Descoberta em janeiro de 1967 pelo académico japonês Tomisaku Kawasaki. Maior prevalência em asiáticos, especialmente no Japão. Exemplos: Japão (2010): 239,6/10w, Xangai (2003-2007): 36,8-53,3/10w, Estados Unidos (2009): 19/10w. O pico de incidência ocorre entre junho e novembro, com uma taxa de incidência de 77% nos primeiros 2 anos de vida, sendo rara nos primeiros 3 meses de vida e após os 9 anos de idade. A escarlatina pode ocorrer em todas as estações do ano, com um ligeiro aumento na primavera e no verão na China. Diagnóstico diferencial Escarlatina: a erupção cutânea não é polimórfica, a conjuntiva não está congestionada, todo o corpo tem esfoliação, rara nos três anos de idade, a ecocardiografia não apresenta o dano típico da artéria coronária, a cultura do esfregaço da garganta é positiva para o estreptococo do grupo A e é sensível à eficácia da penicilina ou das preparações de B-lactâmicos. Eritema multiforme exsudativo: há mais de duas lesões mucosas com conjuntivite purulenta, e a erupção cutânea pode ser herpética e ulcerada. Artrite reumatoide juvenil: a doença também pode manifestar-se como febre, erupção cutânea, linfonodomegalia superficial, elevação dos leucócitos no sangue periférico, mas a doença tem um curso mais longo, muitas vezes não acompanhada de língua de choupo, lábios rachados, palmas e solas das mãos e pés do edema duro, eritema, bem como descamação da pele, etc., a ecocardiografia geralmente não é a manifestação típica de lesão da artéria coronária, e seu fator reumatoide sérico pode ser positivo. Infeção por EBV: A infeção por EBV também pode apresentar febre, gânglios linfáticos superficiais aumentados, erupção cutânea e lesões da artéria coronária na ecografia, mas não é acompanhada por língua de ameixa seca, lábios gretados, esclerodermia, eritema e descamação da pele nas palmas das mãos e plantas dos pés, e os anticorpos séricos para IgM do EBV são frequentemente positivos. Infeção por Yersinia pestis: embora a doença se possa manifestar como febre, a ecografia mostra lesões nas artérias coronárias, mas muitas vezes acompanhada de diarreia e outros sintomas gastrointestinais, os casos graves podem ser insuficiência renal, a patogenicidade do teste pode ser positiva. Sarampo: Os doentes têm frequentemente uma história de exposição epidemiológica, com sintomas marcados de calazar, manchas mucosas de sarampo na mucosa oral sem língua de ameixa e edema duro das palmas das mãos e plantas dos pés, leucócitos normais ou diminuídos no sangue periférico e IgM sérica elevada do vírus do sarampo. Tratamento Aspirina: 30-50mg/kg.d em combinação com IVIG, os manuais mostram que 2 semanas após o desaparecimento da febre a dose é gradualmente reduzida para 3-5mg/kg.d. Alguns dados mostram que 48-72h após o desaparecimento da febre a dose é alterada para 3-5mg/kg.d, e a dose é tomada por via oral durante 6-8 semanas. IVIG: A dose única de IVIG 2g/kg.d em combinação com aspirina no prazo de 10 dias é a terapêutica padrão para a DK; no entanto, se a febre não tiver diminuído, se tiver sido formado um aneurisma coronário e se a sedimentação ou a PCR ainda estiverem elevadas no momento da apresentação ao médico, a IVIG ainda pode ser utilizada após 10 dias; a utilização prematura (no prazo de 5 dias) pode exigir outra perfusão de IVIG. A terapêutica com uma dose única de 1 g/kg.d é controversa; 400 mg/kg.d está completamente abandonada. Pansentina (dissulfiram): 3-5mg/kg.d Terapêutica antiplaquetária, em doentes com plaquetas aumentadas. Os glucocorticóides não são utilizados como tratamento de rotina. Diagnóstico e tratamento da KD não responsiva à IVIG: A KD não responsiva à IVIG pode ser diagnosticada se a febre não diminuir após 36 horas de tratamento com IVIG ou se os sintomas se repetirem (febre e pelo menos um dos sintomas de KD) em 2-7 dias após a administração de IVIG, exceto no caso de infecções secundárias. kg.d, pessoas ineficazes mudam para 30mg / kd.d, grandes doses podem agravar significativamente o estado de hipercoagulabilidade, com lesões da artéria coronária são particularmente suscetíveis à trombose, especialmente CAA mais alto com uma pequena dose de preparações intravenosas ou prednisona oral. 1, sem aneurisma coronariano: o início de 1 mês de exame ecocardiográfico agudo não viu lesões de dilatação da artéria coronária, apenas o realce do eco da parede da artéria coronária não tem sentido, sintomas agudos atrasaram mais de 2 semanas para aguardar o desaparecimento dos sintomas agudos por 2 semanas para fazer a base do exame ecocardiográfico. Tratamento: após o desaparecimento dos sintomas agudos, a aspirina foi utilizada numa dose de manutenção de 3-5mg/(Kg.d) durante 3 meses. Acompanhamento: 1 mês, 2 meses, 3 meses, 6 meses, 1 ano e 5 anos após o início da doença, respetivamente, cada revisão de acompanhamento uma vez por ano, o exame inclui ultrassom cardíaco, eletrocardiograma, plaquetas e revisão da sedimentação do sangue, se necessário. Restrição de exercício: desnecessária. 