O inchaço linfático agudo não supurativo transitório cervical, típico da doença de Kawasaki, mais proeminente no pescoço anterior, de cerca de 1,5 cm ou mais de diâmetro, na sua maioria unilateral, com ligeira sensibilidade, ocorre dentro de 3 dias após a febre e resolve-se espontaneamente após alguns dias. Não é conhecida a causa do inchaço agudo e transitório dos gânglios linfáticos cervicais. A doença é de certa forma epidémica e sem saída, com manifestações clínicas tais como febre e erupção cutânea, presumivelmente associadas à infecção. Em 1986, foi relatado um aumento da actividade de transcriptase reversa em sobrenadantes de culturas linfocitárias do sangue periférico, sugerindo que a doença pode ser causada por um retrovírus. No entanto, a maioria dos estudos não obtiveram resultados consistentes. Mycoplasma, rickettsia e ácaros também foram propostos como a causa da doença, mas isto não foi confirmado. A poluição ambiental ou sensibilização química também tem sido considerada como uma causa possível. O diagnóstico de tumefacção linfática cervical transitória aguda não supurativa é principalmente através de sintomas, geralmente febre persistente durante 5 a 11 dias ou mais (2 semanas a 1 mês), frequentemente com uma temperatura de 39°C ou mais, e tratamento antibiótico ineficaz. Congestionamento conjuntival bilateral, lábios lavados com rachaduras ou hemorragias, e uma língua semelhante à da ameixa são comumente vistos. Há edema duro nas mãos, com rubor precoce das palmas das mãos e plantas dos pés, seguido 10 dias mais tarde por uma descamação característica das extremidades dos dedos dos pés, aparecendo na junção da pele do leito das unhas. Existe também um inchaço agudo transitório não supurativo dos gânglios linfáticos cervicais, mais proeminente no pescoço anterior, de cerca de 1,5 cm ou mais de diâmetro, na sua maioria unilateral, com ligeira sensibilidade, que ocorre dentro de 3 dias após o início da febre e que se resolve espontaneamente após alguns dias. Uma erupção cutânea maculopapular ou eritematosa ou, ocasionalmente, uma erupção cutânea com picadas, principalmente no tronco, sem herpes ou crostas, aparece logo após o início da febre (cerca de 1-4 dias) e resolve-se em cerca de uma semana. Outros sintomas incluem frequentemente danos cardíacos, com sinais de miocardite, pericardite e endocardite. O pulso do paciente é acelerado e, na auscultação, pode-se ouvir taquicardia, ritmo galopar e sons cardíacos baixos. Os murmúrios sistólicos também estão mais frequentemente presentes. Pode ocorrer insuficiência valvular e insuficiência cardíaca. A ecocardiografia e a angiografia coronária podem revelar aneurismas coronários, derrame pericárdico, aumento do ventrículo esquerdo e insuficiência mitral na maioria dos pacientes. Ocasionalmente, podem ser observadas dores ou inchaços nas articulações, tosse, corrimento nasal, dor abdominal, icterícia ligeira ou sinais de encefalomielite asséptica. Na fase aguda, cerca de 20% dos casos apresentam ruborização e descamação da pele perineal e perianal e reaparecimento do eritema ou crosta no local original da vacina BCG há 1 a 3 anos. Na fase de recuperação, é visível a rotação cruzada dos pregos. A duração da doença varia. A primeira fase da doença é a fase febril aguda, geralmente com duração de 1 a 11 dias, com os principais sintomas a aparecerem um após o início da febre. A segunda fase é a fase subaguda, geralmente com duração de 11 a 21 dias, com a maioria dos casos a sofrer uma queda de temperatura, alívio dos sintomas e o aparecimento de descamação membranosa nas extremidades dos dedos das mãos e dos pés. A febre pode ainda persistir em casos graves. Ocorrem aneurismas coronários, que podem levar ao enfarte do miocárdio e à ruptura do aneurisma. A maioria dos doentes entra na terceira fase, a recuperação, na semana 4, normalmente 21-60 dias no decurso da doença, quando os sintomas clínicos diminuem e a recuperação é gradual se não houver doença coronária óbvia; com aneurismas coronários ainda podem progredir e pode ocorrer enfarte do miocárdio ou doença cardíaca isquémica. Um pequeno número de doentes com aneurismas coronários graves entra na fase crónica, que se pode prolongar por vários anos, deixando para trás estenose coronária, angina de peito, insuficiência cardíaca e doença cardíaca isquémica, que pode ser fatal devido a enfarte do miocárdio.