Passo 1: A presença da síndrome da demência deve ser considerada em primeiro lugar
Isto baseia-se principalmente numa história detalhada da inteligência passada do paciente e quando o declínio da inteligência começou, incluindo trabalho, aprendizagem e capacidades de memória; e um exame mental paciente e cuidadoso, particularmente das inteligências da memória, cálculo, compreensão, conhecimento geral e julgamento. A perda de memória a curto prazo (ou seja, a incapacidade de aprender novos conhecimentos) é demonstrada pela incapacidade do paciente de recontar três objectos após cinco minutos; a perda de memória a longo prazo (ou seja, a incapacidade de recordar conhecimentos já adquiridos no passado) é demonstrada pela incapacidade do paciente de recordar as suas experiências passadas (por exemplo, o que aconteceu ontem, local de nascimento, ocupação) ou alguns conhecimentos gerais (por exemplo, chefes de estado actuais ou passados, feriados importantes bem conhecidos).
É então feito um diagnóstico de demência de acordo com os critérios de diagnóstico da demência: 1.
1. um défice intelectual de gravidade suficiente para interferir com o trabalho e estudo e a vida quotidiana: suave (capacidade reduzida para trabalhar e estudar e socializar, mas ainda mantém a capacidade de viver independentemente), moderada (contar com a ajuda de outros para a vida, excepto para comer, vestir-se e continência) e severa (completamente incapaz de cuidar de si próprio).
2. evidência de défices de memória de curto alcance, com frequente esquecimento dos acontecimentos recentes.
3. pelo menos um dos seguintes sintomas está presente
(1) Capacidade significativamente diminuída de fazer generalizações abstractas, tais como dificuldade em interpretar expressões idiomáticas e provérbios, domínio reduzido do vocabulário, incapacidade de compreender palavras de significado abstracto, e dificuldade em generalizar características comuns de coisas semelhantes.
(2) um julgamento acentuadamente diminuído, incapacidade de fazer julgamentos correctos sobre diferenças entre coisas semelhantes.
(3) Outras deficiências em funções corticais superiores, tais como afasia, disfluência, discognição, dificuldade de cálculo e composição.
O segundo passo é identificar a causa, ou seja, a doença primária.
Existe uma vasta gama de doenças que podem causar demência, e a etiologia deve ser considerada no contexto da história médica, exame físico e neurológico, testes laboratoriais e várias técnicas complementares de diagnóstico para evitar a ausência de casos tratáveis de demência. A seguir descrevem-se brevemente várias etiologias diferentes da demência para referência no diagnóstico etiológico.
1. doença de Alzheimer ou doença de Alzheimer (AD)
Esta doença tem um início latente e é uma degeneração cerebral progressiva crónica que resulta em demência com três grupos principais de sintomas: demência transversal, distúrbios do movimento extrapiramidal e distúrbios psiquiátricos. Caracteriza-se por um declínio cognitivo flutuante, que pode variar consideravelmente em semanas ou mesmo num dia. No início, a doença caracteriza-se por um declínio cognitivo geral, principalmente diminuição da memória, défices de memória (primeiros sinais típicos), défices de numeracia, défices de orientação para o tempo e o lugar (por exemplo, desorientação), défices de linguagem e de nomenclatura, competência social reduzida e incapacidade de gerir adequadamente o trabalho ou as finanças domésticas. Declínio cognitivo mais pronunciado em fases posteriores, sintomas psiquiátricos proeminentes e comportamento excêntrico, anomalias marcadas no funcionamento social, crises de sintomas extrapiramidais (miotonicidade, atraso motor, etc.), diaforese, sintomas de cone positivo (sinal de Babinski, etc.).
2. demência vascular (vasculardementia) costumava ser chamada demência arteriosclerótica cerebral.
Esta doença tem as seguintes características clínicas.
(1) Um historial de AVC recorrente ou fornecimento de sangue cerebral inadequado, muitas vezes com um curso flutuante ou uma deterioração gradual, com deficiência intelectual principalmente sob a forma de défices fragmentados e declínio intelectual até ao nível de demência.
