A hidrocefalia de pressão craniana normal (NPH) refere-se a um grupo de síndromes clínicas especiais com pressão intracraniana normal e ventrículos aumentados, e memória, retardo mental, marcha instável e incontinência urinária, que é frequentemente confundida com demência devido ao declínio mental. I. Etiologia: Esta doença pode ser dividida em duas categorias: uma tem hemorragia subaracnóidea, traumatismo craniocerebral, meningite, craniotomia e outras causas claras; a outra categoria é chamada NPH idiopática, muitas vezes sem uma causa clara, e o paciente manifesta-se como marcha instável e demência. Fisiopatologia: Para os casos de NPH com etiologia clara, é fácil compreender o mecanismo da hidrocefalia, como o tumor pode bloquear a via de circulação do líquido cefalorraquidiano, causando hidrocefalia obstrutiva. A hemorragia subaracnóidea pode causar obstrução da reabsorção do líquido cefalorraquidiano, provocando hidrocefalia de trânsito. No entanto, a patogénese da HPN idiopática ainda não é clara. Symon e Dorsch observaram que muitos pacientes com NPH idiopática tinham aumento intermitente da pressão intracraniana, que muitas vezes não era detectada durante a primeira ou segunda punção lombar, e Hakin e Adam observaram que pacientes com pressão intracraniana aumentada e ventrículos aumentados no estágio inicial da doença, e então a pressão retornou ao nível normal mais tarde (lei de Laplace). O aumento dos ventrículos apesar da pressão craniana normal indica que a pressão nas paredes dos ventrículos ainda está aumentada. Estudos recentes encontraram anomalias no parênquima cerebral na HPN, e Sklar et al. encontraram uma elasticidade cerebral alterada nestes doentes, que pode estar relacionada com o aumento dos ventrículos. Ao mesmo tempo, verificou-se que os pacientes com NPH idiopática tinham redução difusa do fluxo sanguíneo cerebral, o que poderia ser melhorado após a cirurgia de derivação. C. Manifestações clínicas: O curso da doença é longo, desde o início até o aumento ventricular pode ser experimentado por muitos anos. Os sintomas podem muitas vezes ser progressivamente agravados e podem desenvolver-se a diferentes ritmos. A instabilidade da marcha é o primeiro sintoma, mas também pode aparecer simultaneamente com disfunção cognitiva, incontinência urinária, etc. Ocasionalmente, pode aparecer após o declínio intelectual e a incontinência urinária. A instabilidade da marcha pode manifestar-se como um ligeiro desequilíbrio na marcha, e a diferença entre passos pequenos e largos e a marcha da doença de Parkinson é que não há alteração no ritmo da marcha. Não há marcha em pânico, que está presente em todos os casos. Existe frequentemente um historial de quedas e, em casos graves, a incapacidade de andar ou de se manter de pé. Os sintomas mentais são principalmente disfunções cognitivas, que vão desde uma ligeira perda de memória (especialmente da memória próxima) a um pensamento lento e, em casos graves, o doente torna-se abúlico, desatento ou ligeiramente demente. Cerca de 2/3 dos doentes desenvolvem sintomas psiquiátricos de vários graus. Cerca de metade dos doentes desenvolvem incontinência urinária, principalmente porque não sabem como urinar, pelo que molham a cama ou as calças. IV Diagnóstico: O diagnóstico da NPH baseia-se principalmente nas manifestações clínicas, com base na história clínica e no exame neurológico, aplicando a TC ou RM da cabeça para confirmar o diagnóstico da impressão clínica. (i) A tomografia computorizada ou a ressonância magnética podem medir o tamanho dos ventrículos. A Tabela 108-1-1 enumera dados sobre o tamanho dos ventrículos normais, de acordo com os quais se pode avaliar o grau de aumento dos ventrículos. Por vezes, a etiologia que causa a hidrocefalia pode ser encontrada e o grau de contração dos ventrículos após a derivação do líquido cefalorraquidiano também pode ser observado, com ou sem complicações. A TC e a RM mostram que os ventrículos estão obviamente aumentados, mas a atrofia do córtex cerebral é menos óbvia e a RM pode ser útil para compreender a etiologia da doença, observando as alterações na dinâmica do líquido cefalorraquidiano. Alterações de baixo sinal nas imagens ponderadas em T ao redor dos ventrículos indicam que a hidrocefalia ainda está em processo de progressão, e as varreduras coronais de RM geralmente mostram um pequeno espaço no líquido cefalorraquidiano (obstrução) na superfície convexa do cérebro, que pode ser distinguido da atrofia cerebral. (Punção lombar: a pressão não excede 180mmH2O (24Kpa), e a quantificação da glicoproteína está frequentemente no nível normal. A contagem de células é normal. Em alguns casos, a punção lombar liberta 20 a 30 ml de líquido cefalorraquidiano depois de os sintomas terem melhorado significativamente, podendo a eficácia durar 12 a 36 horas. Este teste é chamado Tap-test. O Tap-test positivo é uma indicação de que a cirurgia de derivação do líquido cefalorraquidiano é eficaz, mas o Tap-test negativo não é uma indicação de que a cirurgia de derivação do líquido cefalorraquidiano é inevitavelmente ineficaz, e este tipo de doente pode melhorar lentamente após vários meses de cirurgia de derivação. (C) Monitorização da pressão intracraniana: a medição da pressão intracraniana de rotina está frequentemente dentro da faixa normal, mas a monitorização contínua da pressão intracraniana de 24 horas pode ter ondas de alta pressão dispersas. (d) Outros exames: o fluxo sanguíneo cerebral, a poligrafia com radioisótopos, a poolografia cerebral e a eletroencefalografia podem ser utilizados como parâmetros para determinar as alterações após a cirurgia de derivação do líquido cefalorraquidiano. A Figura 108-1-1 mostra as directrizes para o tratamento da hidrocefalia idiopática de pressão craniana normal. V. Tratamento: Uma vez estabelecido o diagnóstico de HPN, a cirurgia de derivação cutânea ventricular deve ser realizada o mais cedo possível. A literatura relata que: de acordo com as características da hidrocefalia de pressão craniana normal, a pressão intracraniana está no nível normal, portanto, é apropriado escolher um tubo de derivação de baixa pressão de 60-90 mmH2O. A taxa de melhoria após a cirurgia de derivação do líquido cefalorraquidiano é de 93%. Relatos da literatura: a taxa de mortalidade da cirurgia é de 0-9% e as complicações são de 5-25%, sendo as complicações mais comuns o hematoma subdural (3-23%), a epilepsia (0-10%) e a infeção do dispositivo de derivação (2-5%). Prognóstico: A NPH com uma causa clara tem um bom prognóstico, e a duração da doença é mais curta, e a idade também está relacionada com o prognóstico.