A vasculite é um grupo de doenças associadas à necrose e inflamação dos vasos sanguíneos. A lesão do lúmen provoca um fornecimento insuficiente de sangue ao órgão ou tecido correspondente. As manifestações clínicas variam consoante o tipo, o tamanho e a localização do vaso afetado, a fase da inflamação e as características da lesão. A maioria das etiologias é desconhecida, enquanto algumas são mais claramente definidas, como a doença do soro, as reacções metabólicas farmacológicas e as infecções. Foi demonstrado que o vírus da hepatite B é a causa de muitos tipos de vasculite e, mais recentemente, descobriu-se que o citomegalovírus, o vírus do herpes simplex e o vírus da leucemia das células T do adulto causam vasculite. A patogénese da maioria das vasculites está relacionada com a resposta imunitária. Os imunocomplexos podem ser detectados no sangue, o que sugere que são um mecanismo importante para a vasculite. A vasculite pode envolver qualquer vaso sanguíneo do corpo e pode ser classificada de acordo com o tipo de células infiltrantes e as características patológicas em: (1) vasculite leucocitoclástica; (2) vasculite granulomatosa linfocítica; (3) vasculite de células gigantes; e (4) vasculite necrosante. Estas lesões constituem um estreitamento do lúmen do vaso ou uma alteração neoplásica na parede, o que resulta num fornecimento inadequado de sangue ao tecido integrado local. As alterações patológicas também se caracterizam pelas seguintes características: (1) as lesões são segmentares ou limitadas; (2) as lesões em diferentes fases de anticorpos e a sua gravidade são frequentemente inconsistentes; (3) as lesões envolvem por vezes apenas um canto da parede do tubo, pelo que o diagnóstico patológico pode ser algo difícil. Classificação I Vasculite primária (a) Envolvendo vasos grandes, médios e pequenos Aortite (arterite de Takayasu) Arterite temporal (arterite de células gigantes) Vasculite isolada do sistema nervoso central (b) Envolvendo vasos médios e pequenos Poliarterite nodular Vasculite granulomatosa alérgica (síndrome de Churg-Strauss) Granulomatose de Wegener (c) Envolvendo vasos pequenos Vasculite microgranulomatosa (síndrome de Churg-Strauss) Granuloma de Wegener ) Com envolvimento de pequenos vasos Poliarterite microscópica Púrpura anafiláctica (púrpura de Henoch-Schonlein) Vasculite cutânea por esmagamento de leucócitos (iv) Outras Vasculopatia trombótica oclusiva (doença de Buerger) Síndrome de Cogan Leucoartrite (doença de Behçet) Doença de Kawasaki II. Vasculites secundárias Vasculites associadas a infecções Vasculites associadas a doenças do tecido conjuntivo Vasculites secundárias a Vasculite crioglobulinémica primária mista Vasculite associada a doença maligna Hipocomplementemia Vasculite urticariforme Vasculite após transplante do mesmo órgão Pseudo-vasculite sinais ginecológicos sindrómicos (tumores mucinosos, endocardite, síndrome de Sneddon) A classificação das vasculites de acordo com a etiologia é difícil porque a maioria das etiologias não é conhecida e a mesma etiologia pode causar vários tipos diferentes de vasculite. Por exemplo, a infeção pelo vírus da hepatite B pode induzir uma vasculite urticariforme, uma vasculite crioglobulinémica e uma poliarterite nodular clássica. A classificação em termos do tipo, tamanho e distribuição dos vasos afectados e das características histológicas dos enxertos também é problemática porque muitas vasculites se sobrepõem, por exemplo, as vasculites associadas à granulomatose de Wegener e aos aspectos reumatóides da artrite podem apresentar-se como arterite necrosante aguda, vasculites granulocíticas ou linfocíticas de pequenos vasos e vasculites granulomatosas. As manifestações clínicas da vasculite também têm muitas sobreposições, pelo que os clínicos dividem por vezes a vasculite em duas categorias: primária e secundária. Em suma, não existe uma solução satisfatória até à data, sendo geralmente utilizada a classificação da vasculite que combina a clinicopatologia. Manifestações clínicas: I. Manifestações clínicas Deve pensar-se em vasculite quando se verificam os seguintes sintomas: (1) lesões em vários sistemas; (2) glomerulonefrite ativa; (3) sinais e sintomas isquémicos ou hematomas, especialmente em