A função hepática da cirrose biliar primária é normal na fase inicial, com o desenvolvimento da doença, a função hepática é anormal gradualmente, a principal lesão é o dano dos ductos biliares intra-hepáticos. Na fase inicial da cirrose biliar primária, apenas o anticorpo anti-mitocondrial é positivo, e não há outra anormalidade, a função hepática não é anormal neste momento. À medida que a doença progride, ocorre uma função hepática anormal com iterícia colestática como a principal alteração. A bilirrubina sérica está geralmente moderadamente elevada, com um aumento predominante da bilirrubina direta, o colesterol sérico pode estar elevado e a fosfatase alcalina e a γ-glutamiltransferase estão frequentemente elevadas antes do início da iterícia e de outros sintomas. Se for diagnosticada cirrose biliar primária, recomenda-se um tratamento precoce para reduzir os efeitos adversos da doença.