A doença de Kawasaki (KD), também conhecida como síndrome dos gânglios linfáticos mucocutâneos cutâneos, foi inicialmente notificada por Tomisaku Kawasaki no Japão em 1967 como uma doença aguda de erupção febril com vasculite sistémica como a lesão principal. O KD é uma das principais causas de doenças cardíacas isquémicas na infância e está associado à etnia, com uma maior incidência em asiáticos e, mais frequentemente, em japoneses.
Pode ocorrer tanto em bebés como em crianças, mas 80-85% delas têm menos de 5 anos de idade, com uma incidência elevada em bebés dos 6-18 meses de idade. A proporção de machos para fêmeas é aproximadamente 1,3-1,5:1 e é mais comum no Inverno e na Primavera. O curso da doença é auto-limitado, cerca de 6-8 semanas. A taxa de recorrência é de 2-3%, com uma morbidez de irmãos de 1-2%. A taxa de mortalidade é de cerca de 0,2-1% e a causa de morte é o aneurisma coronário e o embolismo.
A causa do KD ainda não é clara, e a maioria dos estudiosos acredita que está relacionada com a infecção. A doença é uma vasculite sistémica mediada por imunidade desencadeada por uma variedade de agentes infecciosos num determinado hospedeiro susceptível.
I. Alterações patológicas
As lesões vasculíticas da doença podem ser divididas em quatro fases.
1, Fase aguda: 1-11 dias, periarterite, microvascular e arterite pequena, inflamação intimal média e grande.
2. fase subaguda: 11-21 dias, aneurisma, trombose, estenose arterial média e edema da parede dos vasos.
3.Recovery período: 21-60 dias, a inflamação dos vasos é reduzida e as artérias diminuem gradualmente.
4.Chronic fase: após 60 dias, formação de cicatrizes e espessamento intimal.
II. manifestações clínicas
1. febre alta: duração da febre de mais de 5 dias, o tratamento com antibióticos é ineficaz.
2. erupção cutânea: predominantemente erupção maculopapular no tronco, não comichão, sem herpes e crostas.
3.Conjunctival congestionamento em ambos os olhos: sem descarga, não purulento.
4. boca e lábios: boca e lábios ruborizados, língua papoila, congestão difusa das membranas mucosas da faringe oral.
5, Mãos e pés: edema duro na fase aguda, eritema nas extremidades das palmas das mãos e dedos dos pés; descamação membranosa das migrações da pele do leito das unhas começa na fase de recuperação.
6. gânglios linfáticos: gânglios linfáticos aumentados, não superfurosos no pescoço.
7. outros: vermelhidão das cicatrizes cardinais; ruborização e descasque perianal.
III. testes laboratoriais
Imagem do sangue periférico: aumento dos glóbulos brancos, predominantemente neutrófilos, cerca de metade das crianças têm anemia, as plaquetas aumentam a partir da segunda semana e podem durar 4-6 semanas.
2. proteína C-reactiva (CRP) e sedimentação (ESR) são moderadamente aumentadas ou superiores.
3. ECG: baixa tensão, alterações ST-T, intervalo P-R prolongado, arritmias tais como taquicardia supraventricular, fibrilação atrial, taquicardia ventricular e bloqueio atrioventricular.
4. ecocardiografia: derrame pericárdico, aumento do ventrículo esquerdo, insuficiência valvular, dilatação da artéria coronária, aneurisma e trombose da artéria coronária, etc.
5.CT e a ressonância magnética podem ajudar no diagnóstico de lesões das artérias coronárias.
6.Cardiac cateterização A angiografia coronária selectiva é o padrão de ouro para o diagnóstico de lesões das artérias coronárias.
Testes laboratoriais
1.Urinary rotina: leucocitose, proteinúria.
2. líquido cerebrospinal: células mononucleares.
3. função hepática: diminuição da albumina (ALB) e aumento das transaminases.
V. Diagnóstico (Curso de Estudo KD Japonês, Fevereiro 2002)
1. doença típica de Kawasaki
(1) Febre durante mais de 5 dias, mais 4 dos seguintes 5.
