O craniofaringioma (craniofaringioma) tem origem em células epiteliais planas que permanecem na glândula pituitária durante a embriogénese, e é um tumor intracraniano congénito benigno comum, localizado principalmente acima da sela piriforme, e alguns dentro da sela. Existem muitos sinónimos para craniofaringiomas relacionados com o local de início e crescimento, tais como cisto supraselar, tumor do saco bucal craniano, tumor do ducto hipofisário, tumor das células do esmalte, cisto epitelial, tumor do esmalte, etc. Os craniofaringiomas surgem em crianças e adolescentes. As suas principais características clínicas incluem disfunção hipotálamo-hipofisária, aumento da pressão intracraniana, perturbações visuais e do campo visual, urolitíase, bem como sintomas neurológicos e psiquiátricos. O tratamento consiste principalmente na remoção cirúrgica do tumor. A maioria dos craniofaringiomas tem origem nas células epiteliais escamosas residuais do ducto craniobucal perto do funil, pelo que o tumor está localizado na sela, formando o chamado craniofaringioma “tipo sela”; um pequeno número de tumores tem origem nas células residuais da parte intermédia, pelo que o tumor está localizado na sela, formando o chamado craniofaringioma “tipo sela”. “Alguns craniofaringiomas são encontrados na sela. Alguns craniofaringiomas são encontrados tanto na sela como na sela, e os tumores têm forma de haltere. Suas manifestações clínicas incluem os seguintes aspectos: alta pressão craniana causada pelo efeito de ocupação do tumor e obstrução do forame interventricular, deficiência visual causada pela compressão tumoral da cruz ótica e do nervo ótico, disfunção hipotálamo-hipófise causada pela compressão tumoral do hipotálamo e hipófise e sintomas neurológicos e psiquiátricos causados pela invasão do tumor e seus outros tecidos cerebrais. Existem principalmente os seguintes 5 aspectos: 1. aumento da pressão intracraniana: o volume do craniofaringioma é grande e, como uma lesão de ocupação intracraniana, pode causar diretamente o aumento da pressão intracraniana através do efeito de ocupação. O craniofaringioma também pode comprimir o terceiro ventrículo e bloquear o forame interventricular para aumentar a pressão intracraniana, que pode ser a causa mais importante de pressão intracraniana elevada. Os sintomas de aumento da pressão intracraniana são comuns em crianças, e a manifestação mais comum é a cefaleia, que pode ser leve ou grave, ocorrendo principalmente no início da manhã, acompanhada de vômitos, zumbido, vertigem, fotofobia, edema do disco ótico e paralisia do nervo espalhado, etc. Disfunção autonômica, como febre, rubor facial e sudorese, também pode se manifestar. A cefaleia localiza-se sobretudo na região retro-orbitária, mas também pode ser difusa e irradiar para a parte posterior do pescoço e para as costas. Em crianças, antes de a sutura óssea ser fechada, pode-se observar que a sutura óssea é separada, a circunferência da cabeça é aumentada, há um som de lata quebrada na percussão e as veias do couro cabeludo são enfurecidas. A maioria dos cistos que causam hipertensão intracraniana é grande, e o tumor comprime o terceiro ventrículo e bloqueia o forame interventricular, o que também pode causar hidrocefalia obstrutiva. Como a pressão no interior do quisto pode alterar-se por si só, por vezes os sintomas da hipertensão intracraniana parecem aliviar-se automaticamente. Ocasionalmente, a rutura do quisto intratumoral e o extravasamento do líquido quístico para o espaço subaracnoideu podem causar meningite química e aracnoidite, que se manifesta como um início súbito de cefaleias e vómitos graves, acompanhados de sintomas de irritação meníngea, como resistência cervical, sinal de Kening positivo, leucocitose no líquido cefalorraquidiano e febre. Na fase tardia, o agravamento da hipertensão intracraniana pode levar ao coma. 2 . A compressão do nervo ótico se manifesta como acuidade visual, alterações no