[①Objective Para melhorar o diagnóstico e tratamento do feocromocitoma (phe). ②Methods Os dados clínicos e a experiência de tratamento de 51 pacientes foram revistos e resumidos. ③Results 34 casos tinham manifestações hipertensivas típicas e 17 casos apresentavam sintomas atípicos. Entre eles, 6 casos tinham história familiar e 3 casos foram combinados com cancro da tiróide. 49 casos foram curados por cirurgia, 1 caso só foi explorado cirurgicamente, 1 caso tinha pequenos resíduos tumorais após a cirurgia, e não houve morte cirúrgica. Neste estudo, foram apresentados os resultados do estudo. [Palavras-chave] Feocromocitoma; diagnóstico; tratamento O feocromocitoma (phe) tem sido um tópico importante de investigação para os cirurgiões devido à sua especial patofisiologia e elevado risco cirúrgico. De 1987.8 a 2007.12, um total de 51 casos de phe foram admitidos no nosso hospital, e os resultados do tratamento cirúrgico foram satisfatórios, que são relatados abaixo. 1, dados e métodos 1.1 dados clínicos Os 51 casos neste grupo, 23 homens e 28 mulheres, de 24 a 70 anos de idade, com uma história de 1 mês a 9 anos. Havia 18 casos de glândula adrenal esquerda, 25 casos de glândula adrenal direita, 5 casos de glândula adrenal bilateral e 3 casos de glândula extra-adrenal. O tamanho do tumor variou de 1,5cm×1,8cm a 13,5cm×17,5cm, incluindo 3 casos de massa gigante. Patologia confirmada benigna em 48 casos e maligna em 3 casos. Houve 22 casos de hipertensão paroxística e 12 casos de exacerbação paroxística de hipertensão persistente, dos quais 3 casos de phe adrenal bilateral foram complicados por crise hipertensiva e insuficiência cardíaca no momento da admissão inicial; 9 casos de hipertensão persistente e 8 casos sem sintomas hipertensivos habituais, dos quais 2 casos foram encontrados durante a gravidez tardia, 1 caso durante a cesariana e 1 caso durante o aumento súbito da tensão arterial durante a exploração de tumores peritoneais posteriores em oncologia; 6 casos tinham história familiar, dos quais 2 casos eram O ECG mostrou graus variáveis de lesão isquémica miocárdica em 30 casos, hipertrofia ventricular esquerda em 9 casos e contracções ventriculares prematuras em 5 casos. A taxa de ácido vanilo-mandélico urinário positivo 24 horas (VMA) foi de 80,4% (37/46), a taxa de ultra-sons positivos 96,1% (49/51), CT 100% (49/49) e MRI 100% (18/18). 1.2 Tratamento A aplicação de rotina de fenoxibenzamina ou dextran e insulina foram utilizadas para se preparar durante 2-3 semanas antes da cirurgia. 19 casos com controlo insatisfatório da tensão arterial foram administrados medicamentos adicionais, tais como cardioplegia e ácido mercaptopropiónico. 3 dias antes da cirurgia, o volume foi rotineiramente expandido e 1500-2000ml de fluidos foram transfundidos diariamente. 5 casos com placas adrenais bilaterais (incluindo 2 casos com tipo de massa gigante) foram preparados durante 4-6 semanas antes da cirurgia, 2 casos foram administrados mais 400ml de transfusão de sangue 1 dia antes da cirurgia, e outros 1 Todos os casos foram preparados durante 2 meses, para que a pressão arterial e o ritmo cardíaco fossem controlados perto do normal antes da cirurgia e tratados por anestesia epidural ou anestesia geral para ressecção cirúrgica. 2, resultados 49 casos foram curados por ressecção cirúrgica, um caso não pôde recuperar de sintomas hipertensivos pós-operatórios, não foi encontrado tumor residual no ultra-som de todo o corpo e outros exames novamente, e um 131I-MIBG de todo o corpo foi feito num hospital superior, o que mostrou que havia um pequeno resíduo tumoral no retroperitoneu do lado oposto, um caso de tipo massa gigante estava intimamente relacionado com os tecidos circundantes, a pressão sanguínea estava severamente elevada e flutuou durante a operação, apenas a exploração cirúrgica foi feita, e no dia seguinte à operação, ocorreu crise hipertensiva e insuficiência cardíaca. O caso foi resgatado com sucesso a tempo. Neste grupo, houve 3 casos de arritmia e insuficiência cardíaca precoce durante a operação, que foram corrigidos por tratamento atempado. 4 casos mostraram tensão arterial significativamente elevada e flutuante, e o nitroprussiato de sódio foi adicionado para baixar a tensão arterial, enquanto que os restantes casos não mostraram muita flutuação, e não houve episódios intra-operatórios de crise hipertensiva, crise hipotensiva e acidentes cardiovasculares e cerebrovasculares e outras complicações. 