A Doença de Kawasaki (Doença de Kawasaki), também conhecida como síndrome do nódulo linfático mucocutâneo cutâneo (MCLS), foi relatada pela primeira vez pelo japonês Kawasaki Fusaku em 1967, é uma síndrome de vasculite de etiologia indeterminada; 50% da doença desenvolve-se com a idade de 2 anos e 80% da doença desenvolve-se com a idade de 4 anos; é mais comum em rapazes do que em raparigas e a proporção de homens para mulheres é de 1,6:1, sendo a principal causa de doença cardíaca isquémica no período pediátrico. É a principal causa de doença cardíaca isquémica em pediatria e pode ser um fator de risco para a aterosclerose coronária na idade adulta, sendo uma das causas mais comuns de doença cardíaca adquirida em crianças. [Etiologia e patogénese] A causa desta doença é desconhecida, e um grande número de observações epidemiológicas e clínicas indicam que a doença de Kawasaki é causada por factores infecciosos. Atualmente, acredita-se que toxinas microbianas como TSST-1, SPE e outras teorias de patogenicidade super-antigênica e HSP65 bacteriana imitam o papel patogênico antigênico do próprio hospedeiro podem desempenhar um papel importante em sua patogênese. A alta ativação do sistema imunológico e a vasculite imunoinjúria são as características proeminentes da doença de Kawasaki, e a resposta imune aberrante mediada por células T e a amplificação em cascata de citocinas são a base da lesão de vasculite na doença de Kawasaki. Manifestações clínicas] A doença de Kawasaki pode ser clinicamente dividida em 3 fases, ou seja, fase aguda, subaguda e de recuperação. (I) Fase aguda Desde o início até cerca de 2 semanas. Cerca de 95% das crianças têm febre, principalmente febre persistente, febre flácida, com duração superior a 5 dias, geralmente 4-30 dias ou mais, algumas febres duram menos de 5 dias, muitas vezes para crianças leves, a duração média de cerca de 2 semanas; a aplicação de tratamento antibiótico é ineficaz. Muito poucas crianças com febre que dura mais de 30 dias, muitas vezes doença de Kawasaki resistente a medicamentos, ou facilmente combinada com aneurisma da artéria coronária. Congestão conjuntival em ambos os olhos Cerca de 90% das crianças têm congestão conjuntival óbvia em ambos os olhos após 3-4 dias de febre, e algumas delas têm vasos sanguíneos salientes na conjuntiva bulbar, que desaparece após a febre diminuir. Deve-se prestar atenção para observar se há hemorragia subconjuntival, se necessário, a fundoscopia e a lâmpada de fenda podem ser usadas para verificar se há edema de papila do nervo ótico, uveíte, turvação vítrea, depósitos corneanos e assim por diante. 3, alterações da mucosa oral Mais de 90% das crianças com lábios rachados ou com crostas, vermelho vivo, rubor da mucosa oral, papilas da língua salientes, língua típica de ameixa seca. Congestão faríngea difusa, amígdalas podem estar aumentadas ou ter exsudação, mas as úlceras orais são raras. 4, alterações nas extremidades dos membros 75% das crianças com edema duro extenso das mãos e pés, 90% das crianças com rubor da pele palmar-plantar e falangeal, ou eritema. Na segunda semana da doença, cerca de 98% das crianças podem apresentar descamação da pele do leito ungueal, semelhante a uma membrana, na migração da pele, o que é uma caraterística clínica típica da doença de Kawasaki. Erupção cutânea: Cerca de 95% das crianças com doença de Kawasaki têm febre durante 1 a 3 dias, que pode ser eritema polimórfico ou urticária, sarampo, erupção maculopapular ou erupção cutânea tipo escarlatina, com mais no tronco, e a erupção cutânea pode diminuir após o desaparecimento da febre, e bolhas e crostas não ocorrem. 6, linfadenopatia 50% ~ 70% das crianças ao mesmo tempo ou dentro de 3 dias após o início do linfonodomegalia cervical, o diâmetro pode ser maior que 1,5 cm, duro, doloroso ao toque, mas a superfície não é vermelha, não pus, pode ser unilateral ou bilateral, desaparecer após a febre diminuir. Neste período, miocardite, pericardite, insuficiência da válvula mitral, insuficiência cardíaca congestiva, etc. são frequentemente complicadas, e as causas de morte são principalmente insuficiência cardíaca grave e arritmia. (ii) fase subaguda 2 a 3 semanas após o início da doença, neste período, com exceção de um pequeno número de crianças que ainda têm febre, a maioria das crianças com todos os sintomas desapareceu gradualmente, mas podem ocorrer sintomas de artrite, o leito ungueal da pele nos enxertos de pele do fenómeno caraterístico