(2) A função executiva VD é mais prejudicada do que a AD; a orientação para o tempo e lugar, evento ou memória semântica é menos prejudicada.
(3) Pode manifestar indiferença de expressão, oligophrenia, ansiedade, depressão ou euforia.
(4) Existem frequentemente sinais neurológicos positivos devido a danos cerebrais focais, que podem ser diferenciados da AD.
(5) As manifestações de demência estão relacionadas com o local da lesão vascular.
Os enfartes múltiplos têm um início rápido, com danos neuropsicológicos e patológicos focais progressivos ou recorrentes, tais como disfunções cognitivas com diminuição da memória e redução do poder computacional, hemiparesia, hemianestesia e sinais fasciculus piramidais. Disfunção cognitiva no enfarte da artéria carótida interna com afasia (enfarte do hemisfério dominante), negritude transitória ou sinal de Horner no lado da lesão, hemiparesia contralateral e hemianestesia Infarto da artéria cerebral anterior com perda de vontade, perda de uso, afasia motora transcortical, perda de memória, etc., com paralisia contralateral dos membros inferiores e distúrbios sensoriais, incontinência urinária, etc. Disfunção cognitiva no enfarte da artéria cerebral média com afasia grave (danos no hemisfério dominante), dislexia, disgrafia e discalculia, hemiparesia contralateral, hemianestesia, défices do campo visual e sinais de fasciculação do cone Memória de enfarte posterior da artéria cerebral e disfunção cognitiva com perda de reconhecimento, perda de leitura (sem perda de escrita), défices de campo visual e sintomas de danos no tronco cerebral Infartos no tálamo com ramificação do tálamo, perda de concentração e memória, com afasia (dano no hemisfério dominante), graus variáveis de défices motores e sensoriais, etc. Os enfartes cavernosos têm frequentemente um historial de hipertensão, perda de memória, lentidão psicomotora, apatia emocional ou depressão com discinesia, síndrome de Parkinson e paralisia pseudobulbar. Pequenas lesões das artérias subcorticais com perda de memória, bradicinesia psicomotora e euforia com ataxia, paralisia pseudobulbar, incontinência urinária e síndrome de Parkinson (principalmente sem tremor). Lesões dominantes do seio venoso, afasia, dislexia, disgrafia, discalculia, deficiência visual-espacial, discriminação esquerda-direita, disgrafia de dedos, discalculia, etc.
3. demência frontotemporal (Pick)
A doença caracteriza-se por atrofia frontotemporal do lobo e é uma forma relativamente comum de demência neurodegenerativa (responsável por 1/4 de todos os pacientes com demência), com um pico de incidência de 60 anos de idade e mais mulheres. Tem um início insidioso e progride lentamente; alterações iniciais de personalidade e afectivas são aparentes, tais como irritabilidade, irritabilidade, teimosia, apatia e depressão, e delírios fragmentados; síndrome de Kluver-Bucy pode estar presente, mostrando atraso, apatia e perda visual; disfunção cognitiva atípica, com acentuada deficiência da fala, orientação espacial preservada e ligeira perda de memória. Sinais neurológicos, reflexos primitivos nas fases iniciais, sinais de feixe cônico e sinais extrapiramidais nas fases finais.
4. demência do corpo de Lewy
Inicio na velhice, curso progressivo; demência, disfunção cognitiva flutuante, pode variar consideravelmente durante semanas ou mesmo um dia, início precoce dos sintomas corticais (afasia, afasia, discognição, etc.), défices de memória não óbvios; síndrome de Parkinson, retardamento miotónico e motor, má resposta ao tratamento com levodopa; sintomas psiquiátricos: alucinações visuais vívidas (80%), pode ter delírios, delírios, etc.; pode ser acompanhado por mioclonos, distonia Mioclonus, distonia, distúrbios de deglutição, distúrbios do sono e disfunções autonómicas.
