Aproximadamente 90% dos feocromocitomas surgem na medula adrenal, cerca de 10% nas glândulas extra-adrenais e a maioria na cavidade abdominal, enquanto apenas 1-2% ocorrem na cavidade torácica, a maioria no mediastino posterior. Os feocromocitomas originários do coração são raros, mas os originários do coração provêm do paraganglia (átrio ou septo) e do paraganglia visceral autonómico, na maioria das vezes no átrio esquerdo. A ressecção cirúrgica é difícil porque o tumor envolve frequentemente o fornecimento de sangue à válvula ou à artéria coronária. Estratégias de diagnóstico: Ao contrário dos feocromocitomas adrenais, os feocromocitomas cardíacos têm um padrão de crescimento mais agressivo e geralmente têm um mau prognóstico. A consciência e a vigilância da doença são fundamentais para o seu tratamento atempado. As etapas de diagnóstico podem ser divididas em quatro etapas: suspeita clínica, diagnóstico qualitativo, diagnóstico local e diagnóstico diferencial. (1) Os doentes em risco caracterizam-se por: (1) sintomas clínicos de aumento da secreção de catecolamina, tais como palpitações, sudorese profusa e dores de cabeça; (2) hipertensão paroxística ou persistente; (3) feocromocitoma de origem multicêntrica; (4) lesões ocupantes do mediastino médio encontradas no momento da aptidão física, acompanhadas de hipertensão, palpitações e outros sintomas incómodos. Para estes doentes de alto risco, devem ser realizadas investigações abrangentes e relevantes. O melhor diagnóstico qualitativo do feocromocitoma baseia-se em testes laboratoriais: pelo menos 20 testes laboratoriais são actualmente utilizados para o rastreio do feocromocitoma. 99% dos feocromocitomas adrenais têm metanefrinas urinárias ou catecolaminas 24h, e a maioria dos feocromocitomas cardíacos tem sangue ou catecolaminas urinárias significativamente elevadas. Na localização de feocromocitoma: 131I-meso-iodobenzilguanidina (131I-MIBG) imagem (imagem medular adrenal) é considerada o teste de escolha para pacientes com suspeita de feocromocitoma adrenal, mas este teste tem uma certa percentagem de falsos negativos para feocromocitoma ectópico, maligno ou metastático, enquanto que a imagem do receptor inibidor de crescimento (99mTc ou 111In- A imagem do receptor inibidor de crescimento (99mTc ou 111In-octreotide) pode revelar feocromocitoma ectópico, maligno ou metastático que não pode ser revelado pela imagem de 131I-m-iodobenzilguanidina. 4. diagnóstico diferencial: As seguintes doenças precisam de ser diferenciadas desta doença: hipertensão com doença arterial coronária; hipertensão com taquicardia paroxística; hipertensão com tumores cardíacos primários ou secundários, hemangioma cardíaco, hemangiossarcoma, tumores carcinoides; estas doenças podem ser diferenciadas por métodos de localização qualitativa. A grande maioria dos feocromocitomas são benignos, sendo aproximadamente 12% malignos, mas a probabilidade de malignidade é significativamente maior nos feocromocitomas ectópicos, que podem aumentar de 12% para 24%. A maioria está localizada no epicárdio do ápice atrial esquerdo ou parede posterior, outros locais incluem o septo atrial, a cavidade atrial e, raramente, os ventrículos. Devido ao potencial maligno dos feocromocitomas cardíacos, o grau de malignidade é determinado pela natureza agressiva ou metastática da doença a longo prazo, e o princípio do tratamento cirúrgico dos feocromocitomas cardíacos é de os remover o mais radicalmente possível. A complexidade da cirurgia é determinada por esta patologia e, dependendo do tumor, a ressecção cirúrgica pode incluir quer a remoção isolada do tumor, quer a reconstrução simultânea da estrutura cardíaca, tendo em consideração a preparação do coração para transplante, se necessário, antes da remoção planeada do tumor. A cirurgia precoce do feocromocitoma cardíaco foi realizada principalmente sob circulação não-corpórea lateral de peito aberto, com grandes flutuações hemodinâmicas intra-operatórias e hemorragia como a principal causa de morte cirúrgica. Ajuda a evitar e a reduzir grandes flutuações hemodinâmicas intra-operatórias; permite uma ressecção mais completa do tumor; facilita a reconstrução estrutural do coração e evita grandes hemorragias. Nos quatro pacientes deste grupo, as alterações hemodinâmicas não foram tão drásticas como previsto quando o tumor foi removido cirurgicamente sob circulação extracorpórea, e a recuperação pós-operatória foi suave. A escolha da circulação extracorpórea para a cirurgia do feocromocitoma cardíaco não é absolutamente necessária, mas depende da localização, extensão e fornecimento de sangue do tumor. O feocromocitoma é um tumor caracterizado pela secreção de grandes quantidades de catecolaminas por cromóforos, e o feocromocitoma cardíaco não é excepção. É propenso a flutuações hemodinâmicas dramáticas no período perioperatório, especialmente durante a anestesia, o que deve ser levado a sério e requer um procedimento suave ao longo de todo o processo. Para além de uma preparação pré-operatória satisfatória, deve ser considerado o facto de que o feocromocitoma cardíaco tem vasos nutricionais na sua maioria originários de ramos das artérias coronárias, e que a separação intra-operatória e A separação e compressão das artérias coronárias pode levar a uma grande libertação de catecolaminas directamente para o coração, resultando em mudanças hemodinâmicas dramáticas. É importante ser gentil durante a operação para reduzir a libertação de grandes quantidades de catecolaminas no sangue devido à compressão, e observar de perto as alterações dos sinais vitais e fazer o tratamento adequado de forma atempada. Após a remoção do tumor, as catecolaminas no corpo do paciente são subitamente reduzidas. Durante o período perioperatório, deve ser dada atenção à suplementação de catecolaminas para assegurar uma hemodinâmica pós-operatória estável. O estado geral foi significativamente melhorado quando os medicamentos foram descontinuados ou reduzidos após a cirurgia, indicando que a remoção cirúrgica do tumor é um tratamento eficaz para o feocromocitoma cardíaco. No pós-operatório, tem havido uma progressão do receptor inibidor de crescimento elevado que expressa lesões no local original do coração e tem sido sugerido que o transplante cardíaco é o tratamento mais eficaz para o feocromocitoma cardíaco, mas a ressecção rotineira de tumores cardíacos continua a ser uma consideração para a cirurgia cardíaca devido à dificuldade em obter um doador, o que exigirá experiência futura. O transplante cardíaco é um tratamento eficaz para pacientes com feocromocitoma cardíaco que não pode ser removido cirurgicamente directamente.