de descamação semelhante a uma membrana. Este período é frequentemente complicado por aneurisma da artéria coronária, insuficiência da válvula mitral, artrite retardada, edema da vesícula biliar, trombocitose, etc. As causas de morte são o enfarte do miocárdio, a rutura do aneurisma e a miocardite. (III) Período de recuperação 4 a 8 semanas após o início dos sintomas clínicos desaparecer, a grande maioria das crianças 8 semanas após a doença para restaurar a saúde, mas o exame físico deve prestar atenção ao couro cabeludo com ou sem dilatação aneurismática e sopros vasculares e descolamento do couro cabeludo. Este período pode ser complicado por aneurisma da artéria coronária e da artéria periférica, a causa da morte é principalmente enfarte do miocárdio, doença cardíaca isquémica. [Complicações] (a) complicações cardiovasculares O envolvimento das artérias coronárias e cardíacas ocorre sobretudo nas primeiras 1 a 6 semanas de doença, as lesões cardiovasculares envolvem principalmente artérias pequenas e médias e o coração, cuja incidência é de cerca de 70% a 90%; as complicações cardiovasculares incluem dilatação transitória das artérias coronárias, aneurismas coronários, aneurismas arteriais sistémicos, pericardite ou derrame pericárdico, miocardite e enfarte do miocárdio e, em casos graves, morte súbita. (B) complicações do sistema não-cardiovascular 1, lesão pulmonar A autópsia da doença de Kawasaki mostrou que 45% a 70% das crianças com arterite pulmonar, 30% a 90% das crianças com alterações da pneumonia intersticial e ocorrência ocasional de enfarte pulmonar. Clinicamente, podemos ouvir as camisas molhadas e úlceras urinar, grávida, fralda e colhida. 2. danos no sistema digestivo: cerca de 25% das crianças com doença de Kawasaki têm reações digestivas leves, algumas crianças podem ter edema da vesícula biliar, e alguns casos graves podem ter obstrução intestinal paralítica ou hemorragia intestinal. Podem ser observados vómitos clínicos, que podem ser acompanhados por bílis, que normalmente duram 1 a 3 dias; diarreia, que aparece 2 a 3 dias após a doença, com fezes aquosas, em forma de gota de ovo ou semelhantes a bílis, que dura 3 a 7 dias, microscopia e cultura normais; dor abdominal, distensão abdominal e iterícia, distúrbios electrolíticos e distúrbios ácido-base, etc. Os sintomas gastrointestinais desaparecem por si próprios ou melhoram com a doença. A distensão abdominal superior direita é observada na hepatomegalia. Há também relatos de obstrução pseudo-intestinal, obstrução intestinal mecânica e apendicite como a primeira manifestação. 3 . Dano neurológico Na fase aguda, podem ocorrer meningite cerebrospinal asséptica, paralisia do nervo facial, encefalopatia aguda e convulsões febris, principalmente transitórias, com bom prognóstico. No período de recuperação, pode ocorrer paralisia dos membros causada por estenose ou oclusão cerebrovascular, mas é rara. A paralisia do nervo facial é uma complicação neurológica rara da DK. A paralisia do nervo facial é uma doença auto-limitada, que pode recuperar por si só nos casos de sobrevivência, e a IVIG pode acelerar o processo de recuperação. 4, artropatia cerca de 30% das crianças podem aparecer manifestações de artrite, artrite de início precoce mais de 1 semana após o início do surgimento súbito de artropatia múltipla, anti-inflamatórios não esteróides reagem mal, o fluido da cavidade articular é purulento, leucócitos fluidos articulares elevados, até 35 × 109 / L. A artrite retardada pode ser observada no fluido articular do complexo imune e hemorragia articular ocasional. 5, alterações da pele e membrana mucosa na fase aguda pode ter uretrite, exame de rotina de urina pode ser visto leucocitose, proteinúria leve, etc, crianças do sexo masculino podem ter pequenas úlceras na uretra. Pode aparecer alterações semelhantes à psoríase: 1 semana após a doença, um pequeno número de crianças pode aparecer erupção granulomatosa semelhante a pústula, muitas vezes distribuída no joelho, lado da extensão do cotovelo. Um a três meses após a doença, o crescimento das unhas de crianças individuais pára ou aparece a linha de Beau (linha de Beau). Exame auxiliar] (A) Exame laboratorial 1, rotina de sangue Anemia leve, aumento de glóbulos brancos totais e neutrófilos, plaquetas na segunda a terceira semana do curso da doença aumentou significativamente, o máximo pode chegar a mais de 1.000 × 109 / L. 2, rotina de urina Cerca de 30% das crianças com a doença, a contagem total de glóbulos brancos e neutrófilos aumentam. Rotina de urina Proteinúria leve e leucocitose no sedimento da urina podem ser encontradas em cerca de 30% das crianças. Sedimentação do sangue: A maioria das crianças tem um aumento significativo na sedimentação do sangue, com uma média de cerca de 70mm / he um máximo de 180mm / h. Proteína C-reativa: Cerca de 50% das crianças têm um aumento significativo na proteína C-reativa. 