O que é feocromocitoma maligno? Como deve ser tratado o feocromocitoma maligno? R: São utilizados vários indicadores patológicos para prever o comportamento maligno do feocromocitoma, mas de longe o valor mais preditivo é que o feocromocitoma localizado fora das glândulas supra-renais, tumores com diâmetro >5cm e mutações no gene SDHB deve ser considerado maligno. As principais opções de tratamento do feocromocitoma maligno são as seguintes: (1) A cirurgia para remover a lesão primária ou metastática é ainda a principal opção de tratamento, embora a redução cirúrgica do tumor não prolongue a sobrevivência, ajuda a controlar a tensão arterial e outros sintomas relacionados e pode facilitar a radioterapia pós-operatória ou a terapia nuclear. (2) A terapia com radionuclídeos é utilizada para aqueles com metástases inoperáveis ou múltiplas e imagens positivas de MIBG ou octreotídeos. O medicamento mais utilizado é 131I-MIBG. O seu efeito terapêutico está intimamente relacionado com a dose absorvida por grama de tecido tumoral e volume do tumor, e o diâmetro do tumor deve ser inferior a 2 cm para assegurar uma boa absorção de 131I-MIBG. A alta dose de 131I-MIBG pode prolongar a sobrevivência e aliviar os sintomas; o efeito a curto prazo é bom, com eficácia dos sintomas de 75%, eficácia das hormonas de 45%, taxa de remissão parcial do volume do tumor de 30% e taxa de remissão completa de 5%. No entanto, o resultado a longo prazo é pobre, com recorrência ou metástase quase sempre a ocorrer dentro de 2 anos. O principal efeito secundário é a supressão da medula óssea. Octreotídeo com rótulo nuclear pode ser utilizado em doentes com MIBG-negativos, mas a eficácia é difícil de avaliar. (3) Radioterapia e quimioterapia: a radioterapia externa é recomendada para tumores inoperáveis e para o alívio de dores devidas a metástases ósseas, mas pode agravar a hipertensão. A quimioterapia é recomendada para a CVD (ciclofosfamida, vincristina, azelenazomib), com uma eficiência de cerca de 50%, mas recorrência no prazo de 2 anos. A combinação com MIBG pode melhorar os resultados. A terapia medicamentosa anti-angiogénica orientada pode ser eficaz. (4) A gestão da catecolaminose, bloqueadores alfa e beta-bloqueadores são recomendados para o controlo da hipertensão naqueles com condições malignas ou inoperacionais.