1. incidência de craniofaringioma? Existe alguma diferença entre géneros? A incidência do craniofaringioma apresenta diferenças regionais e uma tendência etária. O craniofaringioma representa 6-9% dos tumores intracranianos em crianças na Europa e na América e 12-13% na Ásia. A taxa de incidência anual do craniofaringioma é de 1,2-5,25 por milhão de crianças, e o pico de incidência situa-se entre os 8 e os 12 anos de idade. A maioria dos académicos considera que não existe uma diferença óbvia entre os géneros na taxa de incidência, e alguns académicos consideram que existem ligeiramente mais homens do que mulheres. 2) O craniofaringioma é um tumor benigno ou maligno? O craniofaringioma em crianças pertence ao tumor congénito, que pode ser dividido em cístico, sólido e cístico-sólido morfologicamente, e a maioria deles é cístico-sólido. O tumor na parte cística muitas vezes cresce rapidamente, e a condição muda rapidamente, e o paciente pode sofrer de cegueira, hidrocefalia, dano da função do hipotálamo, hemiparesia, coma ou mesmo morte em um curto período de tempo. Algumas pessoas pensam que o tumor é maligno porque é fácil recidivar após a cirurgia e o tumor pode infiltrar-se patologicamente no tecido cerebral. A maioria das pessoas pensa que, embora o craniofaringioma pertença ao tumor benigno, o curso da doença é maligno. 3 . Por que é difícil operar o craniofaringioma? O maior problema do craniofaringioma é que ele ocorre em uma parte do corpo que está próxima às estruturas mais importantes do corpo humano e está intimamente aderida a elas, como artérias intracranianas, tronco cerebral, sistema hipotálamo-hipófise e múltiplos nervos cranianos, e o campo de visão cirúrgico é estreito e profundo, o que torna a ressecção total muito difícil. Mesmo que seja parcialmente ressecado, o dano das estruturas relacionadas é suficiente para ser fatal. Portanto, a cirurgia do craniofaringioma é cheia de riscos e desafios para pacientes e médicos, e deve ser feita por médicos experientes, caso contrário, a taxa de mortalidade pós-operatória será muito aumentada. 4.Como deve ser tratado o Craniofaringioma? A microcirurgia é a primeira escolha para o tratamento do craniofaringioma. A escolha de diferentes abordagens cirúrgicas é baseada no local de crescimento do tumor e na própria experiência do cirurgião, e as abordagens cirúrgicas comumente usadas são abordagem de base trans-frontal, abordagem frontotemporal (abordagem de ponto de asa), abordagem de ventrículo trans-lateral, abordagem de placa terminal de fissura trans-medial, abordagem de inter-cúpula trans-callosal e assim por diante. 5 . Quais são as comorbidades no período pós-operatório agudo? A gravidade das comorbidades pós-operatórias depende principalmente do grau de adesão do tumor e da técnica cirúrgica do cirurgião. A maioria dos doentes apresenta distúrbios electrolíticos, febre, polidipsia e poliúria. Alguns doentes podem desenvolver convulsões, hidrocefalia, hemiparesia e derrame subdural. A cirurgia do craniofaringioma tem de ser dominada, nem para procurar a excisão total, que pode levar ao coma e à morte do doente, nem para desistir facilmente de fazer cuidados paliativos, como a colocação do tubo de Omaya dentro da cápsula do tumor e a aspiração regular. O nível mais elevado de cirurgia é definitivamente o grau mais elevado de ressecção do tumor e a menor comorbilidade. 6) Quais são as opções de tratamento para o craniofaringioma, para além da cirurgia? Mesmo que o tumor recidive, o tratamento cirúrgico é preferível e a cura é alcançada através da ressecção total do tumor por diferentes acessos e múltiplas cirurgias. Se for realmente difícil cortar completamente o tumor após esforços repetidos, pode optar-se pela radioterapia, que pode reduzir a taxa de recorrência e prolongar o tempo de recorrência. O tratamento com Gamma Knife raramente é efectuado para os craniofaringiomas, a menos que o tumor residual seja sólido. O tumor residual cístico também pode ser tratado com radioterapia intracapsular e quimioterapia após aspiração do líquido cístico, principalmente por injeção de radioisótopo e bleomicina. 7 . Qual é a taxa de sobrevivência do craniofaringioma? A taxa de sobrevivência de 5 anos é de 95%, a taxa de sobrevivência de 10 anos é de 80-90% e a taxa de sobrevivência de 10 anos de craniofaringioma recorrente é de 70%. 8 . Quais são as comorbidades de longo prazo do craniofaringioma? As comorbidades pós-operatórias a longo prazo do craniofaringioma incluem principalmente obesidade, urolitíase e distúrbio de crescimento causado por hipopituitarismo. O hipopituitarismo pode ser causado por pós-operatório, pós-radioterapia ou hidrocefalia. Os sintomas incluem hipoglicemia, alteração da concentração de sódio no sangue, choque, retardo de crescimento, etc., que podem aparecer agudamente após a cirurgia ou início tardio. Alguns sintomas são fatais e requerem tratamento de acompanhamento a longo prazo, e o tratamento completo dos craniofaringiomas requer o envolvimento de endocrinologistas, especialmente no que diz respeito ao crescimento e à reprodução. 9.Quais são as sequelas a longo prazo do craniofaringioma? Os principais sintomas no seguimento a longo prazo são cefaleias em 64%, defeito do campo visual em 55%, hidrocefalia em 23%, deficiência de GH, FSH/LH, ACTH, TSH em 88%, 90%, 86%, 80%, diabetes insípida em 65%, obesidade em 39%, epilepsia em 12%, hemiplegia em 11%. A prevalência de doenças cardiovasculares, neurológicas e psicossociais é de 22%, 49% e 47%, respetivamente. A prevalência de doenças cardiovasculares foi de 22%, 49% e 47%, respetivamente. No acompanhamento a longo prazo dos doentes, para além de prestar atenção à recorrência de tumores, o principal objetivo é ajustar o sistema endócrino, especialmente a terapia de substituição de estrogénios em mulheres na pré-menopausa, bem como controlar o açúcar, a gordura, a pressão arterial e o peso corporal para reduzir o risco de doenças cardiovasculares. Deve ser dada atenção à obesidade patológica e à disfunção cortical cerebral, com alterações da memória, do comportamento e das emoções dos doentes que afectam a sua qualidade de vida social. A terapia de substituição da hormona de crescimento é eficaz para o crescimento em altura, mas é menos eficaz no tratamento da obesidade e tem o potencial de estimular a recorrência do tumor.