jovens; (4) púrpura fulminante e outras erupções cutâneas necróticas nodulares; (5) mononeurite múltipla; (6) febre inexplicável. Auto-anticorpos (i) Anticorpo plasmático anti-neutrófilo (ANCA) Existem dois padrões quando examinados por imunoensaio fluorescente: ① Citoplasmático (C-ANCA), com plasma de granulócitos uniformemente colorido e elevada especificidade para o granuloma de Wegener. A maioria dos doentes com granulomas de Wegener sistémicos activos é positiva e, após a remissão, a potência diminui ou torna-se negativa. O antigénio reconhecido pelo C-ANCA é uma serina protease com um peso molecular de 29 KD, que está localizada nos grânulos dos neutrófilos; ② Perinuclear (P-ANCA), a coloração concentra-se na periferia nuclear do núcleo do núcleo lobular, exceto no caso do granuloma de Wegener. O tipo perinuclear (P-ANCA), com a coloração concentrada no núcleo do núcleo lobulado, é observado no granuloma de Wegener, mas também noutras vasculites, como a poliarterite microscópica, a nefrite crescêntica e as doenças do tecido conjuntivo, como o lúpus eritematoso, a artrite reumatoide e a esclerodermia, etc. O principal antigénio reconhecido pelo P-ANCA é a mieloperoxidase (MPO), que tem provavelmente um papel causal na vasculite. Provoca inflamação vascular através da ativação dos neutrófilos, levando-os a produzir explosões respiratórias e desgranulação. (ii) Os anticorpos anti-células endoteliais (AECA) encontram-se numa variedade de vasculites e doenças do tecido conjuntivo. São anticorpos específicos dirigidos contra antigénios da membrana das células endoteliais e, geralmente, não se ligam ao complemento nem produzem uma resposta citotóxica. Os AECA só demonstraram ser patologicamente prejudiciais na doença de Kawasaki. Exame: A ecografia, a tomografia de raios X e a ressonância magnética podem detetar lesões como o espessamento da parede do vaso e o estreitamento do lúmen. A biópsia de tecido é importante para o diagnóstico. As biópsias às cegas têm uma baixa taxa de resultados positivos. As amostras devem ser colhidas de tecidos com lesões. O tecido após o tratamento e na fase crónica tende a perder as alterações características. Por conseguinte, a quantidade de tecido colhido deve ser adequada. As biopsias com agulha produzem demasiado pouco tecido para serem adequadas. Uma vez que as lesões vasculares são por vezes segmentares, os vasos sanguíneos enviados para exame devem ter um determinado comprimento para aumentar a taxa de deteção. Diagnóstico e diagnóstico diferencial: A vasculite deve geralmente ser diferenciada das seguintes categorias de doenças, incluindo outras doenças do tecido conjuntivo, infecções, tumores, aterosclerose e doenças tromboembólicas Tratamento e prevenção: 1. Remova a causa da doença, por exemplo, evitando ou eliminando alérgenos de drogas, e tratando a causa da doença com terapia de anticorpos, por exemplo, anti-infecciosos. 2 . Tratar a doença subjacente, como conectiva através da doença do tecido, tumor. 3, para vasculite confinada à pele, anti-histamínicos comumente usados, como clorfeniramina 12mg / d, fenindamina 75mg / d, divididos em 3 vezes, e anti-inflamatórios não esteróides, como Pomaxin sorridente, 75 ~ 150mg / d, ibuprofeno 1,2 ~ 2g / d, divididos em 3 vezes. 4 . Vasculite sistêmica geralmente precisa usar glicocorticóides adrenais, como vasculite necrosante geralmente deve ser adicionado aos inibidores imunológicos, como a ciclofosfamida, de acordo com a condição da escolha da administração oral ou terapia de choque intravenoso. 5, pode ser adicionado com agentes agregantes antiplaquetários, como aspirina 3 ~ 10mg / kg-d, vasodilatadores, como nifedipina 30mg / d, nitrato de isossorbida 30mg / d, dividido em três vezes. Os anticoagulantes heparina e bicumarina não devem ser utilizados em doentes com vasculite necrosante para evitar hemorragias graves. 6, podem ser utilizadas outras terapias de substituição do plasma para tratar a vasculite crioglobulinémica. A terapia de troca de plasma pode ser utilizada para tratar a vasculite crioglobulinémica, mas não é eficaz noutros tipos de vasculite. A injeção estática de gamaglobulina em doses elevadas é uma terapêutica experimental, que pode agravar o estado dos doentes com nefrite lúpica.