Não existe um tratamento ótimo para a cirrose biliar primária. Os métodos de tratamento são diferentes nas fases iniciais e tardias da doença, que geralmente incluem tratamento medicamentoso e cirurgia. O ácido ursodesoxicólico é mais eficaz na fase inicial da cirrose biliar primária, uma vez que pode retardar a progressão da doença, aumentando a secreção de ácidos biliares e protegendo as células do fígado e as células das vias biliares. O ácido ursodesoxicólico, como medicamento de eleição para a cirrose biliar primária, pode melhorar o estado da maioria dos doentes após 6 a 9 meses. A fase avançada da cirrose biliar primária ou a combinação de outras complicações graves requerem tratamento cirúrgico, e a taxa de sobrevivência dos doentes é melhorada pelo transplante hepático. Na vida quotidiana, os doentes são aconselhados a fazer uma dieta leve, a praticar mais exercício físico e a manter um estado de espírito otimista. Recomenda-se que os doentes consultem atempadamente um médico se sentirem algum desconforto e que tentem tratar a doença numa fase precoce para evitar consequências adversas.