É difícil determinar se um feocromocitoma é benigno ou maligno, mesmo que a histopatologia seja obtida. De acordo com os critérios diagnósticos da OMS: o malignopheochromocytoma é o aparecimento de células cromofóbicas (metástases) em áreas onde não existe tecido cromofóbico, tais como osso, gânglios linfáticos, fígado e pulmão. A classificação histológica dos tumores adrenais da OMS divide os tumores cromofóbicos associados às células em duas categorias: PHEO benigno, maligno e PHEO/PGL misto; esta última inclui PGL extra-adrenal simpático e parassimpático. A incidência de PGL maligno é cerca de 30% a 40%, e PHEO maligno adrenal é cerca de 10%. Os casos múltiplos e extra-adrenais em crianças representam 30% a 43%, com casos malignos a representarem 26% a 35%. Os sítios metástáticos encontram-se principalmente em gânglios linfáticos, fígado, pulmões, ossos e outros órgãos. No entanto, as características histológicas patológicas por si só não predizem malignidade ou metástase. Para lesões localizadas quer adrenais quer extra-adrenais, sem metástases distantes (células cromofóbicas que aparecem como focos em áreas sem tecido cromofóbico), não é possível determinar benigno ou maligno. De acordo com as estatísticas actuais de feocromocitoma/paraganglioma maligno no nosso hospital, cerca de 50% dos doentes foram inicialmente considerados como feocromocitoma/paraganglioma benigno e foram tratados cirurgicamente, mas após vários anos, ocorreram metástases ou recidivas distantes com metástases, sendo o tempo de recidiva mais curto de 3 meses e o mais longo de 20 anos, portanto, o feocromocitoma/paraganglioma necessita de acompanhamento ao longo da vida, independentemente de ser benigno e maligno. CT/MRI (extra-glandular), 131I-MIBG imagem de corpo inteiro (para visualizar todo o corpo), sangue e catecolaminas de urina, e sintomas associados à produção excessiva de catecolaminas. Se os sintomas reaparecerem após a cirurgia (por exemplo, hipertensão, pânico, sudorese, dores de cabeça, tonturas, prisão de ventre, perda de peso, etc.), uma recorrência do tumor deve ser altamente suspeita e um exame completo deve ser realizado imediatamente.