P: O que é um craniofaringioma? Quais são as manifestações do craniofaringioma nas crianças? R: O craniofaringioma é o tumor congénito mais comum do crânio, que ocorre em crianças e é menos comum em adultos. As crianças e os adolescentes apresentam frequentemente disfunções endócrinas, como nanismo de desenvolvimento, consumo excessivo de álcool e de urina, obesidade, displasia genital, etc. Se o tumor continuar a crescer, podem surgir dores de cabeça, náuseas e vómitos, perturbações visuais e do campo visual, urolitíase, bem como sintomas neurológicos e psiquiátricos. P: É necessário tratar um craniofaringioma? Os doentes pediátricos que são demasiado jovens para serem operados podem ser observados primeiro? Pode ser tratado primeiro com medicação? R: O craniofaringioma é um tumor benigno e, com o desenvolvimento da neuroimagem e da neurocirurgia microscópica, pode teoricamente ser curado através de uma ressecção cirúrgica completa. Os craniofaringiomas podem ser encontrados em adultos assintomáticos que são diagnosticados por imagiologia. As crianças com craniofaringiomas apresentam normalmente sintomas precoces, como atrasos no desenvolvimento, pelo que a idade da criança, o seu estado geral e a imagiologia do tumor são factores importantes para decidir se se deve prosseguir com o tratamento. Não existe um medicamento único que seja eficaz no controlo do crescimento dos craniofaringiomas, e a modalidade preferida de tratamento dos craniofaringiomas é a ressecção cirúrgica. P: Em que circunstâncias é que o tumor pode ser completamente excisado? Quais são os requisitos para o local de crescimento e a natureza do tumor no caso da ressecção total do craniofaringioma? R: A possibilidade de um craniofaringioma ser completamente removido está intimamente relacionada com o tamanho, a localização e a estrutura do tumor, bem como com as competências neurocirúrgicas microscópicas do cirurgião. P: Como é que posso saber se o tumor foi completamente removido? Posso dizer que o tumor foi completamente removido se a TAC ou a RMN de seguimento após a cirurgia mostrar que o tumor desapareceu? R: O grau de ressecção cirúrgica é determinado principalmente pela TC ou RM. Se não existir qualquer tumor na revisão da TC ou RM 5 anos após a cirurgia, pode dizer-se que o tumor foi completamente removido. P: O craniofaringioma recidiva facilmente após a ressecção total? R: Os factores importantes que afectam a recorrência pós-operatória são a extensão da ressecção cirúrgica e a presença ou ausência de radioterapia pós-operatória. A principal causa de recorrência é a presença de células tumorais residuais e a infiltração do hipotálamo por células tumorais. Além disso, o subtipo histológico do craniofaringioma afecta a recorrência. Existem alguns tipos de craniofaringiomas que têm uma taxa de recorrência baixa. Mesmo após a ressecção total de um craniofaringioma, existe ainda uma taxa de recorrência de cerca de 10%. A recorrência ocorre mais frequentemente no prazo de 5 anos após a cirurgia. P: Quando é que um tumor pode ser ressecado apenas parcialmente? R: Os tumores com menos aderências à área circundante são mais fáceis de ressecar. Se o craniofaringioma estiver fortemente aderido aos tecidos circundantes (glândula pituitária, hipotálamo, artéria carótida interna, anel arterial da base do crânio, cruzamentos do nervo ótico e feixes ópticos, etc.), ou se o tumor estiver profundamente embebido no nódulo cinzento, ou se o tumor for duro, a excisão total do tumor resultará em mais complicações pós-cirúrgicas e numa taxa de mortalidade mais elevada. Por conseguinte, a ressecção parcial é, por vezes, a única opção. Se existirem sintomas clínicos pré-operatórios óbvios de disfunção hipofisária e hipotalâmica, apenas a ressecção parcial do tumor é adequada. P: É necessária radioterapia após a ressecção total do craniofaringioma? R: A radioterapia é considerada um adjuvante eficaz na ressecção subtotal do tumor primário e no tratamento do tumor recorrente. Alguns médicos não defendem a radioterapia para os doentes com ressecção total do tumor, especialmente para as crianças com craniofaringiomas, o que pode levar a uma redução da capacidade de aprendizagem e a um desenvolvimento intelectual deficiente após a radioterapia. Outras complicações da radioterapia incluem a formação de tumores induzida pela radiação, a necrose cerebral por radiação, a oclusão vascular por radiação, a inflamação vascular por radiação, a neurite ótica, a demência, a calcificação dos gânglios basais, a disfunção hipotálamo-hipófise e a obesidade hipotalâmica. No entanto, em doentes adultos com craniofaringioma, a radioterapia local pós-operatória pode prevenir ou atrasar a recorrência do tumor. No caso de tumores residuais cirúrgicos, a radioterapia deve ser considerada.