A colestase em bebés é uma doença comum da infância, causada por uma variedade de causas, cuja patogénese e diagnóstico são descritos abaixo. O que é a colestase em recém-nascidos? A bílis é um importante fluido digestivo do organismo. A bílis é produzida pelas células do fígado, secretada através do sistema de canais biliares e finalmente drenada para o duodeno para ajudar na digestão e absorção das gorduras. A bílis é produzida, secretada ou não flui suavemente através do sistema de canais biliares por várias razões e não chega ao intestino delgado, onde se acumula no fígado e na bílis. Se ocorrer em bebés (incluindo recém-nascidos), é denominada colestase infantil. Dependendo da localização da colestase, é dividida em: 1. colestase hepatocelular; 2. colestase biliar; 1. colestase biliar intra-hepática; 2. colestase biliar extra-hepática; 3. colestase mista. As suas manifestações clínicas típicas são: icterícia, prurido, alteração da cor das fezes e da urina e anomalias bioquímicas do sangue. Toda a bilirrubina não conjugada produzida pelos glóbulos vermelhos do corpo após o envelhecimento deve ser transformada em bilirrubina conjugada pela acção das células hepáticas, no entanto, é excretada do corpo através das fezes e da urina. Quando a bílis está estagnada, a quantidade de bilirrubina conjugada excretada nas fezes através do intestino é reduzida ou ausente, resultando em fezes de cor pálida ou argilosa. Por outro lado, a quantidade de bilirrubina excretada na urina aumenta, resultando numa cor amarela escura ou castanha. Por outro lado, a estase biliar reduz a capacidade do fígado para converter a bilirrubina, pelo que a quantidade de bilirrubina total e conjugada no sangue aumenta, produzindo icterícia. Além disso, o lodo biliar aumenta a síntese de peptídeos opiáceos no fígado, que se infiltram na circulação e actuam no sistema nervoso central e nos receptores opiáceos da pele para causar comichão. Além disso, os sais biliares continuam a ser uma causa de prurido devido à irritação da pele. Em bebés, a comichão raramente ocorre mesmo que a bílis se acumule devido à falta de neurosensibilidade. Para além dos valores elevados de bilirrubina total e conjugada, há também ácidos biliares totais elevados e gama-glutamil transaminase (γ-GT) na química do sangue. O que é a doença hepática biliar em bebés? A doença hepática biliar é conhecida como doença hepática colestática, que é uma combinação de colestase e doença hepática. Esta última manifesta-se por lesões hepatocelulares e pelos sinais patológicos do fígado resultantes: um fígado de tamanho superior a 2,0-2,5 cm e/ou um fígado endurecido na linha média-clavicular direita; e um aumento da alanina-aminotransferase sanguínea (ALT) ou aspartato aminotransferase (AST). A causa é dupla: (1) envolvimento tanto do sistema biliar como dos hepatócitos por factores causais, por exemplo hepatite CMV; (2) danos hepatocelulares secundários devido à estase biliar, por exemplo cirrose biliar secundária à atresia biliar extra-hepática congénita na maioria das crianças de 2-3 meses de idade.