3. discussão 3.1 O diagnóstico de fe pode ser feito com base na sua apresentação clínica, exames qualitativos e de localização. No entanto, devido à sua apresentação clínica variável, é geralmente fácil pensar na doença em pessoas com um histórico de episódios típicos de hipertensão, enquanto que é difícil identificar e detectar a hipertensão persistente ou “fase de repouso”, que normalmente não tem sintomas hipertensivos. Por conseguinte, a fim de dar o alarme e prevenir o subdiagnóstico e o subdiagnóstico, aqueles com manifestações atípicas devem ser classificados como casos suspeitos de phe: (1) aqueles com episódios alternados de dores de cabeça, sudorese, dores no peito e abdómen, perda de visão, neurotismo e outros sinais suspeitos; (2) aqueles com hipertensão arterial flutuante num paciente magro ou um curso curto de hipertensão maligna com diabetes mellitus ou uma elevada taxa metabólica basal mas não hipertiroidismo; (3) aqueles que respondem bem aos bloqueadores de gânglio (iv) aqueles com sintomas durante a cirurgia, anestesia, trauma ou parto; (v) aqueles com tumores de natureza desconhecida na região adrenalina ou no hilo ou aorta para-abdominal como resultado de exame físico ou de imagem para outras doenças; (vi) aqueles com hipertensão em jovens ou com uma história familiar de febres. Em todos os casos de suspeitas de fraude, deve ser realizado um teste de rastreio detalhado. O teste qualitativo preferido é a medição de VMA urinária 24h, que é simples e tem uma alta taxa de positividade, com uma taxa positiva de 80,4% neste artigo e uma taxa positiva de 93,4% (97/106) na literatura para três medições consecutivas de VMA urinária 24h [1]. A combinação dos dois é um teste de rastreio qualitativo mais fiável, que é importante para ajudar a clarificar o resultado após a cirurgia e para detectar ou prever a recidiva numa fase precoce. Na ausência de um teste qualitativo fiável, qualquer caso de suspeita de feto com um teste de localização positivo num bom local para feto deve ser preparado para feto antes da cirurgia para evitar acidentes intra-operatórios. O ultra-som deve ser a primeira escolha para a localização, e se houver resultados positivos ou suspeitos, então deve ser realizada uma TC ou RM para confirmar o diagnóstico, que são reconhecidos como métodos fiáveis de localização. Se houver suspeita de phe extra-adrenal ou microscópico, deve ser utilizado um exame de corpo inteiro com 131I-MIBG, tanto para localização como para caracterização, para fazer um diagnóstico precoce e é decisivo para o diagnóstico de repouso ou phe múltiplo[3][4]. No diagnóstico de feto familiar, deve também prestar-se atenção à possibilidade de uma combinação de tumores endócrinos e acompanhamento a longo prazo dos membros da família. Nos casos em que apenas um tumor adrenal está presente, é necessária uma revisão pós-operatória regular para detectar a possibilidade de tumores recorrentes do lado oposto. 3.2 Tratamento A maioria dos tumores phe são patologicamente benignos, mas devido à sua capacidade de secretar uma PCR excessiva, são propensos a complicações cardiovasculares e cerebrovasculares ou à morte por episódios agudos de crise. Acreditamos que uma preparação pré-operatória adequada e a prevenção eficaz de episódios de crise é o primeiro passo para uma cirurgia bem sucedida. Os elementos centrais da preparação pré-operatória adequada são hipotensão adequada com alfa-bloqueadores e controlo do ritmo cardíaco com beta-bloqueadores. Contudo, vale a pena notar que os alfa-bloqueadores devem ser aplicados rotineiramente durante 2-3 dias, e depois combinados com os beta-bloqueadores se o ritmo cardíaco for >100 batimentos/min, para evitar o efeito estimulante dos alfa-bloqueadores perdendo o antagonismo dos beta-bloqueadores, resultando num aumento do efeito constritivo e num aumento adicional da pressão arterial, o que tem sido relatado na literatura para evitar crises hipertensivas [5]. Alguns doentes também necessitam de uma combinação de inibidores da enzima conversora da angiotensina e bloqueadores dos canais de cálcio para baixar eficazmente a tensão arterial, pelas seguintes razões: (i) existem outros mecanismos para além da CA para aumentar a tensão arterial, os doentes podem produzir hiperreninemia sob a estimulação de CA elevada e baixo volume sanguíneo, e alguns podem também produzir directamente renina, angiotensina e outras substâncias elevadoras quando secretadas de forma anormal; (ii) do ponto de vista da biologia molecular, os bloqueadores de cálcio podem (2) Do ponto de vista biológico molecular, os bloqueadores de cálcio podem reduzir a concentração de iões de cálcio no citoplasma do fe, inibindo assim a libertação de CA e inibindo a resposta vasopressora produzida por CA, renina e angiotensina. Quanto ao tempo de preparação pré-operatória, a tensão arterial e o ritmo cardíaco do paciente devem ser estabilizados no intervalo normal, e o paciente deve ser emocionalmente estável e dormir bem, normalmente pelo menos 2 semanas. A literatura relata que a maioria dos pacientes com adrenalina bilateral aumentou significativamente a