campo visual e alterações no fundo do olho. Como a direção de crescimento do tumor supraselar não é regular, o local de compressão é diferente, o que faz com que os defeitos do campo visual variem muito, como defeitos de quadrante, cegueira parcial, manchas escuras e assim por diante. A compressão tumoral da cruz ótica pode causar defeitos no campo visual, geralmente para as duas hemianopsia temporais, como a hemianopsia bilateral do quadrante inferior temporal, sugerindo que a compressão é de cima para baixo, e o grau de dano em ambos os lados pode não ser o mesmo. Se o tumor comprimir apenas um feixe ótico, produz-se hemianopsia homónima. Se o tumor comprimir gravemente o quiasma ótico, pode ocorrer atrofia ótica primária; se o tumor invadir o terceiro ventrículo, causando hidrocefalia e aumento da pressão intracraniana, pode ocorrer atrofia ótica secundária. O nervo oculomotor pode estar envolvido, resultando em diplopia e outros sintomas. O tumor intra-saddle comprime o quiasma ótico de baixo para cima, resultando em defeitos do campo visual idênticos aos dos tumores da hipófise, e a perda de visão está relacionada com a atrofia ótica. Por vezes, a cegueira súbita pode ser causada por um enfarte hemorrágico na encruzilhada ótica e por uma perturbação da circulação sanguínea. Em doentes com atrofia primária do nervo ótico, raramente ocorre edema do disco ótico. A síndrome de Foster-Kennedy pode ocorrer quando o tumor cresce para um dos lados. Nas crianças, os defeitos precoces do campo visual são muitas vezes imperceptíveis e não são detectados até que haja uma deficiência visual grave. 3 . Sintomas hipotalâmicos: O craniofaringioma que comprime o hipotálamo e a glândula pituitária também pode causar muitos tipos de distúrbios do metabolismo endócrino e disfunção hipotalâmica: se o tumor destrói o núcleo supraóptico ou a glândula pituitária, pode causar urolitíase e a taxa de incidência é de cerca de 20%; se o tumor invade o centro da sede do hipotálamo, pode fazer com que o paciente fique irritado com a sede e beba com mais frequência ou perca a sensação de sede; se o tumor invade o centro da saciedade, pode causar polifagia ou anorexia; se o tumor invade o centro termorregulador, pode ocorrer febre; se o tumor danifica a glândula pituitária, o paciente pode ter febre. A destruição tumoral dos neurônios hipotalâmicos TRH, CRH e GnRH pode causar deficiência de TSH, ACTH e gonadotrofina, respetivamente; Danos tumorais aos neurônios inibitórios no hipotálamo podem causar função hiperpituitária, que é comumente manifestada em puberdade precoce, acromegalia, aprofundamento da pigmentação da pele, cortisolismo, etc., alguns pacientes têm obesidade e alguns pacientes têm obesidade. Alguns pacientes têm obesidade, sonolência, transtorno mental, disfunção vasodilatadora e outros sintomas. (1) Síndrome da impotência reprodutiva da obesidade: a parte nodal do hipotálamo gerencia a função sexual e a atividade reprodutiva, que é realizada através das gonadotrofinas da glândula pituitária anterior, a parte do funil e a área ao redor do nódulo cinza estão relacionadas ao metabolismo da gordura. A pressão e a destruição das partes acima referidas podem produzir obesidade, subdesenvolvimento dos órgãos sexuais nas crianças, perda da libido nos adultos, menopausa nas mulheres, perturbações da lactação e perda das características sexuais secundárias. (2) distúrbios termorregulatórios: o dano ao hipotálamo posterior clinicamente manifestado como baixa temperatura corporal (35 ℃ ~ 36 ℃), alguns pacientes podem ter calafrios; hipotálamo anterior afetado por hipertermia central (39 ℃ ~ 40 ℃). (3) Uremia: manifesta-se pelo aumento da produção de urina, que pode chegar a milhares de ml ou até mais de 10.000 ml por dia, bebendo muita água, e as crianças são fáceis de se afogar na cama à noite. A causa da disúria é que o tumor danifica o núcleo supra-ótico, o núcleo paraventricular, o feixe hipotálamo-hipofisário ou