O craniofaringioma é um tumor congénito, responsável por cerca de 5% dos tumores intracranianos, a maioria vistos em crianças e adolescentes, mais nos homens do que nas mulheres. A maioria dos tumores está localizada na região supra-selar e pode desenvolver-se na direcção do terceiro ventrículo, hipotálamo, piscina interpeduncular, lobo paracraniano, ambos os lobos temporais, base do lobo frontal e sela interna, comprimindo o nervo óptico e a cruz óptica, bloqueando a circulação do líquido cefalorraquidiano e levando à hidrocefalia. A maioria dos tumores são de natureza cística, com fluido amarelado ou castanho escuro contendo grandes quantidades de cristais de colesterol. A parede do tumor é revestida com placas calcificadas. Microscopicamente, as células tumorais consistem principalmente em células epiteliais escamosas ou colunares, algumas das quais estão dispostas numa estrutura semelhante a um órgão de esmalte. As principais manifestações são deficiência visual, defeitos de campo visual, enurese, obesidade e retardamento do crescimento. Os homens adultos têm disfunções sexuais e as mulheres têm irregularidades menstruais. Em fases avançadas, pode haver sintomas de hipertensão intracraniana. As radiografias cranianas podem mostrar calcificações na região supra-selar para além de uma sela de borboleta alargada e pouco profunda. O tratamento é principalmente cirúrgico.