5, função imunológica IgM aguda, aumento de IgG, complemento geralmente sem alteração, cerca de 50% a 70% das crianças com aumento de complexos imunes, e autoanticorpos podem ser vistos, como anticorpos anti-endoteliais, anticorpos anti-cardiolipina e assim por diante. 6 . Outros A colinesterase sanguínea aguda, a pré-albumina e a fibronectina plasmática podem ser reduzidas, sugerindo que o aneurisma coronariano pode ocorrer. (B) Exame radiográfico: a textura do pulmão é aumentada, e algumas crianças têm sombra escamosa ou reação pleural, a sombra do coração é freqüentemente levemente aumentada e a calcificação da artéria coronária pode ser vista em algumas crianças. (C) Eletrocardiografia, taquicardia sinusal ou bradicardia, intervalo P-R prolongado, intervalo Q-T prolongado, alterações ST-T, onda QRS de baixa voltagem e arritmia, etc., quando combinados com infarto do miocárdio, pode haver características eletrocardiográficas típicas do infarto do miocárdio ou ondas Q anormais nas derivações II, III, aVF, e a relação onda Q / onda R é maior que 0,3, ou a forma de onda QS é apresentada. (Ecocardiografia As artérias coronárias pediátricas normais mostram dois ecos paralelos com uma área contínua sem eco entre eles. O diâmetro da artéria coronária pediátrica normal e a idade e a área de superfície corporal estão positivamente correlacionados, 3 anos de idade (área de superfície corporal inferior a 0,5 m2) diâmetro da artéria coronária inferior a 2,5 mm; 3 ~ 9 anos de idade (área de superfície corporal de 0,5 ~ 1,0 m2) diâmetro da artéria coronária inferior a 3,0 mm; 9 anos de idade ou mais, o diâmetro da artéria coronária é inferior a 3,5 mm. diâmetro da artéria coronária e a raiz da relação do diâmetro interno da aorta e idade e área de superfície corporal O diâmetro interno da artéria coronária é maior que o valor normal acima ou a relação entre o diâmetro interno da artéria coronária e o diâmetro interno da raiz da aorta é maior que 0,3, especialmente quando a expansão de um determinado segmento excede o diâmetro interno dos segmentos vizinhos em 1,5 vezes, ou seja, dilatação da artéria coronária, a maioria transitória, e o curso da doença retorna ao normal em 3 a 4 semanas. A dilatação da artéria coronária com diâmetro interno menor que 4,0 mm é considerada dilatação leve, de 4,0 mm a 8,0 mm é considerada dilatação moderada e maior que 8,0 mm é considerada dilatação grave. Um aneurisma é definido como uma dilatação ou alteração aneurismática se a doença durar mais de 4 semanas. Se o diâmetro interno for superior a 8 mm, é considerado um aneurisma gigante. Aneurisma da artéria coronária na ecocardiografia bidimensional mostra na parte correspondente da artéria coronária apareceu aneurisma-like, limite claro da área livre de eco, como o diâmetro interno da artéria coronária é reduzido, as duas paredes dos ecos são irregulares, assimétricas, o lúmen da área livre de eco contínuo irregular ou interrompido e assim por diante, sugerindo que a estenose da artéria coronária e obstrução. A fase aguda da doença de Kawasaki pode mostrar derrame pericárdico, aumento da cavidade cardíaca, diminuição da amplitude de movimento do septo e da parede posterior do ventrículo esquerdo e, por vezes, observa-se prolapso da válvula mitral. Na fase tardia, pode observar-se cardiopatia isquémica com movimento ventricular anormal segmentar. (E) angiografia coronária angiografia coronária é o método mais preciso de diagnosticar a doença arterial coronariana, mas é um teste traumático, as indicações são: ① história de isquemia miocárdica, ② insuficiência valvar mitral a longo prazo, ③ radiografia de tórax mostra aterosclerose da artéria coronária, ④ ecocardiografia exames repetidos ainda têm aneurismas coronários. (vi) Outros testes A TC de feixe de elétrons (ultra-alta velocidade) (EBCT) pode mostrar os principais ramos das artérias coronárias e, após a silhueta, pode mostrar a imagem de projeção das artérias coronárias isoladamente, a fim de esclarecer o tipo e a localização do aneurisma coronariano.