2, dilatação transitória da artéria coronária Houve dilatação da artéria coronária dentro de 1 mês após o início da lesão, e a lesão voltou ao normal em 1 mês. Tratamento: o mesmo que os sem dilatação da artéria coronária, aplicação de manutenção de aspirina até 3 meses. Acompanhamento: 1 mês, 2 meses, 3 meses, 6 meses, 1 ano e 5 anos após o início da doença, respetivamente, a revisão de acompanhamento uma vez por ano, incluindo ultrassom cardíaco, eletrocardiograma, plaquetas. Restrição de exercício: desnecessário. 3 . Dilatação leve da artéria coronária Dilatação limitada das artérias coronárias com um diâmetro interno de 4 mm ou menos dentro de 1 mês após o início; menos de 1,5 vezes o diâmetro interno da artéria coronária periférica em crianças mais velhas com mais de 5 anos de idade. Tratamento: A terapêutica de manutenção com aspirina é recomendada até 3 meses após a normalização da lesão coronária. Seguimento: O ecocardiograma é realizado em alturas adequadas durante a fase aguda e a ecografia cardíaca de rotina com ecocardiograma com carga de fármacos e o eletrocardiograma são revistos uma vez por ano, 1 mês, 2 meses, 3 meses, 6 meses, 1 ano e 5 anos após o início da doença. Recomenda-se a realização de um eletrocardiograma de esforço e, se o teste de esforço cardíaco sugerir isquémia do miocárdio, pode ser realizada uma angiografia coronária selectiva no prazo de um ano após o início da doença, se necessário. A atividade física intensa deve ser restringida durante o período de seguimento, mas geralmente no prazo de 8 semanas após o início da doença. 4, aneurisma coronariano de tamanho médio O diâmetro interno do aneurisma coronariano é de 4-8 mm dentro de 1 mês do início da doença, é 1,5-4 vezes o diâmetro interno da artéria coronária periférica em crianças maiores de 5 anos de idade. Tratamento: É recomendada terapêutica antitrombótica contínua. Seguimento: A ecocardiografia deve ser realizada no momento apropriado durante a fase aguda, e a ecocardiografia cardíaca de rotina com ecocardiograma carregado com fármacos e os electrocardiogramas de rotina e carregados com exercício devem ser realizados de seis em seis meses, um mês, dois meses, três meses, seis meses, um ano e de seis em seis meses durante cinco anos após o início da doença. Se o aneurisma coronariano não diminuir, esses pacientes devem continuar a tomar aspirina e antiplaquetários; de acordo com o eletrocardiograma de carga de exercício, é decidido proibir a restrição da duração da atividade física forte. 5 . Aneurisma coronariano gigante O diâmetro interno do aneurisma coronariano é superior a 8 mm em 1 mês após o início da doença e é mais de 4 vezes o diâmetro interno da artéria coronária periférica em crianças maiores de 5 anos. Tratamento: Desde a formação do trombo no aneurisma até ao período de risco de 3 meses, quando é mais provável a ocorrência de enfarte do miocárdio, deve ser administrada continuamente terapêutica antitrombótica e deve ser feita uma observação atenta. Está indicado o tratamento cirúrgico ou de intervenção. Seguimento: O ecocardiograma é necessário na fase aguda e perigosa para observar a presença de trombo intra-aneurismático e o eletrocardiograma para determinar a isquémia do miocárdio. A angiografia coronária selectiva pode ser realizada após seis meses a um ano de seguimento se os sintomas clínicos, o eletrocardiograma, o ecocardiograma e o exame isotópico de perfusão do miocárdio indicarem sinais de isquémia. Se não houver enfarte coronário, a terapêutica anticoagulante com aspirina e varfarina a longo prazo, após a alta hospitalar no período de tratamento medicamentoso de revisão regular do seguimento uma vez por mês, após a estabilização da condição, pode ser alterada para um seguimento de três em três meses uma vez. Estes doentes devem também realizar radiografias torácicas e electrocardiogramas de esforço uma vez por ano, e as actividades diárias devem ser limitadas e os desportos proibidos.