A poliangiite microscópica é uma vasculite necrosante sistémica que envolve principalmente pequenos vasos sanguíneos, que podem invadir pequenas artérias, microarteríolas, capilares e pequenas veias em órgãos como a pele dos rins e os pulmões. Em 1948, Davson et al. propuseram pela primeira vez a existência de um subtipo de poliarterite nodular caracterizada por glomerulonefrite necrosante segmentar, atualmente designada por poliarterite microscópica porque envolve principalmente pequenos vasos sanguíneos, incluindo veias, e é agora referida como poliangiite microscópica. Classificação de vasculite do Colégio Americano de Reumatologia de 1990 A classificação de vasculite do Colégio Americano de Reumatologia de 1990 não enumera a MPA separadamente, pelo que, no passado, a poliangiite microscópica era maioritariamente classificada como poliarterite nodosa e raramente como carne de Wegener. A poliangiite microscópica pode desenvolver-se em qualquer idade, mas é mais comum no grupo etário dos 40-50 anos, com uma taxa de prevalência de 1/100.000-3/100.000 pessoas, sendo a taxa de homens ligeiramente superior à das mulheres, com o rácio de homens para mulheres de 1 para 1,8:1. Manifestações clínicas A poliangiite microscópica tem um início variável e caracteriza-se por um início agudo e lento. O início da poliangiite microscópica é variável: a MPA pode apresentar-se de forma aguda com glomerulonefrite aguda, hemorragia pulmonar e hemoptise, ou pode ser muito insidiosa, com púrpura intermitente, lesão renal ligeira e hemoptise intermitente ao longo de vários anos. Os casos típicos apresentam manifestações clínicas pele-pulmão-rim. 1, sintomas sistémicos. Os doentes com poliangiite microscópica apresentam frequentemente um estado sistémico geral, incluindo febre, mal-estar, anorexia, artralgia e perda de peso. Manifestações cutâneas: A MPA pode apresentar-se com uma variedade de erupções cutâneas, sendo as mais comuns a púrpura e a erupção maculopapular congestiva acima da superfície da pele. A erupção cutânea pode aparecer isoladamente ou com outros sintomas clínicos em simultâneo e a sua patologia é sobretudo uma vasculite de fragmentação de leucócitos. Além da erupção cutânea, os pacientes com MPA também podem apresentar cianose reticular, úlceras cutâneas, necrose cutânea, gangrena e isquemia de membros, nódulos necróticos, urticária e urticária associada à vasculite, muitas vezes com duração de mais de 24h. 3.Danos renais. O dano renal é a manifestação clínica mais comum da MPA, o desempenho da lesão varia muito, e muito poucos pacientes podem não ter lesões renais. A maioria dos pacientes tem proteinúria, hematúria, edema tubular e hipertensão renal, alguns pacientes têm insuficiência renal, que pode se deteriorar progressivamente para insuficiência renal. 25% a 45% dos pacientes precisam de tratamento de hemodiálise eventualmente. A patologia renal da MPA é a glomerulonefrite necrosante, que se caracteriza por necrose segmentar com formação de crescentes e pouca ou nenhuma proliferação de células endoteliais capilares. Histologia glomerular com pouca ou nenhuma deposição de imunocomplexos microscopia eletrónica com pouca ou nenhuma deposição de material electron-denso. As características acima são diferentes de outras glomerulonefrites mediadas por imunocomplexos e da síndrome de Goodpasture mediada por anticorpos anti-membrana basal glomerular, mas não são facilmente diferenciadas das lesões renais da granulomatose de Wegener e da glomerulonefrite aguda idiopática às vezes. 