Os feocromocitomas são tumores originários de tecido cromofóbico no neuroectoderm e principalmente catecolaminas secretas. Os paragangliomas são classificados em paragangliomas parassimpáticos (incluindo tumores quimiorreceptores e tumores da carótida) e paragangliomas simpáticos (incluindo paragangliomas retroperitoneais, pélvicos e mediastinais) consoante o tumor tenha origem nos nervos simpáticos ou parassimpáticos. Alguns pacientes podem sofrer de danos cardíacos, cerebrais ou renais graves devido a hipertensão prolongada ou podem sofrer de um início súbito de hipertensão grave, levando a doenças críticas com risco de vida, mas se o diagnóstico e tratamento atempado e precoce forem obtidos, trata-se de uma doença hipertensiva secundária curável. 1) O que é feocromocitoma? Os feocromocitomas são principalmente tumores originários de cromóforos na medula adrenal, que sintetizam, armazenam e catabolizam catecolaminas e causam os sintomas correspondentes devido à libertação destas últimas, enquanto o conceito tradicional de feocromocitomas extra-adrenal ou ectópicos também pode ser referido como paragangliomas. 2. o que causa o feocromocitoma? A causa do feocromocitoma é desconhecida e pode estar relacionada com a genética. Estudos recentes mostraram que cerca de 30% têm antecedentes genéticos familiares e foram identificados os genes causadores: doença de VonHippel-Lindau (doença da BVS, mutação no gene da BVS), neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (MEN-1, mutação no gene MEN1), neoplasia endócrina múltipla tipo 2 (MEN-2, mutação no gene RET), síndrome do feocromocitoma familiar ( mutações dos genes SDHD, SDHB ou SDHC), neurofibromatose tipo 1 (mutação dos genes NF-1, NF-1). A incidência de feocromocitoma/pheocromocitoma esporádico é de aproximadamente 24% em adultos e até 36% em crianças. A incidência do feocromocitoma é de 70% a 80% no MEN-2, cerca de 10% na BVS, e cerca de 3% a 5% na NF-1. 3.What são as manifestações clínicas do feocromocitoma? A hipertensão é o sintoma clínico mais comum, com uma incidência de cerca de 80% a 90%. 50% a 60% são persistentes, 40% a 50% são episódicos, 10% a 50% podem ter hipotensão postural, e 5% podem ter tensão arterial normal. Pode ser acompanhada pela clássica “tríade” de dores de cabeça, palpitações e transpiração excessiva, cuja incidência é superior a 50%. A incidência do aumento da glicemia é de cerca de 40%. Alguns doentes podem apresentar cardiomiopatia, hipercalcemia, hematúria, diabetes mellitus, síndrome de Cushing, obstrução intestinal ou mesmo perda de visão; feocromocitoma/feoocromocitoma familiar pode ser caracterizado por sinais e sintomas clínicos de síndromes relacionadas: MEN-2 (carcinoma medular da tiróide, hiperparatiroidismo, neuroma mucoso múltiplo), doença da BVS (retina e sistema nervoso central) angioblastoma, cisto renal ou carcinoma de células renais, cisto ou tumor pancreático, cisto epidídimo), NF-1 (neurofibromas múltiplos da pele, feocromatose, “nódulo de lisser” da íris), síndrome do feocromocitoma familiar (parassimpático paraganglioma da cabeça e pescoço, feocromocitoma, paraganglioma do nervo simpático ), etc. Cerca de 15% podem ter uma massa abdominal. Raramente, a condição apresenta-se como uma emergência: por exemplo, crise hipertensiva, choque, insuficiência cardíaca aguda, edema pulmonar, enfarte do miocárdio, arritmia cardíaca grave, insuficiência renal aguda, hipertermia, etc. A incidência de feocromocitoma em tumores adrenais acidentais é de cerca de 5%. Cerca de 8% dos doentes são assintomáticos, a maioria em casos familiares ou em feocromocitomas císticos com grandes tumores. 4) Que partes do corpo, para além das glândulas supra-renais, podem ocorrer feocromocitomas? Os feocromocitomas têm origem principalmente na medula adrenal, enquanto cerca de 9% a 24% têm origem fora das glândulas supra-renais. A maioria dos feocromocitomas são unilaterais, mas os casos hereditários são frequentemente bilaterais e múltiplos, por exemplo, cerca de 50% a 80% dos casos relacionados com o MEN-2 são bilaterais. Cerca de 95% dos feocromocitomas não-adrenais estão localizados no abdómen e na pélvis, sendo os locais mais comuns a aorta para-abdominal, perto do hilo e da veia cava inferior; a pélvis é o próximo local mais comum, e os feocromocitomas da bexiga representam 0,5% dos tumores da bexiga e 10% dos feocromocitomas; a cabeça e o pescoço e o mediastino torácico são os próximos locais mais comuns. 15% a 24% podem ser múltiplos.