A demência frontotemporal é também uma das perturbações cognitivas mais comuns, e a taxa de consultas tem vindo a aumentar nos últimos anos. Uma vez que o início da doença é mais precoce do que o da doença de Alzheimer (vulgarmente conhecida como demência senil) e da demência vascular, e que o fardo é relativamente mais pesado para o doente e para a sua família, é necessário introduzir aqui alguns conceitos básicos da doença. A demência frontotemporal (DFT), também conhecida como degenerescência do lobo frontotemporal (DLFT), é um grupo de doenças caracterizadas por alterações do comportamento e da personalidade e afasia. De acordo com o levantamento epidemiológico e a classificação patológica nos Estados Unidos, a degenerescência do lobo frontotemporal é o terceiro tipo de demência depois da doença de Alzheimer (DA) e da demência com corpos de Lewy (DLB). A idade de início da doença situa-se entre os 45 e os 70 anos, sendo que a grande maioria dos doentes desenvolve a doença antes dos 65 anos. A duração da doença varia entre os 2 e os 20 anos, com uma média de cerca de 8 anos.1,2 No interior dos neurónios surgem inclusões esféricas específicas com prata, denominadas vesículas de Pick, que são inclusões intraneuronais positivas para a proteína tau. Desde há algum tempo, a demência do lobo frontotemporal tem sido referida como doença de Pick. A atrofia dos pólos frontal e temporal é uma caraterística morfológica típica da demência do lobo frontotemporal, mas na fase inicial da doença, estas alterações não são muito óbvias e, com a progressão da doença, a atrofia cerebral limitada e o hipometabolismo típicos podem ser observados por RM ou SPECT e outras manifestações imagiológicas. Estudos recentes concluíram que a degenerescência do lobo frontotemporal é um grupo de síndromes com manifestações clínicas e características patológicas heterogéneas. De acordo com os critérios de diagnóstico de Neary de 19983 , a degenerescência do lobo frontotemporal inclui principalmente a demência do lobo frontotemporal (demência frontotemporal variante comportamental (DFTB)), ou seja, a demência do lobo frontotemporal ou demência do lobo frontotemporal em sentido restrito. Demência ou demência frontotemporal do tipo lobo frontal, demência semântica (SD) e afasia progressiva não fluente (PNFA). Características clínicas 1. As anomalias comportamentais na demência do lobo frontotemporal (bvFTD) caracterizam-se por anomalias da personalidade e do comportamento associadas a uma perturbação do funcionamento executivo, podendo também apresentar perturbações da fala, mas estas não são habitualmente proeminentes e podem ser ensombradas por sintomas clínicos mais proeminentes, como alterações da personalidade. As alterações da personalidade e as disfunções sociais são as manifestações clínicas mais predominantes, aparecendo no início da doença e mantendo-se ao longo do seu curso. As funções perceptivas, espaciais, motoras e de memória estão relativamente preservadas. A demência semântica é a forma mais precoce e mais grave de perturbação da memória semântica e a RM mostra uma atrofia grave do córtex do lobo temporal lateral inferior, enquanto a estrutura do lobo temporal medial, ou seja, o sistema hipocampal (incluindo o hipocampo, o giro parahipocampal e o córtex olfativo interno), é relativamente normal. Por conseguinte, o grau de atrofia do pólo temporal e do lobo temporal lateral inferior é uma caraterística de diagnóstico diferencial por imagem entre a demência semântica e a doença de Alzheimer. 3) Afasia progressiva não fluente Demência baseada no comprometimento da linguagem, caracterizada por discurso disfluente, erros gramaticais e discurso telegráfico. O comprometimento progressivo da linguagem é a única área óbvia de comprometimento durante, pelo menos, os primeiros dois anos após o início da doença. Os testes neuropsicológicos normalizados da função da linguagem são úteis para a identificação precoce da afasia progressiva primária (APP).