A cirrose biliar primária é uma doença hepática colestática progressiva relacionada com a autoimunidade, que se manifesta principalmente pela destruição progressiva de pequenos canais biliares intra-hepáticos com alterações inflamatórias na veia porta, conduzindo eventualmente a fibrose e cirrose. Coexiste frequentemente com outras doenças imunitárias, como a artrite reumatoide, a síndrome seca, a esclerodermia, a tiroidite linfocítica crónica, etc. Começa insidiosamente e passa lentamente, com sintomas ligeiros na fase inicial, e os doentes estão em bom estado geral, sem diminuição óbvia do apetite e do peso, e cerca de 10% dos doentes podem ser assintomáticos. Para pacientes com iterícia obstrutiva crônica progressiva de causa desconhecida, especialmente aqueles com esteatorréia, devemos saber em detalhes sobre os fatores causadores da doença e o progresso da doença, se existem outras doenças imunológicas, e prestar atenção para diferenciar da cirrose biliar secundária e outras causas de cirrose hepática com iterícia. Testes laboratoriais: Lípidos, ácidos biliares séricos, bilirrubina conjugada, fosfatase alcalina, r-glutamil transpeptidase e outras enzimas microbiliares estão significativamente elevados, e a nitrogenase é normal ou ligeiramente ou moderadamente elevada. O sangue era positivo para anticorpos anti-mitocondriais com IgM elevada, positivo para anticorpos antinucleares, positivo para bilirrubina urinária e normal ou diminuído para bilirrubina urinária. Exames imagiológicos Ecografia, CPRE, TAC, CPT para determinar a presença de dilatação das vias biliares intra e extra-hepáticas e de doenças causadoras de iterícia obstrutiva extra-hepática para excluir cirrose biliar secundária.