A doença de Kawasaki (KD) é uma doença febril aguda com lesões inflamatórias nos vasos sanguíneos do corpo, tendo como principal complicação a Lesão Arterial Coronária (CAL). O inquérito epidemiológico do KD em Xangai de 1998 a 2002 revelou que a taxa de incidência variou de 16,18/100.000 a 36,18/100.000, e 24,3% dos doentes KD foram combinados com lesões cardiovasculares, incluindo 68% de dilatação da artéria coronária e 10% de aneurisma da artéria coronária, com uma taxa de mortalidade de 0,26%. Do mesmo modo, na nova ronda do inquérito epidemiológico KD em Xangai de 2003 a 2008, a incidência de KD foi ainda ligeiramente mais elevada do que anteriormente, e a incidência de CAL não se alterou significativamente. CAL devido ao KD é agora a doença cardíaca adquirida mais comum em crianças nos países desenvolvidos ou regiões, e é um factor de risco de doença cardíaca isquémica na idade adulta.
Com a crescente compreensão da natureza a longo prazo e da gravidade da KD combinada com o CAL, os estudos de acompanhamento a longo prazo da doença são particularmente importantes, e com base nestes aspectos, o acompanhamento padronizado da KD é particularmente importante para os clínicos. Este protocolo refere-se aos critérios de gestão da doença de Kawasaki desenvolvidos pela Sociedade Japonesa de Pediatria e pelo Colégio Americano de Cardiologia em 2004, e incorpora avanços recentes na investigação de KD na China para explorar um protocolo de seguimento padronizado para KD que seja consistente com o contexto chinês.
1. nenhum aneurisma de artéria coronária
A ecocardiografia na fase aguda no prazo de 1 mês após o início da doença não mostra qualquer dilatação da artéria coronária; apenas a ecogenicidade da parede da artéria coronária não é significativa; se os sintomas na fase aguda forem prolongados por mais de 2 semanas, a ecocardiografia deve ser feita 2 semanas após os sintomas na fase aguda terem desaparecido. Tratamento: A dose de manutenção da aspirina de 3-5mg/(Kg.d) deve ser aplicada até 3 meses depois de os sintomas agudos terem desaparecido.
Acompanhamento: 1 mês, 2 meses, 3 meses, 6 meses, 1 ano e 5 anos após o início da doença, incluindo ultra-som cardíaco, electrocardiograma, plaquetas e sedimentação de sangue, se necessário.
Restrição do exercício: não é necessário.
2. lesões de dilatação da artéria coronária transitória
Aqueles que tiveram uma dilatação coronária no prazo de 1 mês após o início e voltaram ao normal em 1 mês. Tratamento: O mesmo que para aqueles sem dilatação da artéria coronária, dose de manutenção da aspirina até 3 meses.
Acompanhamento: Revisão de acompanhamento a 1 mês, 2 meses, 3 meses, 6 meses, 1 ano e uma vez por ano durante 5 anos após o início, incluindo ultra-som cardíaco, electrocardiograma e plaquetas.
Restrições ao exercício: não é necessário.
Em conjunto com a opinião da American Heart Association (AHA) de 2004[4] sobre o seguimento a longo prazo de crianças com KD, foi observado que, para além da ecografia cardíaca de rotina e ECG, em pacientes que apresentam lesões coronárias, as anomalias na função sistólica e diastólica da parede vascular local podem persistir muito depois da morfologia coronária ter voltado ao normal. Por conseguinte, o uso da ecocardiografia de stress é muito importante. Como as crianças com KD são na sua maioria jovens e não podem cooperar com os exames de exercício, recomenda-se a ecocardiografia de stress farmacológico. Portanto, recomenda-se um ecocardiograma carregado de drogas no último exame para os 2 tipos acima referidos.
3. artérias coronárias ligeiramente dilatadas
Dilatação limitada das artérias coronárias com um diâmetro interno inferior a 4 mm dentro de 1 mês após o início; em crianças mais velhas com mais de 5 anos de idade menos de 1,5 vezes o diâmetro interno das artérias coronárias periféricas. Tratamento: A terapia de manutenção da aspirina é recomendada até 3 meses após a normalização da lesão coronária.
Acompanhamento: Ecocardiografia em intervalos apropriados durante a fase aguda, e repetir a ecocardiografia convencional com ecocardiografia e electrocardiografia carregadas de drogas a 1 mês, 2 meses, 3 meses, 6 meses, 1 ano e anualmente durante 5 anos após o início. Recomenda-se o ECG de esforço e a angiografia coronária selectiva pode ser realizada no prazo de 1 ano após o início, se necessário, se o teste de esforço cardíaco sugerir isquemia miocárdica.
