Doença de Alzheimer A doença de Alzheimer (DA) é uma doença degenerativa progressiva de etiologia desconhecida e é a causa mais comum de demência, descrita pela primeira vez por Alzheimer (1907), a incidência da DA aumenta com a idade, com uma prevalência de cerca de 5% acima dos 65 anos de idade e 20% acima dos 85 anos de idade, e as taxas de prevalência de homens e mulheres corrigidas para a idade são iguais, e cerca de 5% dos doentes com DA têm uma história familiar definida Cerca de 5% dos doentes com DA têm uma história familiar clara. As manifestações clínicas incluem memória progressiva persistente, linguagem, disfunção visuoespacial e alterações da personalidade, etc. A amnésia ligeira de acontecimentos recentes e as alterações da personalidade são os primeiros sintomas da doença, seguidos de um declínio geral das actividades inteligentes, como a compreensão, o julgamento e o cálculo. O diagnóstico clínico desta doença inclui: 1. basear-se nos critérios de diagnóstico da demência; 2. dar ênfase ao início latente e ao desenvolvimento progressivo; 3. excluir a demência devida a todas as etiologias específicas. Geralmente, após 5-10 anos de desenvolvimento de demência grave, até ficarem acamados e, por fim, muitas vezes devido a escaras, fracturas, pneumonia e outras complicações ou falência de órgãos vitais e morte. Demência vascular A idade de início da demência vascular (DV) situa-se frequentemente entre os 50 e os 60 anos. A demência vascular, especialmente a doença cerebrovascular isquémica, é a segunda causa de demência de início na idade adulta, e os vários subtipos morfológicos da DV são: 1. Demência por enfarte de pequenos vasos, Binswanger, estados lacunares múltiplos e demência causada por múltiplos pequenos focos de enfarte cortical-subcortical. 2. 2, Demência com múltiplos enfartes. 3, Demência por enfarte em local crítico. A demência com múltiplos enfartes é um tipo comum de DV. A patogênese da VaD é complexa e é o resultado de múltiplas doenças cerebrovasculares, e a ocorrência de demência varia de acordo com a natureza e localização das lesões vasculares, o início da VaD é geralmente mais agudo, e os sintomas de demência geralmente se tornam óbvios após um acidente vascular cerebral, e o curso da doença é agravado de maneira gradual, e o comprometimento da função cognitiva freqüentemente flutua, e o comprometimento intelectual pode envolver apenas algumas funções cognitivas limitadas, como cálculo, nomeação, etc. A personalidade do paciente pode permanecer intacta. A personalidade do doente pode permanecer intacta, a capacidade de discernimento pode permanecer inalterada durante um período de tempo considerável e pode ser mantido um certo grau de auto-consciência. Alguns doentes têm ansiedade e depressão graves e, em doentes com demência manifesta, as perturbações afectivas podem manifestar-se por labilidade e incontinência emocionais, explosões emocionais e choro e riso forçados. A doença de Binswanger é caracterizada clinicamente como uma demência lentamente progressiva com perturbações neurológicas focais e a maioria dos doentes apresenta uma progressão subaguda de perturbações neurológicas focais, incluindo perturbações da marcha, paralisia pseudobulbar, hemiparesia ligeira, ataxia, incontinência urinária e sintomas piramidais assimétricos. A TC e a RM cerebral mostram pequenas lesões lacunares ou grandes enfartes cerebrais, enfartes cerebrais múltiplos, etc. A PET revela metabolismo localizado e redução do fluxo sanguíneo nos focos de enfarte. Além dos sinais neurológicos comuns, as manifestações clínicas da demência vascular são difíceis de distinguir da DA, e o diagnóstico pode ser diferenciado da DA de acordo com as seguintes características clínicas: 1, muitas vezes acompanhada de hipertensão e outras partes da aterosclerose; 2, história de acidentes vasculares cerebrais recorrentes ou suprimento insuficiente de sangue cerebral. 