a glândula neuropituitária, causando uma diminuição ou falta de secreção da hormona antidiurética (ADH), mas a poliúria está relacionada com a secreção normal de ACTH, tal como o lobo anterior da hipófise é danificado ao mesmo tempo, e a secreção de ACTH diminui, o que também não produz disúria. Por vezes, como o centro hipotalâmico da sede é danificado ao mesmo tempo, pode produzir uraemia com síndrome de sede reduzida, o doente tem uraemia, hiperosmolaridade plasmática, mas não tem sede. A osmolalidade da urina não aumenta ou aumenta ligeiramente durante a abstinência da bebida, e há uma diminuição do volume sanguíneo e hipernatremia. O doente pode apresentar cefaleias, taquicardia, irritabilidade, confusão, delírio ou mesmo coma e, por vezes, hipotensão episódica. (4) Sonolência: observada em casos avançados, os casos leves ainda podem ser despertados, enquanto os casos graves podem dormir o dia todo. (5) Sintomas mentais: como esquecimento, desatenção, ficção, etc., relacionados com a lesão do sistema hipotálamo-límbico ou da ligação hipotálamo- lobo frontal, que é mais comum em adultos. (6) Bulimia ou distúrbio de recusa alimentar: a destruição do centro de saciedade no núcleo ventral medial do hipotálamo pode ter bulimia (o paciente é obeso), e a destruição do centro amante da comida no núcleo ventral lateral pode ter anorexia ou distúrbio de recusa alimentar (o paciente é magro). Raramente é visto clinicamente. (7) Hiperprolactinemia (PRL): em alguns casos, o tumor afeta o hipotálamo ou os talos hipofisários, resultando em uma diminuição na secreção do fator inibitório da prolactina (PIF) e um aumento na secreção de células PRL na glândula pituitária anterior, que pode produzir a síndrome de amenorréia de transbordamento do leite materno. (8) Perda da secreção hormonal hipofisária: o hipotálamo pode ser afetado, levando à perda da secreção de GHRH, TRH e CRH, que pode afetar o crescimento, a disfunção da tireoide e do córtex adrenal. 4, sintomas de disfunção hipofisária hipopituitarismo hipofisário é mais comum do que o hiperpituitarismo, especialmente LH / FSH e deficiência de GH é mais comum. Cerca de 50% das crianças têm atraso de crescimento e cerca de 10% das crianças têm nanismo óbvio com hipogonadismo. Nos doentes adultos, a deficiência de GH não é proeminente, mas o hipogonadismo está presente em mais de 30% dos doentes; o hipotiroidismo secundário devido à deficiência de TSH é observado em cerca de um quarto dos doentes e o hipoadrenocorticismo secundário devido à deficiência de ACTH não é invulgar. As manifestações precoces da insuficiência hipofisária nas crianças incluem atraso no desenvolvimento físico, falta de altura, magreza, fadiga, atividade reduzida, pele pálida e lisa, cor amarelada e rugas, e uma aparência idosa. Os dentes e os ossos deixam de se desenvolver, os ossos não se unem ou atrasam a união, os órgãos sexuais são infantis, não há características sexuais secundárias e há também casos de anorquidia. Alguns podem apresentar arrepios, edema ligeiro das mucosas, tensão arterial baixa ou mesmo doença de Simmond. As mulheres adultas apresentam distúrbios menstruais ou menopausa, infertilidade e envelhecimento precoce. Nos homens, há perda de libido, queda de cabelo, pressão arterial baixa e baixo metabolismo (até 35%). 5. sintomas vizinhos: O tumor pode crescer em todas as direcções, por exemplo, para ambos os lados e invadir o lobo temporal, o que pode causar epilepsia do lobo temporal. Se o tumor se expandir para baixo e invadir o pedúnculo cerebral, pode produzir hemiparesia espástica ou mesmo anquilose descerebral. Alguns doentes podem sofrer de perturbações mentais, que se podem manifestar por perda de memória ou mesmo perda de memória, indiferença emocional ou, em casos graves, turvação da consciência ou demência. If the tumour grows to the pars plana, it may produce cavernous sinus syndrome, causing Ⅲ, Ⅳ, Ⅵ pairs of cerebral nerve disorders, etc.; if it