A cirrose biliar primária é uma doença autoimune crónica progressiva que ocorre predominantemente em doentes do sexo feminino com mais de 40 anos de idade e menos frequentemente em doentes com menos de 25 anos. As manifestações histológicas caracterizam-se pela inflamação da área confluente e pela destruição imunomediada dos pequenos canais biliares intra-hepáticos. As anomalias imunológicas são caracterizadas pela presença de três auto-anticorpos específicos, ANA, SMA e proteína do núcleo gp210, proteína do núcleo p62 e proteína da camada fibrilar nuclear sp100, para além de anticorpos anti-mitocondriais positivos. A patogénese da cirrose biliar primária ainda não é clara, o ácido ursodesoxicólico (Yusuf) é o único medicamento aprovado pela FDA para o tratamento de doentes com cirrose biliar primária e, basicamente, não existe outro tratamento para além do Yusuf na medicina ocidental, sendo o efeito do Yusuf, por si só, fraco para os doentes com PBC avançada, o que coloca muitos doentes na situação de não terem medicamentos para os salvar. Para os pacientes com CBP avançada, o transplante de fígado é a única opção de tratamento. A taxa de sobrevida em 1 ano após o transplante hepático é de 92%, e a taxa de sobrevida em 5 anos é de 85%. Entretanto, a taxa de recidiva é de 15% em 3 anos e de 30% em 10 anos após a cirurgia. A cirrose biliar primária é uma doença autoimune do fígado, uma colestase intra-hepática crónica de causa desconhecida, que culmina em cirrose e insuficiência hepática. As manifestações clínicas incluem fadiga e fraqueza, prurido generalizado, iterícia, hiperpigmentação e/ou tumores amarelos. A dor abdominal, as náuseas, os vómitos, o edema, a ascite e a rutura e hemorragia das varizes esofágicas também podem ser as primeiras manifestações. A cirrose biliar primária ocorre mais frequentemente em mulheres acima da meia-idade, e a incidência de mulheres representa cerca de 80-90%. Manifestações clínicas: 1, comichão na pele, iterícia, urina amarela escura, clareamento das fezes e pigmentação da pele; 2, fadiga, dor abdominal, náuseas, vómitos, perda de apetite e perda de peso; 3, esteatorreia, aspereza da pele, cegueira nocturna, amolecimento ósseo, osteoporose e tendência hemorrágica; 4, xantomas; 5, hepatoesplenomegalia, nevo de aranha e anemia; 6, hemorragia cutânea e mucosa avançada, ascite, rutura de varizes esofágicas e hemorragia e encefalopatia hepática; 7, encefalopatia hepática; e 8, encefalopatia hepática; e 9, encefalite hepática. Hemorragia e encefalopatia hepática; 7, pode ser acompanhada por síndrome seca, esclerodermia, calcificação – doença de Raynaud – esclerose dermatofinger (dedo do pé) e síndrome capilar, as manifestações correspondentes de tireoidite crônica. Diagnóstico baseado em: 1, mulheres de meia-idade; 2, prurido óbvio, iterícia, tumor amarelo, hepatoesplenomegalia; 3, ALP sérica elevada, r-GT, etc.; 4, ácidos biliares bilirrubina séricos elevados; 5, anticorpos mitocondriais séricos positivos, IgM elevada, anticorpos antinucleares positivos, anticorpos anti-DNA, fator reumatoide, anticorpos antitireoidianos, etc.; 6, biópsia hepática O exame patológico pode confirmar o diagnóstico.