(1) Congestionamento bilateral de bulbar conjuntiva sem exsudado
(2) Lábios e boca ruborizados, língua papoila, congestão difusa das membranas mucosas na faringe oral
③Hand e edema rígido dos pés na fase aguda, com eritema na palma e no dedo do pé e nas extremidades dos dedos das mãos e dos pés; a membrana como o descasque da pele no leito das unhas começa na fase de recuperação
④Patchy eritema papular, tipo eritema polimórfico ou tipo escarlatina.
(5) Gânglios linfáticos aumentados no pescoço, com mais de 1,5 cm de diâmetro.
(2) Excluir outras doenças
(3) Se a febre for acompanhada apenas pelos outros três, mas houver formação de aneurisma de artéria coronária, o KD também pode ser diagnosticado.
2. KD Incompleto (KD incompleto)
(1) Febre de 5 dias com apenas 2 ou 3 das outras 5 características clínicas, excluindo escarlatina, síndrome de alergia a medicamentos, síndrome de Stevens-Johnson, síndrome do choque tóxico, infecção por adenovírus, infecção por vírus Epstein-Barr (EB) e outras doenças febris.
(2) Itens de referência para KD incompletos
(i) Reprodução do eritema no local da vacinação BCG.
(ii) Aumento significativo na contagem de plaquetas.
(iii) CRP e ESR significativamente elevados.
④Echocardiography mostrando artérias coronárias dilatadas ou aumento do brilho da parede arterial.
(v) Murmúrio cardíaco (fecho incompleto da válvula mitral ou sons de fricção pericárdica).
(vi) Hipoalbuminemia e hiponatremia.
VI. Tratamento da KD na fase aguda
1. gamaglobulina humana intravenosa (IVIG): Uma dose única de 2g/kg de gamaglobulina é administrada por via intravenosa dentro de 10-12 horas para se obter uma boa eficácia. A aplicação precoce (dentro de 7 dias após o início) é defendida para bons resultados. A aplicação precoce de IVIG pode reduzir a hipótese de danos coronários para menos de 5%.
2. Aspirina: 30-50mg/kg,d em 3-4 doses orais até a febre baixar, para 14 dias de doença, mudar para 3-5mg/kg,d em 2 doses orais durante um total de 8-12 semanas.
3. tratamento da não-resposta da KD
Febre persistente ou re-febre 48 horas após a conclusão do IVIG inicial. A maioria dos peritos recomenda dar novamente 1-2g/kg de IVIG. glucocorticoides podem ser aplicados conforme apropriado.
VII. classificação e gestão dos danos das artérias coronárias
1. classificação dos danos nas artérias coronárias
(1) Grau I: Sem aneurisma coronário (após 2 semanas).
(2) Grau II: dilatação transitória da artéria coronária que subsidia a 1 mês.
(3) Grau III: Artéria coronária ligeiramente dilatada com um diâmetro interno inferior a 4 mm
(4) Grau IV: aneurisma coronário de tamanho moderado com um diâmetro interno entre 4-8 mm.
(5) Grau V: Grande aneurisma coronário com um diâmetro interno superior a 8 mm.
(6) Grau VI: estenose arterial coronária e isquemia miocárdica.
2. plano de gestão graduado para KD combinado com danos nas artérias coronárias
Seguimento KD: 1, 2, 3, 6, 12 meses e uma vez por ano.
(1) Grau I: Sem aneurisma coronário (após 2 semanas) ASP oral durante 3 meses, sem necessidade de restringir a actividade.
(2) Grau II: subsídios a 1 mês. A gestão como grau I.
(3) Grau III: ainda dilatado a 1 mês. usar ASP até 3 meses após a normalização das artérias coronárias. Limitar a actividade, conforme apropriado.
(4) Grau IV: Terapia antitrombótica com proibição de actividade extenuante.
(5) Grau V: Terapia antitrombótica, sem actividade, angiografia coronária, se necessário.
(6) Grau VI: estenose coronária e isquemia miocárdica. Os sintomas clínicos incluem angina de peito, ECG mostrando alterações isquémicas e ultra-sons mostrando trombose e anomalias de movimento segmentar. A angiografia coronária deve ser realizada sempre que possível para esclarecer o local e a extensão da doença. A gestão é como para a classe V.