do doente que leva à proliferação de tecido fibroso intra-hepático, ao aumento da pressão na veia porta, à formação de cirrose combinada com hipertensão portal e, em última análise, devido à insuficiência hepática induzida pela colestase e à morte, a doença é atualmente a falta de tratamentos eficazes, o prognóstico do doente é extremamente mau. A cirrose biliar está intimamente relacionada com a doença inflamatória crónica do intestino, a doença autoimune e factores genéticos. A doença pode envolver todas as partes dos canais biliares intra-hepáticos e extra-hepáticos. A forma mais comum da doença é um espessamento acentuado da parede dos canais biliares extra-hepáticos e um estreitamento do lúmen. A parede do ducto biliar é fibrótica e o lúmen é estreitado. A histologia caracteriza-se por infiltração de células inflamatórias e fibrose da mucosa biliar. Os doentes com cirrose biliar têm um risco significativamente mais elevado de desenvolver colangiocarcinoma. Não existe um tratamento eficaz para esta doença. O ácido ursodesoxicólico pode ser administrado para reduzir o nível de bilirrubina e de aminotransferase, mas não pode melhorar os sintomas clínicos e atrasar o curso da doença, e podem ser administrados antibióticos aos doentes quando combinados com colangite. O transplante de fígado é o último recurso para o tratamento da cirrose biliar em fase terminal, com uma taxa de sobrevivência de 5 anos de 85 por cento.