secreção da CA, sintomas graves e uma condição agressiva, e requer tempo suficiente para se preparar para melhorar a segurança do procedimento [6]. No nosso grupo, três dos cinco casos de febres adrenais bilaterais tiveram episódios graves e perigosos. Após 4-6 semanas de preparação pré-operatória, quatro casos foram operados com sucesso, enquanto um caso só foi explorado cirurgicamente, com graves elevações e flutuações da pressão arterial intra-operatória e um episódio crítico no dia seguinte à cirurgia, que presumivelmente esteve relacionado com um tempo insuficiente de preparação pré-operatória. Num outro caso de febres com uma grande massa adrenal esquerda, o paciente foi internado no hospital após um mês de preparação da medicação extra-hospitalar, mas ainda não conseguiu operar, e mais tarde continuou a preparar-se durante 4 semanas antes de conseguir uma cirurgia bem sucedida. A fisiopatologia do phe é tão especial que a preparação pré-operatória não pode evitar completamente o súbito aumento da pressão arterial causado pela exploração intra-operatória e separação do tumor, especialmente em casos com tumores grandes ou aderências graves. segurança. (ii) Um bom canal de infusão hipotenso deve ser rotineiramente estabelecido imediatamente antes do início da anestesia e cirurgia, com uma bomba de microinfusão intravenosa a uma taxa de 0,5 a 1,0 mg/min de fentolamina como hipotensa inicial, e ajustada a qualquer momento para controlar a tensão arterial na gama normal, o que pode alcançar resultados satisfatórios. Uma vez encontrada uma PA >240/140 mmHg, o precursor da crise hipertensiva deve ser considerado. Deve ser preferível uma sedação rápida de fentolamina 5-10 mg e pode ser repetida a intervalos de 15-20 minutos, seguida de uma bomba de microinfusão intravenosa a uma taxa de 0,5-2,0 mg/min e ajustada a qualquer momento para manter a hipotensão, enquanto se expande rapidamente o volume e se previne a insuficiência cardíaca. Se a fentolamina for necessária durante um curto período de tempo ou se o efeito hipotensivo for fraco, deve ser substituída por nitroprussiato de sódio, ou alternar com nitroprussiato de sódio pode ser mais eficaz. O volume de sangue sistémico do paciente é relativamente insuficiente antes da operação, e após a remoção do tumor, o AC diminui acentuadamente, causando a rápida expansão da microcirculação, resultando numa rápida diminuição do volume de sangue circulante eficaz e até mesmo um choque, ou seja, uma crise hipotensa. Portanto, a chave para a prevenção e tratamento é a expansão adequada. Está longe de ser suficiente baixar a pressão antes da cirurgia para tornar o fluido iónico dentro e fora do vaso sanguíneo auto-regulado e expandir o volume, mas é necessário dar fluidos de rotina antes da cirurgia e transfusão de sangue para expandir o volume se necessário, e é também muito necessário dar fluidos excessivos e transfusão de sangue sob monitorização da pressão venosa central durante a cirurgia. Ao mesmo tempo, é importante acelerar a expansão do volume antes de pinçar os principais tecidos vasculares do tumor ou ressecção completa do tumor, e parar a hipotensão e estabelecer um bom canal de infusão de norepinefrina para se preparar para a elevação da pressão arterial, e depois continuar a manter a pressão arterial normal durante 1 a 3 dias após a cirurgia, de acordo com a situação. Os pacientes com febres têm geralmente graus variáveis de cardiomiopatia CA e desempenho anormal do ECG no pré-operatório, mas alguns pacientes nem sempre têm um ECG pré-operatório e são propensos a crises de insuficiência cardíaca, ou seja, arritmias graves, insuficiência cardíaca ou paragem cardíaca, devido ao choque intra-operatório de cirurgia e anestesia ou a flutuações significativas na pressão arterial. Portanto, para qualquer paciente, independentemente do desempenho do ECG ser anormal ou não, a ecografia cardíaca deve ser realizada rotineiramente para compreender o estado da função cardíaca. Além da hipotensão pré-operatória adequada para abrir o leito vascular do corpo, reduzir a carga cardíaca e melhorar a nutrição miocárdica, os medicamentos nutricionais do miocárdio também devem ser aplicados rotineiramente para promover a recuperação da função miocárdica. Se for encontrada taquicardia intra-operatória >140 batimentos/min com arritmia, esta deve ser prontamente corrigida com lidocaína, benzodiazepina, cetirano, etc., e a monitorização não deve ser negligenciada durante 3-7 dias após a cirurgia, e a taxa de rehidratação e o volume adequados devem ser atingidos para evitar a ocorrência de Insuficiência cardíaca. Se houver um episódio de hipertensão ou crise hipotensa, a tensão arterial deve ser controlada de forma atempada, ao mesmo tempo que se corrige e previne activamente a insuficiência cardíaca.