A doença de Kawasaki (Kawasakidiseaes), também conhecida como síndrome muco-cuta-meouslymphnodesy (MCLS), é uma doença pediátrica febril exantematosa aguda com a vasculite sistémica como a principal patologia. foi relatada pela primeira vez pelo Dr Tomisaku Kawasaki no Japão em 1967. A causa exacta da doença de Kawasaki não é conhecida, mas a natureza fulminante e epidémica da doença significa que ela pode ser infecciosa. Os doentes podem ter uma predisposição genética. As infecções sistémicas levam a uma resposta inflamatória sistémica, incluindo as dos sistemas cardiovascular, respiratório, gastrointestinal, geniturinário, neurológico e linfático. Podem formar-se aneurismas. A inflamação também pode ser secundária à estenose arterial progressiva. A doença de Kawasaki é a causa mais comum de doenças cardíacas adquiridas no mundo desenvolvido. No Japão, uma em cada 90 crianças com menos de 5 anos de idade tem a doença de Kawasaki. Nos Estados Unidos continental, 1 em cada 1.000 crianças com menos de 5 anos de idade tem a doença. As crianças de origem asiática, com uma história familiar positiva, e as crianças com menos de 5 anos de idade são o grupo mais prevalecente. A apresentação clínica típica é um início súbito em crianças menores de 5 anos de idade com febre e quatro dos cinco sintomas seguintes: congestão conjuntival sem acumulação da borda corneana; eritema da garganta, língua e lábios com descamação visível dos lábios; várias erupções cutâneas, mais frequentemente na virilha com descamação; eritema e inchaço das extremidades; e gânglios linfáticos aumentados no pescoço. Outros sintomas não específicos incluem: irritabilidade excessiva, recusa em suportar peso, vómitos e diarreia. A doença aguda de Kawasaki raramente resulta em morte e é mais frequentemente vista como um diagnóstico falhado ou tardio. A ecocardiografia pode revelar derrame pericárdico, perda da estrutura cónica normal das artérias coronárias, aneurisma coronário, diminuição da função cardíaca esquerda, e insuficiência de fecho da válvula mitral. O CTA tem a melhor sensibilidade e especificidade para pequenas dilatações coronárias, aneurismas e estenoses. Recomendações de tratamento: Todos os doentes devem receber imunoglobulina intravenosa e aspirina oral de dose elevada o mais cedo possível após o diagnóstico. A imunoglobulina intravenosa administrada nos primeiros 10 dias reduz o risco de complicar a doença arterial coronária e melhora a função miocárdica. Para pacientes com anomalias coronárias existentes, é necessário o uso continuado a longo prazo de aspirina de dose baixa. Em doentes com doença arterial coronária grave pré-existente, pode ser utilizado clopidogrel e/ou anticoagulação. Em casos refractários, a prednisolona pode ser adicionada. A maioria das crianças com doença de Kawasaki responde à imunoterapia e o prognóstico é melhor em crianças que não desenvolveram anomalias coronárias 4 a 6 semanas após o início da febre. Em casos graves pode haver oclusão coronária trombótica e enfarte do miocárdio, o que pode exigir uma terapia interventiva ou de bypass. Os pacientes extremamente críticos podem necessitar de transplante cardíaco. Na prática clínica, se uma criança com febre de mais de 3 dias apresentar erupção cutânea, conjuntiva congestionada, lábios vermelhos cereja, língua seca e rachada, dedos polegares e dos pés inchados, e pele descascada, recomenda-se ir ao hospital para verificar o quadro sanguíneo, proteína C-reativa, sedimentação sanguínea, e ultra-som cardíaco para ver se as artérias coronárias estão dilatadas, de modo a que a condição possa ser detectada a tempo de melhorar o diagnóstico e o tratamento atempado. Isto irá ajudar a melhorar o diagnóstico e o tratamento atempado.