O que é a doença de Kawasaki?

  A doença de Kawasaki (KD), também conhecida como síndrome da mucocutaneamnodiose (MCLS), é uma doença inflamatória vascular sistémica com arterite de pequena e média dimensão como as principais alterações patológicas, manifestadas principalmente pela febre, erupção cutânea, congestão conjuntival e aumento não purulento dos gânglios linfáticos cervicais. Se não for tratada, cerca de 20% das crianças desenvolverão lesões coronárias, o que leva à dilatação da artéria coronária e à formação de aneurisma da artéria coronária. É a causa mais comum de doença cardíaca adquirida e é mais comum em bebés e crianças pequenas, a maioria com menos de 5 anos de idade, mais em rapazes do que em raparigas.  A causa da doença é actualmente desconhecida e presume-se que esteja relacionada com infecções, incluindo rickettsia, estafilococos, estreptococos, retrovírus, e micoplasma. Para a patogénese, factores como a hiperimunidade, superantigénios ou proteínas de choque térmico são considerados como estando envolvidos. Patologicamente, a principal manifestação é a alteração inflamatória da vasculite, com lesões que envolvem frequentemente as artérias coronárias, mais comummente dilatação da artéria coronária ou aneurismas de artérias coronárias. As manifestações clínicas típicas da doença de Kawasaki são mais pronunciadas. A febre persistente é comum durante 7 a 14 dias ou mais (2 semanas a 1 mês), com uma temperatura de 39°C ou mais, que pode ser flácida ou febril e caracterizada por um tratamento antibiótico ineficaz; uma erupção cutânea maculopapular vermelha polimórfica ou urticária é vista no tronco, e na fase aguda as palmas das mãos e plantares podem ser vermelhas e as pontas dos dedos rígidas e inchadas, enquanto na fase de recuperação há uma típica descamação membranosa; a conjuntiva aparece congestionada em ambos os olhos, mas Os olhos mostram congestão conjuntival sem descarga purulenta, a mucosa oral está difusamente congestionada, os lábios são enxaguados e rachados, e é vista uma língua de ameixa; ambos os gânglios linfáticos cervicais são não purulentos e aumentados; quando o envolvimento cardíaco está presente, podem ser vistas as manifestações clínicas correspondentes. As análises ao sangue incluem glóbulos brancos elevados, anemia, trombocitose, PCR, sedimentação elevada, anomalias enzimáticas cardíacas, alterações electrocardiográficas e lesões coronárias ecocardiográficas cardíacas. O tratamento da doença de Kawasaki inclui a aplicação de imunoglobulinas, aspirina anti-inflamatória e antiagregação de placas e terapia de anticoagulação.