3, instabilidade emocional e quase-memória. A instabilidade do humor e o comprometimento da quase-memória são os sintomas iniciais; 4. a personalidade e a autoconsciência são preservadas por um longo período de tempo; 5. o declínio intelectual ocorre mais tarde; 6. a doença tem uma progressão gradual alternando com saltos em exacerbação e remissão incompleta; 7. há frequentemente sinais neurológicos positivos devido a danos cerebrais focais. O período de sobrevivência da demência vascular é ligeiramente superior ao da doença de Alzheimer e o tratamento visa principalmente a doença primária. Geralmente, os doentes morrem de doença cardíaca isquémica, acidentes cardiovasculares graves, insuficiência renal e sépsis no prazo de 5-6 anos após a ocorrência da demência. Demência do lobo frontotemporal A demência do lobo frontotemporal é uma síndrome de demência caracterizada por atrofia do lobo frontotemporal, que é uma causa comum de demência neurodegenerativa, representando cerca de 1/4 de todos os doentes com demência. As características histopatológicas são carateristicamente confinadas à atrofia do lobo frontotemporal, a amígdala, o hipocampo, a substância negra e os gânglios basais podem ser afectados, a falta do emaranhado de fibras neuroprogenitoras e placas amilóides característicos da doença de Alzheimer e as manifestações clínicas de ataque oculto. As manifestações clínicas da doença de Alzheimer são insidiosas, progredindo lentamente, com distúrbios de personalidade e afectivos na fase inicial, como irritabilidade, raiva, teimosia, indiferença e depressão, etc., e anomalias comportamentais que aparecem gradualmente, como comportamento inadequado, falta de agressividade, indiferença e impulsividade em relação às coisas, atividade oral excessiva, gula, colocar qualquer coisa na boca para testar, disfunção cognitiva, preservação da orientação espacial, comprometimento óbvio do julgamento comportamental e da capacidade verbal, incapacidade de pensar, fala pobre e vocabulário pobre. A fala e o vocabulário são pobres, etc. Os sinais neurológicos podem ser observados no início do curso da doença, como o reflexo de preensão forte, o reflexo de sucção e, no final do curso da doença, há mioclonia, sinais do trato piramidal e síndrome de Parkinson. A perturbação da fala lentamente progressiva sem outra disfunção cognitiva é a caraterística desta doença. A doença de Pick é uma doença degenerativa rara com alterações patológicas únicas: cerca de 20% dos casos são de herança autossómica familiar e as alterações patológicas são atrofia do lobo frontal e do lobo temporal combinada com atrofia limitada óbvia de alguns lobos, aumento simétrico dos ventrículos cerebrais, atrofia grave do córtex cerebral e atrofia do parênquima cerebral, mas o cerebelo não é afetado e a degeneração do citosol das células neuronais é um inchaço semelhante a uma pera, com o desaparecimento do corpo de Nystrom e lipocromatose, que é o fator mais importante no desenvolvimento da doença. Com o desenvolvimento da lesão, surgem corpos de inclusão globulares, homogéneos, bem delimitados e corados pela prata, ou seja, vesículas de Pick, no plasma das células neuronais inchadas. A doença é mais comum no sexo feminino e as manifestações clínicas proeminentes são alterações da personalidade que ocorrem frequentemente na fase inicial, com comportamento desajeitado, redução do autocontrolo, comportamento sexual imprudente ou outras indiscrições, redução da compreensão do doente e redução da capacidade de tratar e entreter os outros. À medida que a doença se agrava, o comprometimento da inteligência do doente é gradualmente aparente, com perda de interesse pelo ambiente, redução da fala e perturbações da fala, que são uma caraterística importante da doença, e uma minoria dos doentes pode apresentar Sintomas corticais focais, como cegueira, dislexia, disgrafia, etc., num período de tempo mais longo para manter a memória e a orientação de tempo e lugar, o diagnóstico confirmado da doença de Pick depende do exame neuropatológico. V. A demência com corpos de Lewy é uma doença neurodegenerativa com défice cognitivo flutuante, alucinações visuais e síndrome de Parkinson como características clínicas, e com corpos de Lewy como características patológicas, a caraterística patológica é a existência de corpos de Lewy no citoplasma dos neurónios no córtex cerebral e no tronco cerebral. Desenvolve-se principalmente na velhice e é rara em pacientes jovens e de meia-idade, manifestando principalmente três grupos de sintomas, incluindo demência progressiva, distúrbios extrapiramidais do movimento e distúrbios psiquiátricos, e é caracterizada por disfunção cognitiva flutuante, comprometimento precoce da memória não é óbvio e afasia, disartria e disartria podem ocorrer, o aparecimento sucessivo de distúrbios cognitivos e sintomas de Parkinson em um ano tem significado diagnóstico e os sintomas psiquiátricos são caracterizados por alucinações visuais e mioclonia, A ressonância magnética mostra que a atrofia do lobo temporal não é óbvia, o que ajuda a diferenciar da atrofia do lobo temporal medial na DA. Paralisia supranuclear progressiva com sintomas extrapiramidais, semelhante à doença de Parkinson, acompanhada de limitação binocular de upgaze