Tratamento do feocromocitoma/paraganglioma maligno

      O feocromocitoma/paraganglioma é um tumor neuroendócrino raro, do qual 10-17% são malignos. Tem uma elevada taxa de mortalidade e é muito difícil de tratar. As opções de tratamento incluem terapia de radionuclídeos, quimioterapia e terapia orientada. 131I-MIBG é o tratamento mais amplamente utilizado para atrasar a progressão e melhorar o tempo de sobrevivência, mas só é eficaz para lesões com imagens medulares adrenais positivas. As imagens de octreotídeos mostraram grande vantagem na localização do diagnóstico, mas os análogos de inibidores de crescimento marcados com nucleótidos são menos utilizados devido aos efeitos adversos e à menor experiência. A quimioterapia é também um tratamento eficaz com literatura limitada, mas tem uma longa duração de tratamento e efeitos adversos moderados. O Sunitinib demonstrou ser prometedor em terapia orientada, mas ainda são necessárias mais provas para apoiar isto.  Principais opções de tratamento actuais para feocromocitoma/paraganglioma maligno: 1. excisão cirúrgica. Actualmente, a cirurgia continua a ser a primeira escolha para o feocromocitoma/paraganglioma maligno após a detecção, e pode melhorar o prognóstico e reduzir os sintomas através de cirurgia radical ou subtractiva.  A eficiência global é de 84,5%. No entanto, a maioria dos doentes tem lesões estáveis que não progridem, de modo que a função de libertação de catecolaminas é inibida ou mesmo desaparece, a pressão arterial é reduzida ou mesmo regressa ao normal, e os sintomas gerais como o peso e a força melhoram significativamente, com efeitos secundários relativamente baixos.  3. quimioterapia. A quimioterapia é um programa recomendado de CVD (ciclofosfamida, vincristina, enzimas de azoto), actualmente considerado o único programa de quimioterapia eficaz, a eficiência é de cerca de 50%, para 131I-MIBG não absorve, a quimioterapia pode ser seleccionada, devido à heterogeneidade do tumor, 131I-MIBG tratamento, parte da progressão da lesão necessita 131I-MIBG combinado com quimioterapia pode melhorar a eficácia.  4. terapia medicamentosa anti-angiogénica orientada pode ser eficaz. Recomenda-se que a terapia 131I-MIBG e/ou quimioterapia não seja eficaz.  5. a radioterapia é actualmente considerada menos eficaz para o feocromocitoma/paraganglioma maligno.  6. terapia de controlo da tensão arterial e da glicose no sangue. Actualmente, de acordo com a nossa experiência hospitalar, a maioria dos pacientes morre devido a eventos cardiovasculares e cerebrovasculares. O controlo da tensão arterial e da glicemia pode melhorar o prognóstico. Para além dos métodos acima referidos (1-4), o controlo da tensão arterial e da glicemia também requer o uso de drogas anti-hipertensivas e hipoglicémicas, e as drogas anti-hipertensivas são principalmente aplicadas a alfa-bloqueadores, beta-bloqueadores e antagonistas do cálcio.