Como é diagnosticada e tratada a doença de Kawasaki?

A doença de Kawasaki (DK), outrora conhecida como síndroma do linfonodo mucocutâneo (MCLS), foi descrita pela primeira vez por Tomisaku Kawasaki no Japão em 1967. Trata-se de uma doença febril aguda com vasculite sistémica imunomediada como principal lesão, mais frequente em bebés e crianças pequenas. Devido às graves lesões cardiovasculares que podem ocorrer nesta doença, esta doença substituiu a febre reumática como uma das principais causas de doença cardíaca adquirida em pediatria na China. Pontos de diagnóstico 1, diagnóstico clínico baseado em (1) os principais sintomas e sinais: ① febre durou 5 dias ou mais de 5 dias, foi preso febre ou febre flácida, o tratamento antibiótico é ineficaz; ② conjuntiva bilateral congestão transitória, mas sem exsudato; ③ boca e lábios vermelho brilhante, seco, rachado, sangramento, congestão difusa da mucosa oral, com uma língua de álamo; ④ início das mãos e pés inchaço duro, palmar e metatarsal vermelho, a segunda semana do início do final dos dedos dos pés e dedos descamação membranosa; ⑤ tronco Eritema polimorfo sem crostas e herpes; ⑥ Linfonodomegalia cervical não supurativa. O diagnóstico pode ser feito se as cinco condições acima estiverem presentes. Se a ecocardiografia ou angiografia coronária confirmar a presença de aneurisma coronário, o diagnóstico também pode ser feito com as 4 condições acima. (2) Sistema cardiovascular: pode ocorrer arterite coronária, aneurisma coronário, cardiocitose, insuficiência cardíaca e choque cardiogénico. (3) Outros sintomas acompanhantes: podem ocorrer uretrite, artrite, iterícia ligeira, meningite asséptica e pneumonia. (1) Exames de sangue: os leucócitos podem estar aumentados, o núcleo deslocado para a esquerda, trombocitose (a partir da segunda semana), sedimentação rápida do sangue, anti-O normal, fator reumatoide negativo e anticorpo antinuclear, aumento da imunoglobulina e imunocomplexos circulantes, bilirrubina, gamaglobulina, etc. (2) ECG: sem características, sem sintomas. (2) Eletrocardiograma Não há alterações características. Quando há pericardite, pode haver elevação extensa do segmento ST e baixa voltagem, quando há infarto do miocárdio, há elevação óbvia do segmento ST, inversão da onda T e onda Q anormal. (3) Ecocardiografia: derrame pericárdico na fase aguda, dilatação da artéria coronária, trombose no aneurisma da artéria coronária. (4) A angiografia coronária pode ser realizada se houver isquemia miocárdica no eletrocardiograma e múltiplos aneurismas coronários no ecocardiograma, a fim de compreender o grau de lesões da artéria coronária e fornecer tratamento adequado. Diagnóstico diferencial 1, escarlatina, visto principalmente em crianças de 3 ~ 7 anos de idade, erupção cutânea 1 ~ 2 dias após a doença, erupção cutânea densa, congestão da pele entre as erupções, há círculos brancos periorais, por causa da infeção estreptocócica hemolítica, o tratamento antibiótico é eficaz. 2, artrite reumatoide juvenil (sistêmica) O período de febre é relativamente longo, pode durar várias semanas a meses, joelho, punho, cotovelo, ombro, articulações do tornozelo também são frequentemente violados, algumas crianças com fator reumatoide positivo. 3, eritema exsudativo erupção cutânea com vesículas, bolhas e crostas, olhos, lábios com secreções purulentas e formação de pseudomembrana, e doença de Kawasaki crianças olhos, lábios sem secreções purulentas e formação de pseudomembrana, erupção cutânea sem bolhas e crostas. 4, também deve ser diferenciado de sepse e outras doenças infecciosas. Foco terapêutico 1, aspirina: 30 ~ 100mg / kg por dia por via oral, 3 dias após o desaparecimento da febre, reduzir gradualmente a quantidade, cerca de 2 semanas ou mais para 3 ~ 5mg / kg por dia, manter 6 ~ 8 semanas. Se houver lesões nas artérias coronárias, a medicação deve ser prolongada até que as artérias coronárias voltem ao normal. 2, gamaglobulina de alta dose (IVIG): a aplicação precoce (dentro de 10 dias do curso da doença) pode reduzir significativamente a ocorrência de lesões da artéria coronária. Uso: uma dose única de 2g / kg, em 8 ~ 12 h ou mais entrada lenta intravenosa, deve ser combinada com a aplicação de aspirina, a dose e duração do tratamento como acima. Se o efeito do tratamento com IVIG não for bom e a febre ainda ocorrer, IVIG 1 ~ 2g / kg pode ser adicionado e injetado por via intravenosa de uma só vez. 3 . Corticosteroide: porque pode promover trombose, por isso não é usado em circunstâncias normais. Se o tratamento com IVIG for ineficaz e a condição for difícil de controlar, pode ser considerado combinado com aspirina e dipiridamol. Prednisona 1~2mg/kg por dia, por via oral, habitualmente utilizada; após o desaparecimento da febre, reduzir gradualmente a quantidade.