e downgaze, cerca de 2/3 dos pacientes com demência. Doença de Huntington, a idade de início da DA precoce, muitas vezes de meia-idade, movimentos clinicamente involuntários semelhantes a dança como a principal manifestação. O declínio intelectual ocorre vários anos mais tarde e os movimentos coreiformes ocorrem simultaneamente ou antes dos movimentos coreiformes. O exame de imagem mostra atrofia do córtex cerebral e do núcleo caudado, e há frequentemente uma história familiar de doença autossómica dominante. Oito, hidrocefalia de pressão cerebral normal sintomas típicos de demência, incontinência urinária e instabilidade da marcha do membro inferior duplo, cuja causa são infecções do sistema nervoso central, hemorragia subaracnoide, traumatismo cranioencefálico ou outras causas inexplicáveis de obstrução da circulação do líquido cefalorraquidiano. A demência clínica progride mais rapidamente, com uma pressão craniana normal, uma TAC ou RMN cerebral que mostra um aumento evidente dos ventrículos cerebrais sem atrofia evidente do córtex, o que pode ser diferenciado da DA. IX. Comprometimento Cognitivo Ligeiro (CCL) Trata-se de uma perda de memória consistente com a idade, com uma função cognitiva global basicamente normal e uma capacidade de vida quotidiana normal, que não preenche os critérios de diagnóstico de demência. Os doentes com défice cognitivo ligeiro cuja neuropatologia revela uma eventual progressão para a doença de Alzheimer apresentam alterações neuropatológicas cerebrais semelhantes às da doença de Alzheimer quando os sintomas clínicos não são evidentes. Os doentes podem desenvolver demência do lobo frontotemporal, demência com corpos de Lewy e DA mais tarde na vida. Dez, doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) A doença de Creutzfeldt-Jakob é um tipo de doença priónica que afecta principalmente o sistema nervoso central, sendo as suas características clínicas principalmente a rápida progressão da demência, acompanhada de lesões multissistémicas, de curso curto, de progressão rápida e de uma taxa de mortalidade de 100%. É uma doença transmissível do sistema nervoso central, caracterizada por demência rapidamente progressiva e lesões focais do córtex cerebral, gânglios basais e medula espinhal, e é uma doença priónica humana comum, também conhecida como degeneração córtico-estriatal-espinhal. Patologicamente, há alterações esponjosas no cérebro, degeneração atrófica do córtex, do estriado e da medula espinal e perda de neurónios ao microscópio. Os doentes têm, na sua maioria, um início oculto da doença, uma progressão lenta, manifestações precoces de fadiga, desatenção, insónia, depressão e perda de memória, etc., mas também cefaleias, ataxia, etc. Na fase intermédia, os doentes têm demência progressiva e perturbação da personalidade, que pode ser acompanhada de afasia e mioclonia, etc. Finalmente, os doentes têm incontinência urinária, mudez inativa, coma e estado decorticado, e morrem devido a infeção pulmonar ou úlceras de decúbito. Onze, a demência causada pela síndrome da imunodeficiência adquirida da SIDA, manifestações clínicas de insuficiência sistémica e imunodeficiência, causando uma série de infecções oportunistas, acompanhadas por uma variedade de distúrbios mentais, o vírus HIV pode ser diretamente infeção invasiva do sistema nervoso central também pode levar a infecções oportunistas do sistema nervoso central, mas também tumores do sistema nervoso central, patologia vascular cerebral e assim por diante. Os sintomas de demência começam insidiosamente, muitas vezes com fraqueza, letargia, falta de libido como início, mais tarde aparecem comprometimento cognitivo caraterístico, distúrbios comportamentais, distúrbios do movimento, mutismo tardio e incontinência, também podem ser combinados com delírio e transtornos mentais, geralmente progresso rápido, principalmente em algumas semanas e meses para evoluir para demência grave e, em seguida, a morte. Doze, distúrbios metabólicos nutricionais de demência, incluindo demência por deficiência de vitamina B1, demência por deficiência de vitamina B12, demência por deficiência de ácido fólico, exame sorológico mostra que a concentração sanguínea correspondente pode ser diagnosticada. A demência causada por doenças físicas, incluindo a demência causada por insuficiência respiratória crónica, encefalopatia urémica, encefalopatia hepática, hipotiroidismo, pode ser diagnosticada de acordo com a história da doença original do doente. A demência tóxica pode ser causada por envenenamento por arsénico, envenenamento por mercúrio e barbitúricos.