Como é tratado o feocromocitoma?

  Os feocromocitomas são tumores originários de tecido cromofóbico no neuroectoderm e principalmente catecolaminas secretas. Os paragangliomas são classificados em paragangliomas parassimpáticos (incluindo tumores quimiorreceptores e tumores da carótida) e paragangliomas simpáticos (incluindo paragangliomas retroperitoneais, pélvicos e mediastinais) consoante o tumor tenha origem nos nervos simpáticos ou parassimpáticos. Alguns pacientes podem sofrer danos cardíacos, cerebrais ou renais graves em resultado de hipertensão prolongada, ou podem sofrer doenças críticas com risco de vida devido ao início súbito de hipertensão grave, mas é uma doença secundária hipertensiva curável se for obtido o diagnóstico e tratamento atempado e precoce.  Etiologia: O feocromocitoma é um tumor que tem origem nas células da cromofina adrenal e produz em excesso catecolaminas, causando hipertensão persistente ou paroxística e perturbações da função e metabolismo de múltiplos órgãos. Os feocromocitomas podem ter origem na medula adrenal, no gânglio simpático ou noutros sítios de tecido cromofóbico. Mais de 90% dos feocromocitomas são benignos, e 80-90% dos tumores cromófobos ocorrem nos cromóforos da medula adrenal, 90% dos quais são lesões unilaterais únicas. Os feocromocitomas originários do exterior das glândulas supra-renais representam cerca de 10% e os feocromocitomas malignos representam cerca de 5-10%.  Diagnóstico: O feocromocitoma deve ser considerado com as seguintes manifestações clínicas: 1. Hipertensão: paroxística, persistente, ou hipertensão persistente com exacerbação paroxística; pressão sobre o abdómen, actividade, alterações emocionais ou movimentos intestinais podem desencadear episódios hipertensivos; medicação anti-hipertensiva geral é frequentemente ineficaz.  2, ataques hipertensivos com dores de cabeça, palpitações, desempenho da tríade de suor excessivo.  3.Patients com hipertensão arterial também têm hipotensão postural.  4, Pacientes hipertensivos com anomalias no metabolismo da glicose e dos lípidos e das massas abdominais.  5. os doentes hipertensivos com sinais cardiovasculares, gastrointestinais, urinários, respiratórios e neurológicos associados que não possam ser explicados pela doença desse sistema devem ser submetidos a avaliação clínica e testes de confirmação de feocromocitoma. O diagnóstico da localização do feocromocitoma é feito por TC e RM, que podem detectar tumores nas glândulas supra-renais ou nos gânglios simpáticos adjacentes à aorta abdominal, e por MIBG scan, que tem – com alguma vantagem – a localização de tumores extra-adrenais, recorrentes ou metastáticos. O diagnóstico funcional baseia-se principalmente em testes bioquímicos dos níveis de catecolaminas nos fluidos corporais, que incluem epinefrina, norepinefrina e dopamina e os seus metabolitos; as metanefrinas são metabolitos de catecolaminas e têm a vantagem de uma semi-vida mais longa, são menos propensas a flutuações e são menos afectadas por fármacos, e têm melhor valor de diagnóstico do que os ensaios de catecolaminas.  Tratamento: A maioria dos feocromocitomas são benignos e a ressecção cirúrgica é o tratamento mais eficaz. 131I-MIBG terapia é o tratamento mais valioso para além da ressecção cirúrgica do tumor e é utilizado principalmente para o tratamento de feocromocitomas malignos e cirurgicamente inconecáveis. O fármaco de eleição são os bloqueadores dos receptores alfa-adrenérgicos e, se necessário, os bloqueadores dos receptores beta-adrenérgicos.