4, danos nos pulmões. Cerca de metade dos doentes com MPA têm lesões pulmonares que ocorrem na capilaridade alveolar, 12% a 29% dos doentes têm hemorragia alveolar difusa. O exame dos pulmões pode ser visto sinais de angústia respiratória pode ser cheirado tapete tecido S piggyback shirking para a borda do M nós lavar Yawang Bangde palavra (11) para ir para a cauda M cópia hidra 1/3 dos pacientes apareceu tosse, hemoptise, anemia, que um grande número de hemorragia pulmonar pode levar a angústia respiratória, ou mesmo a morte. Alguns doentes podem desenvolver fibrose intersticial com base na hemorragia alveolar difusa. 5, Sistema nervoso: 20% a 30% dos doentes com MPA apresentam sintomas de danos neurológicos, dos quais cerca de 57% têm mononeurite múltipla ou polineuropatia, e cerca de 11% dos doentes podem ter envolvimento do sistema nervoso central, muitas vezes manifestado como convulsões. 6. sistema digestivo. O trato digestivo também pode estar envolvido, manifestando-se como hemorragia gastrointestinal, pancreatite e dor abdominal causada por isquémia intestinal. Em casos graves, a isquemia pode ser causada por inflamação e trombose de pequenos vasos no trato gastrointestinal, levando à perfuração intestinal. 7, sistema cardiovascular: MPA também pode envolver o sistema cardiovascular, os pacientes podem ter dor no peito e sintomas de insuficiência cardíaca, hipertensão clínica, infarto do miocárdio e pericardite. 8. Outros. Alguns doentes apresentam também manifestações do ouvido, nariz e garganta, como sinusite, sendo mais fácil confundir-se com a granulomatose de Wegener. Alguns doentes podem também apresentar artrite, artralgia e dor testicular devido a orquite. Os sintomas oculares incluem vermelhidão, inchaço e dor nos olhos, bem como perda de visão. O exame oftalmológico revela hemorragia da retina, esclerite e uveíte. Diagnóstico Não existem critérios padrão para o diagnóstico desta doença, mas a presença de lesões sistémicas com envolvimento pulmonar e renal e a presença de púrpura acima da superfície da pele devem ser consideradas para o diagnóstico de MPA, especialmente se houver também um p-ANCA positivo. A biopsia renal e a biopsia da pele ou de outras vísceras são úteis para o diagnóstico de MPA. Em alguns doentes, deve ser excluída a endocardite infecciosa. Exames laboratoriais 1, exame de rotina: na MPA, os indicadores que reflectem a inflamação de fase aguda, como a VHS e a PCR, estão elevados, alguns doentes apresentam anemia, leucócitos e trombocitose. Proteinúria, hematúria microscópica e padrão tubular eritrocitário, níveis elevados de creatinina sérica e de azoto ureico são observados quando o rim está envolvido. 2. exame imunológico: os níveis de C3 e C4 são normais. Cerca de 80% dos doentes com MPA são positivos para anticorpos citoplasmáticos anti-neutrófilos (ANCA), o que constitui uma base de diagnóstico importante para a MPA. Cerca de 60% são positivos para MPO-ANCA (p-ANCA), que é frequentemente encontrado nos doentes com envolvimento pulmonar, e cerca de 40% são positivos para PR3-ANCA (c- ANCA). Os anticorpos anti-cardiolipina (ACL) podem ser detectados em cerca de 40% dos doentes, e um pequeno número de doentes é positivo para ANA e FR. O Peking Union Medical College Hospital 1995-2001 diagnosticou 16 casos de doentes com MPA em 13 casos ANCA positivos (81,2%), dos quais 11 casos (84,6%) para o P-ANCA positivo, 3 casos (23,1%) de doentes c-ANCA positivos em 1 caso (7,7%) ao mesmo tempo p-ANCA positivo. Radiografia do tórax: Na fase inicial, pode encontrar-se uma sombra nodular irregular escamosa bilateral sem características ou uma pequena sombra de infiltração vesicular, a cavidade pulmonar é rara, pode ser observada secundária a capilarite alveolar e hemorragia pulmonar, sombra de infiltração difusa do parênquima pulmonar, podendo