grows to the pterygoid sinus and sieve sinus, it may lead to rhinorrhea and cerebrospinal fluid leakage; if it grows to the anterior fossa of the cranium, it may produce psychiatric symptoms, such as memory loss, poor orientation, unable to take care of urine and faeces, as well as epilepsy, olfactory disorders, etc.; if it grows to the middle fossa of the cranium, it may produce temporal lobe epilepsy, phantom smells, phantom flavours, etc.; for a small number of patients, the tumour may grow backward and produce mental symptoms. Nalguns doentes, o tumor pode crescer para trás e produzir sintomas do tronco cerebral, ou mesmo crescer para a fossa posterior do crânio e causar sintomas cerebelares. Em alguns doentes, o nervo olfativo e o nervo facial também podem estar envolvidos, manifestando-se como perda do olfato e paralisia facial. A frequência dos sintomas acima referidos é ligeiramente diferente em crianças e doentes jovens em relação aos adultos, sendo a hipertensão intracraniana o primeiro sintoma nos primeiros e a compressão do nervo ótico nos segundos. Todos os doentes podem ter alterações endócrinas, mas estas são detectadas mais cedo nos adultos. As análises laboratoriais gerais são normais. Testes da função endócrina A maioria dos doentes pode apresentar um declínio baixo ou tardio na curva de tolerância à glucose e um declínio em várias hormonas, como T3, T4, FSH, LH e GH no sangue. Um pequeno número de pacientes mostrou hiperfunção adenopituitária, e a maioria deles mostrou graus variados de adenopituitária e hipofunção da glândula alvo correspondente. 1 . Medição do hormônio do crescimento (GH) e teste de excitação do GH crianças craniofaringioma com valor sérico reduzido de GH, e hipoglicemia de insulina, arginina, levodopa e outro teste de excitação, não há elevação óbvia da resposta, representando 66,7%. 2 . Gonadotrofina (GnH) gonadotrofina urinária (FSH), medição do hormônio luteinizante (LH) e teste de excitação do GnH. Pacientes com craniofaringioma com níveis séricos reduzidos de FSH, LH e na hormona libertadora de gonadotropina (normalmente utilizada para 3, determinação da prolactina (PRL) de pacientes com níveis séricos elevados de PRL, o que pode ser devido ao bloqueio tumoral da hormona inibidora da libertação de prolactina (PIH) na hipófise, de modo que a secreção e libertação de PRL aumentou, o que pode levar ao excesso de leite materno, amenorreia. É responsável por 50 por cento. 4, hormônio adenocorticotrófico ACTH, hormônio tireotrófico Medição de TSH Quando o tumor comprime severamente o tecido hipofisário e atrofia, o ACTH sérico e o TSH dos pacientes são reduzidos. 5 . Determinação do hormônio antidiurético (ADH) de pacientes com craniofaringioma O ADH sérico é freqüentemente reduzido. 6 . A punção lombar com aumento da pressão intracraniana pode mostrar pressão elevada por punção lombar, e o ensaio do líquido cefalorraquidiano não apresenta alterações óbvias. Outro exame auxiliar 1, filme de raios-X craniano 80% ~ 90% dos pacientes têm alterações anormais no filme de raios-X craniano. As crianças têm anormalidades nas radiografias cranianas De um modo geral, a cirurgia bem-sucedida pode efetivamente aliviar a acuidade visual e as alterações do campo visual causadas pela compressão visual cruzada, bem como a dor de cabeça e outros sintomas causados pela alta pressão craniana, e também pode restaurar a função adenopituitária. No entanto, muitos craniofaringiomas suprasselares estão intimamente ligados aos tecidos cerebrais circundantes (especialmente o hipotálamo), o que aumenta a dificuldade da cirurgia. A remoção completa do tumor não é obrigatória para estes doentes, podendo ser adoptada a ressecção parcial, a desvantagem da ressecção parcial é a elevada taxa de recorrência após a cirurgia. Dependendo do local de crescimento do tumor, do tamanho, da forma, do grau de calcificação, da localização da porção cística, da relação com os tecidos circundantes e da