Definição: A cirrose biliar primária, por vezes referida como PBC, é uma doença em que os ductos biliares intra-hepáticos são lentamente danificados. A bile é um líquido produzido pelo fígado que é importante para a digestão dos alimentos e ajuda a remover os glóbulos vermelhos envelhecidos, o colesterol e as toxinas do corpo. Tal como na cirrose biliar primária, quando os canais biliares estão danificados, podem acumular-se substâncias nocivas no fígado, levando por vezes à formação de cicatrizes irreversíveis no tecido hepático (cirrose). A cirrose biliar primária é geralmente considerada uma doença autoimune, em que o corpo reage imunologicamente às suas próprias células. Os investigadores acreditam que a cirrose biliar primária é causada por uma combinação de factores genéticos e ambientais. A cirrose biliar primária geralmente progride lentamente e os medicamentos podem retardar o processo da doença, especialmente se forem tratados precocemente. Embora alguns doentes com cirrose biliar primária permaneçam assintomáticos durante vários anos após o diagnóstico, alguns doentes desenvolvem uma série de sinais e sintomas. Os primeiros sintomas incluem geralmente: 1. fadiga; 2. comichão na pele; e 3. olhos e boca secos. Os sinais e sintomas mais tardios podem incluir: 1. dor na parte superior direita do abdómen; 2. dor nos ossos, músculos ou articulações (sistema músculo esquelético); 3. amarelecimento da pele e dos olhos (iterícia); 4. escurecimento da cor da pele não associado à exposição solar (hiperpigmentação); 5. inchaço dos pés e tornozelos (edema); 6. acumulação de líquido no abdómen devido a insuficiência hepática (ascite); 7. pregas nos olhos, na pele à volta das pálpebras ou nas palmas das mãos, pés, cotovelos ou joelhos 7. depósitos de lípidos na pele à volta dos olhos, pálpebras ou nas dobras das palmas das mãos, pés, cotovelos ou joelhos (xantomas); 8. ossos fracos e quebradiços (osteoporose), com tendência para fracturas; 9. colesterol elevado; 10. diarreia, as fezes podem conter mais gordura (esteatorreia). Função tiroideia baixa (hipotiroidismo) A causa da cirrose biliar primária não é clara. Muitos especialistas acreditam que a cirrose biliar primária é uma doença autoimune, na qual o corpo reage imunologicamente às suas próprias células.