aparecer fibrose intersticial na fase intermédia e tardia. As manifestações clínicas da APM variam, sendo que algumas apresentam apenas vasculite sistémica ligeira e insuficiência renal ligeira; outras têm um início agudo, com um quadro agressivo que progride rapidamente para insuficiência renal e insuficiência respiratória devido à alveolite capilar pulmonar. Por conseguinte, o tratamento desta doença baseia-se principalmente na extensão e progressão da doença e no grau de inflamação. O tratamento da MPA pode ser dividido em três fases: a fase 1 é a indução da remissão; a fase 2 é a manutenção da remissão, que pode ser tratada com prednisona em dose média e mantida em ciclofosfamida (CTX) durante 12 meses, ou mudada para azatioprina, metotrexato e outros DMARD para manter a remissão; a fase 3 é o tratamento da recaída, que pode ser tratada com o mesmo regime de tratamento que o da indução da remissão. Recidiva de MPA, pelo que a administração de antibióticos sulfonamidas é eficaz na prevenção da recidiva. Os doentes com capilarite alveolar com risco de vida e hemorragia pulmonar devem ser tratados com terapêutica combinada ou plasmaferese. Os glucocorticóides e a ciclofosfamida devem ser a primeira escolha. Glucocorticosteróides Os glucocorticosteróides são os fármacos de primeira linha para o tratamento da MPA e para induzir a remissão. Para induzir a remissão o mais rapidamente possível, pode ser utilizada a terapia de choque com metilprednisolona (metilprednisolona), a dose de 7mg/(kg・d), durante 3 dias, e depois mudar para prednisona para reduzir gradualmente a dose. A dose inicial de prednisona é de 40 ～ 60mg / d. Depois que a ESR é reduzida ao normal e os sintomas do paciente desaparecem, a dose deve ser reduzida em 5 ～ 10mg a cada 1 ～ 2 semanas. quando a dose é reduzida para 15 mg, a redução deve ser lenta. O primeiro tratamento, especialmente com danos pulmonares e renais, comumente usado prednisona 60mg / d, e combinado com ciclofosfamida, o curso do tratamento deve ser longo, depois de parar a droga, ainda há cerca de 25% dos pacientes recorrentes dentro de 24 meses, em média. 2, imunossupressor (1) ciclofosfamida (CTX): ciclofosfamida deve ser a primeira escolha de tratamento, a dose de administração intravenosa de 0,5 ~ 1g / (m2 ・ mês), ou 0,2g de injeção intravenosa em dias alternados, ou 0,1g oral 1 vez / d. Ajuste da dosagem de acordo com a contagem de leucócitos no curso da medicação, a duração do medicamento deve ser longa, geralmente até 12 meses. (2) Metotrexato (MTX): O MTX pode inibir a inflamação e reduzir os sintomas inflamatórios. A dose é de 10-25mg/semana, por via oral, intramuscular e intravenosa. (3) Azatioprina: agora a dosagem comumente usada é a azatioprina (Imuran), um antagonista do metabolismo das purinas, que pode inibir a síntese de DNA e RNA, reduzindo assim a proliferação de células imunes, regulação negativa da dosagem de imunorreatividade de 1mg / (kg ・ d), comumente usada 50-100mg por dia. após 6-8 semanas de administração, se a dose inicial for ineficaz, a dose pode ser aumentada se não houver reações adversas graves. A dose deve ser aumentada à taxa de 0,5mg/(kg・d), e a dose total não deve exceder 2,5mg/(kg・d) se necessário, e a dose deve ser ajustada a cada 4 semanas. 3 . Gamaglobulina intravenosa de sangue humano (Gammaglobulina) Pacientes com má resposta ao tratamento com ciclofosfamida podem usar gamaglobulina intravenosa de sangue humano, que pode melhorar significativamente os sintomas clínicos de danos pulmonares e renais, e o anticorpo anti-único pode ser um mecanismo de ação eficaz. dose de IVIg é de 400mg / (kg ・ d) por 5-7 dias, e a dose comumente usada na China é de 20g / d.