Na prática clínica, é frequente encontrarmos doentes a quem foi diagnosticada cirrose biliar primária e que pensam que o seu fígado já está cirrótico, pelo que estão “stressados” e em suspenso. Será que é mesmo assim? A cirrose biliar primária é uma doença autoimune que ocorre em mulheres de meia-idade ou mais velhas. A história natural da doença divide-se em quatro fases: A fase 1 é a fase pré-clínica: anticorpos anti-mitocondriais (AMA) séricos positivos, mas sem anomalias significativas na função hepática ou noutros parâmetros bioquímicos. A segunda fase é a fase assintomática: a principal manifestação são parâmetros bioquímicos anormais (a fosfatase alcalina é a anomalia bioquímica mais proeminente nesta doença, enquanto outras como a glutamil transpeptidase, a glutamil aminotransferase e a glutâmico oxalacética aminotransferase estão elevadas), mas não há sintomas clínicos óbvios. A terceira fase é a fase sintomática: o doente desenvolve sintomas clínicos como fraqueza e comichão na pele. A quarta fase é a fase descompensada: os doentes desenvolvem manifestações clínicas como hemorragia gastrointestinal, ascite, encefalopatia hepática e até iterícia. A cirrose biliar primária foi designada já em 1851 e foi inicialmente diagnosticada de forma insensível, sendo os doentes diagnosticados apenas na fase cirrótica. Nos últimos anos, com a melhoria do diagnóstico, a maioria dos doentes é diagnosticada nas fases iniciais da doença, quando o fígado não está cirrótico; e com o tratamento padronizado precoce com ácido ursodeoxicólico (UDCA), dois terços dos doentes podem esperar sobreviver aproximadamente o mesmo que a população normal, com apenas um número muito reduzido de doentes a progredir para cirrose. É por esta razão que o diagnóstico e o tratamento precoces da cirrose biliar primária são tão importantes, e as mulheres com sintomas de prurido, mal-estar ou aumentos inexplicáveis da fosfatase alcalina ou da glutamil transpeptidase devem ser observadas imediatamente. Tendo em conta a carga mental, o trabalho, a vida e os problemas sociais causados pelo nome “cirrose” neste diagnóstico, especialistas nacionais e internacionais publicaram conjuntamente um artigo sugerindo que o nome “cirrose biliar primária” fosse alterado para “cirrose biliar primária”. O nome “colangite biliar primária” deve ser alterado para “colangite biliar primária” e o rótulo “cirrose” deve ser retirado!