A vermelhidão dos lábios e da boca é a manifestação inicial das alterações orofaríngeas causadas pela síndrome dos gânglios linfáticos mucocutâneos cutâneos. A síndrome dos gânglios linfáticos mucocutâneos cutâneos, também conhecida como síndrome de Kawasak, é uma vasculite sistémica aguda com um início predominante em bebés e crianças pequenas. A doença foi inicialmente descrita como síndrome dos gânglios linfáticos mucocutâneos cutâneos após casos com manifestações características como febre persistente, erupção cutânea e linfadenite. A etiologia da doença de Kawasaki ainda não é clara, mas a doença é de certa forma epidémica e sem fronteiras, com manifestações clínicas como febre e erupção cutânea, e presume-se que esteja relacionada com uma infeção, pensando-se geralmente que é causada por uma variedade de agentes patogénicos, incluindo EBV, retrovírus ou infecções por estreptococos e propionibacterium. O Mycoplasma, a Rickettsia e os ácaros do pó foram propostos como causa da doença, mas tal não foi confirmado. Estudos recentes demonstraram que existe uma desregulação imunitária evidente na fase aguda da doença, que desempenha um papel importante na patogénese. O aumento do rácio CD4/CD8 coloca o sistema imunitário do organismo num estado de ativação, com um aumento da secreção de linfocinas CD4, que promovem a ativação da água policlonal das células B, a proliferação e a diferenciação em plasmócitos, levando a um aumento das IgM, IgA, IgG e IgE séricas, e à secreção de elevadas concentrações de interleucinas (1L-1, 4, 5, 6), interferão-r (IFN-r) e fator de necrose tumoral (TNF) pelas células T activadas, que podem induzir as células endoteliais a expressar e produzir novos antigénios. Estas linfocinas e interferões podem induzir as células endoteliais a expressar e produzir novos antigénios; por outro lado, também promovem a secreção de auto-anticorpos pelas células B, o que leva a efeitos citotóxicos de lise das células endoteliais e a danos nas células endoteliais, pelo que ocorre vasculite, 1L-11L-6, o aumento do TNF também pode induzir os hepatócitos a sintetizar proteínas reactivas agudas, como a proteína C reactiva, αr-antitripsina, proteína de ligação, etc., causando reacções febris agudas nesta doença. O mecanismo do papel da CIC nesta doença não é claro, mas não há deposição de imunocomplexos no local da lesão, e o C3 sérico está elevado em vez de diminuído, o que não é consistente com a doença geral do imunocomplexo. Acredita-se agora que a doença de Kawasaki é uma vasculite sistémica imunomediada desencadeada por uma variedade de agentes infecciosos num determinado hospedeiro suscetível.