Limitar adequadamente uma actividade física forte durante o período de seguimento, mas normalmente dentro de 8 semanas após o início da doença.
4. aneurisma coronário de tamanho médio
Os aneurismas de artérias coronárias de 4-8 mm de diâmetro interno ocorrem dentro de 1 mês após o início; 1,5 a 4 vezes o diâmetro interno da artéria coronária periférica em crianças maiores de 5 anos de idade. Tratamento: É recomendada a terapia antitrombótica contínua.
Acompanhamento: Ecocardiografia em intervalos apropriados durante a fase aguda, e repetir a ecocardiografia convencional com ecocardiografia carregada de drogas e ECG de esforço convencional e de exercício a 1 mês, 2 meses, 3 meses, 6 meses, 1 ano e a cada 6 meses durante 5 anos após o início. Os isótopos de perfusão miocárdica e a angiografia coronária selectiva são realizados em função da condição. Dilatação aneurismática e aneurismas semelhantes a cordas nos ramos descendentes anteriores que emanam do tronco da coronária esquerda devem ser observados com cautela. Nesses pacientes, se o aneurisma coronário não diminuir, é necessário continuar a tomar aspirina e medicamentos antiplaquetários; a duração da restrição de uma actividade física forte é proibida de acordo com a carga de exercício ECG.
5. grandes aneurismas coronários
Aneurisma coronário com mais de 8 mm de I.D. em 1 mês de início, mais de 4 vezes a I.D. coronária periférica em crianças maiores de 5 anos de idade. As indicações para cirurgia de artéria coronária em KD são actualmente consideradas como segue: (i) aneurisma da artéria coronária KD em fase terminal com lesão da artéria coronária após tratamento médico regular; (ii) sintomas clínicos significativos ou alterações ECG, aneurisma de artéria coronária e estenose coronária ou aneurisma de artéria coronária combinados com tromboembolismo; (iii) potencial aneurisma de artéria coronária e estenose de artéria coronária. (iii) aneurismas coronários gigantes assintomáticos com potencial ruptura; (iv) aneurismas coronários com lesões coronárias múltiplas graves ou outras malformações cardíacas que exijam um tratamento concomitante. A angioplastia percutânea transluminal por balão (PTCA) foi introduzida por volta de 1990, e a endoprótese percutânea intracoronária e ablação é utilizada para lesões coronárias que não podem ser geridas por PTCA. As actuais indicações japonesas de PTCA no KD incluem: (i) manifestações clínicas de isquemia miocárdica; (ii) manifestações clínicas de isquemia miocárdica após exercício; e (iii) nenhuma manifestação clínica de isquemia miocárdica mas mais de 75% de estenose do ramo descendente anterior da artéria coronária esquerda.
Seguimento: A ecocardiografia para a presença de trombo intratumoral e a electrocardiografia para determinar a isquemia miocárdica são necessárias nas fases aguda e de risco. A angiografia coronária selectiva pode ser realizada com um seguimento de seis meses a um ano com base em sintomas clínicos, ECG, ecocardiografia e isótopos de perfusão miocárdica que sugerem sinais de isquemia. Na ausência de enfarte coronário, a terapia de anticoagulação a longo prazo com aspirina e warfarina pode ser acompanhada regularmente uma vez por mês durante o tratamento medicamentoso após a alta, e depois de 3 em 3 meses quando a condição tiver estabilizado. Os doentes desta categoria devem também ter uma revisão anual das radiografias torácicas e ECG de esforço, restringir as actividades diárias e proibir qualquer desporto.
6. pacientes com lesões estenóticas coronárias e lesões isquémicas do miocárdio
O tratamento e o acompanhamento podem ser prolongados até depois da doença se ter estabilizado. Para prevenir a isquemia miocárdica e a insuficiência cardíaca, podem ser utilizados antagonistas do cálcio, beta-bloqueadores e ACEIs. Em caso de isquemia miocárdica com risco de enfarte do miocárdio, a cirurgia de bypass cardíaco pode ser considerada.
7. outros
Lesões vasculares para além das artérias coronárias: Se estiverem presentes lesões coronárias, a extensão destas lesões será utilizada como referência para o tratamento adequado, acompanhamento e restrição do exercício.
É importante notar que o acompanhamento de doentes com KD com aneurismas coronários e estenoses coronárias precisa de ser mais individualizado, uma vez que a KD é uma causa importante de doença cardiovascular adquirida em crianças e tem um impacto na sua qualidade de sobrevivência a longo prazo. Por conseguinte, os pediatras devem prestar grande atenção não só ao seu diagnóstico precoce e intervenção precoce, mas também à prevenção e tratamento de complicações a longo prazo.