5. doença de Huntington e outras doenças subcorticais
A doença de Huntington é uma desordem autossómica dominante com um início retardado, muitas vezes a partir dos anos 30 e 40. Os marcadores genéticos para a doença podem agora ser diagnosticados antes do aparecimento da doença. Os movimentos do tipo coréia aparecem frequentemente em primeiro lugar, e os sintomas psiquiátricos são progressivos, apresentando geralmente como psicose esquizofrénica recorrente. Há uma elevada incidência de suicídio e demência grave. Um pequeno número de pacientes que não desenvolvem coréia é difícil de diferenciar da AD em termos de sintomas e curso, mas os casos típicos com coréia e um histórico familiar positivo não são difíceis de diagnosticar. Outras doenças subcorticais (por exemplo, doença de Parkinson, doença de Wilson, paralisia supranuclear) também podem produzir demência. Há alguns sinais que ajudam a distingui-la da demência cortical. A aparência cortical dá a impressão de estar acordada, alerta e mais nova do que a idade, enquanto que a subcortical parece frágil, mal vestida e confusa; os movimentos corticais, a marcha e os movimentos são normais, enquanto que os movimentos subcorticais são lentos, em pânico, dançantes ou atáxicos, com tremores, espasmos dançantes e tortuosos; a postura em pé cortical é direita, enquanto que a subcortical é inclinada e A doença de Wilson é uma causa menos comum de demência e precisa de ser considerada especialmente em pacientes mais jovens com sintomas de gânglios basais e cerebelar.
6. doença de Jakob-Creutzfeldt
Esta doença é uma forma rara de demência causada por um lentivírus específico. As características patológicas e anatómicas são a encefalopatia espongiforme. A apresentação clínica é de início lento, sintomas vagos de tipo neurológico seguidos de demência progressiva. A idade de início é de 40 a 50 anos e a doença progride rapidamente, atingindo frequentemente demência grave dentro de cerca de um ano, com a morte devido a complicações. O diagnóstico exacto depende da anatomia patológica.
7. hidrocefalia de pressão normal
Norma-lpressure hydrocephalus é caracterizada por uma tríade de demência progressiva, instabilidade da marcha e incontinência urinária. As tomografias e ressonâncias magnéticas mostram ventrículos aumentados sem atrofia cortical significativa. A administração precoce de shunts de curto-circuito pode proporcionar vários graus de alívio dos sintomas psiconeurológicos.
8. tumores cerebrais
Os tumores cerebrais em rápido desenvolvimento, como o astrocitoma, são susceptíveis de causar perturbações significativas da consciência; os tumores cerebrais de crescimento lento, como o meningioma, são menos susceptíveis de causar perturbações psiquiátricas, e só a perturbação da personalidade e a síndrome da demência ocorrem em fases posteriores. O diagnóstico clínico baseia-se principalmente em sinais neurológicos focais e sinais de aumento da pressão intracraniana.
9. demência paraolítica
Esta é uma meningoencefalite crónica causada pela invasão do cérebro humano pela espiroqueta da sífilis. O período de incubação da infecção da sífilis é em média de 6-12 anos. A idade de início é maioritariamente de 30-50 anos, com mais homens do que mulheres. Se não for tratada, a doença entra num estado de demência grave após 3 a 5 anos. O exame neurológico revela sinais tais como tremor grosseiro dos lábios, língua, pálpebras e dedos, articulação desarticulada, ataxia, reflexos hiperactivos dos tendões, estreitamento da pupila, irregularidade marginal e tamanho desigual de ambos os lados, perda de resposta à luz e presença de resposta modulatória (pupila A-Roche); esta última é de diagnóstico. Testes laboratoriais: aumento da contagem de células do líquido cefalorraquidiano e aumento do conteúdo proteico. O teste de adsorção de anticorpos espiroquímicos fluorescentes da sífilis (teste FTA-ABS) é agora comummente utilizado clinicamente e é mais específico para o exame do líquido cefalorraquidiano de neurosífilis. O tratamento é baseado na penicilina. Se tratado precocemente, 1/3 dos pacientes podem recuperar e 1/3 dos pacientes podem progredir em diferentes graus.
10. SIDA
É uma doença recentemente descoberta na última década, mais ou menos, e a maioria das pessoas não desenvolve necessariamente sintomas após a infecção. O VIH (Vírus da Imunodeficiência Humana, VIH) é neurofílico, pelo que existem mais sintomas neurológicos, que podem incluir sintomas de tumor cerebral, sintomas de encefalite, sintomas de nervos periféricos, etc. Existem dois tipos de sintomas psiquiátricos causados pelo VIH: sintomas orgânicos causados por danos nos tecidos cerebrais, principalmente cognitivos, e sintomas psicogénicos causados pela doença incurável, principalmente ansiedade e depressão. A demência induzida pela SIDA pode ser causada por infecção directa do sistema nervoso central pelo vírus VIH, ou por lesões e infecções intracranianas devido a disfunção imunitária (por exemplo, toxoplasmose, linfoma) e efeitos indirectos de doenças sistémicas como a sepsis, hipoxemia e desequilíbrio electrolítico. A doença apresenta-se como uma demência subcortical nas fases iniciais da infecção e é bastante difícil de distinguir de muitas perturbações funcionais.
11. demência tóxica por monóxido de carbono
Em cerca de 10% dos doentes com envenenamento grave por monóxido de carbono, após uma semana a três meses de clareza mental normal (período de pseudo-cura) após a recuperação de um coma, ocorre um início súbito de síndrome de confusão-demência grave. O paciente sofre de desorientação, comportamento bizarro e fala falsa, que progride durante um curto período de tempo para a perda de competências profissionais e de vida, dificuldade de compreensão, incontinência e finalmente demência. O exame neurológico pode incluir instabilidade da marcha, ataxia, aumento do tónus muscular em forma de roda dentada ou anquilose descerebrateada, reflexos hiperactivos dos tendões e sinais positivos de cordão cónico. A pele é propensa ao suor, bolhas e má circulação periférica, o que pode levar a feridas de cama.
12. outras perturbações sistémicas
Muitas perturbações metabólicas e endócrinas podem levar a disfunções cerebrais. O hipotiroidismo, por exemplo, pode levar ao cretinismo em crianças, frequentemente com retardamento mental, e edema mucinoso em adultos, que podem apresentar apatia, movimento lento, dificuldade de pensar, perda de memória e letargia. O tratamento precoce com tiroxina leva frequentemente à recuperação. O paratiroidismo primário, que se resolve rapidamente com o tratamento, também pode ocasionalmente levar à demência. A insuficiência hipofisária, a insuficiência adrenal (doença de Addison) e o hiperadrenalismo (doença de Cushing) conduzem geralmente à depressão ou outras perturbações afectivas e menos frequentemente à demência, mas devem também ser considerados no diferencial.
A encefalopatia hepática devido à insuficiência hepática crónica e a encefalopatia urémica crónica podem ambas levar à demência. A demência por diálise pode ocorrer em doentes com doenças renais que se encontram em diálise há muitos anos, possivelmente devido à toxicidade do alumínio do líquido de diálise ou das preparações ácidas comuns, que pode ser aliviada através da interrupção da ingestão de sais de alumínio.
Arritmias cardíacas e perturbações pulmonares crónicas levam à demência através de hipoxia persistente. As lesões inflamatórias dos vasos sanguíneos cerebrais devido a doença colagénio-vascular também podem produzir demência. Quando são encontrados sinais de doença colagénica, tais como aumento da taxa de sedimentação, proteinúria ou padrões tubulares na urina, e o diagnóstico ainda não está confirmado, pode ser administrado um teste com esteróides.
A sarcoidose pode por vezes apresentar-se apenas como demência, mas é normalmente acompanhada por outros sintomas de lesões meníngeas. O tratamento com esteróides pode melhorar a demência.
As deficiências nutricionais também podem levar à demência. Demência, dermatite e diarreia são a tríade clássica da pelagra com deficiência de niacina. Devido à deficiência de vitamina B12, a demência é frequentemente precedida por malignidade do sangue e outras disfunções neurológicas, tais como neuropatia periférica e lesões da coluna vertebral e lateral. Os sintomas acima referidos de deficiência de vitamina B12 são também observados em doentes com deficiência de ácido fólico, tal como recolhidos pela Medical Education|Net.