facilidade de acesso à via do líquido cefalorraquidiano, é necessário selecionar diferentes abordagens ou modalidades para a cirurgia, tendo cada uma delas as suas próprias vantagens e desvantagens. Abordagem do pavimento frontal As principais estruturas que podem ser expostas são o nervo ótico, o quiasma ótico, a artéria carótida interna, a artéria cerebral anterior e o pedúnculo hipofisário. É adequada para o quiasma ótico posterior, grandes tumores que crescem da sela para a sela ou tumores extracerebrais ventriculares que crescem anterior e superiormente ao quiasma ótico na sela. Esta abordagem pode ainda ser dividida em vários procedimentos diferentes: por exemplo, através da cruz ótica inferior, ou se a cruz ótica for anterior, entre a ressecção dos nódulos da sela e a placa pterigoide para alcançar o nervo ótico ou a abertura da placa terminal, e entre a artéria carótida interna e o nervo ótico ou o feixe ótico para alcançar o tumor. Abordagem do ponto pterigoide Semelhante à abordagem da base temporal, mas o caminho mais curto para a região supra-selar. Permite a exposição da artéria carótida interna ipsilateral, da artéria cerebral anterior, do nervo ótico e do feixe ótico, do aspeto inferior e posterior da cruz ótica, do pedúnculo hipofisário, do assoalho do terceiro ventrículo, da fossa interpeduncular e da vertente superior, e está indicada para tumores extraventriculares que crescem na sela para o lado supra-selar ou na cruz subóptica supra-selar e na fossa interpeduncular posterior da cruz ótica. Esta abordagem é atualmente a mais utilizada e é o principal método de ressecção cirúrgica de craniofaringiomas. Abordagem da placa terminal A abordagem subfrontal unilateral, a abordagem pterigoide e a abordagem da fissura longitudinal frontal bilateral podem ser utilizadas para alcançar o quiasma ótico posterior e abrir as placas terminais para expor tumores que se estendem para além do terceiro ventrículo. Por conseguinte, esta abordagem é adequada para tumores intra e extra-ventriculares que crescem atrás da intersecção ótica na parte anterior da intersecção ótica na sela. Se o tumor crescer para o terceiro ventrículo, a abordagem pode ser feita através do corpo caloso (em caso de aumento insignificante do ventrículo lateral) ou através do ventrículo lateral (em caso de obstrução do forame interventricular causando hidrocefalia). Existem várias formas de entrar no terceiro ventrículo e expor o tumor: (1) isolamento do forame magno unilateral; (2) isolamento de uma veia adjacente ao forame interventricular; (3) entrada subxifóide; e (4) isolamento da veia cerebral interna. Abordagem transesfenoidal A abordagem transesfenoidal pode ser utilizada para tumores que estão completamente localizados na sela ou que crescem ligeiramente da sela para a região suprasselar ou para o seio pterigoide. Cuidados pós-operatórios 1) Observação da lesão hipotalâmica: como a cirurgia de craniofaringioma tem diferentes graus de lesão do hipotálamo, é fácil causar urolitíase e distúrbios hidroelectrolíticos. Registar com exatidão a alteração do volume de urina por unidade de tempo, observar a cor da urina e, se necessário, medir a gravidade específica da urina. Seguir o conselho do médico para colher amostras de sangue a intervalos regulares para exame bioquímico do sangue. Quando o volume de urina por hora é inferior a 250 ml, pode ser deixado sem tratamento por enquanto e continuar a ser observado. Quando o volume de urina por hora for 350 ～ 450 m1 e os eletrólitos sanguíneos estiverem normais, use 2 ～ 6 U de hormônio hipofisário posterior de acordo com a idade e o peso corporal do paciente. quando o volume de urina por hora for 450 ～ 550 ml, dê fluidos de reidratação de acordo com os eletrólitos sanguíneos. Se o sódio no sangue for superior a 145 mmol / L, os pacientes com consciência clara podem tomar reidratação oral com água pura para promover a descarga de sódio no sangue e evitar a perda de água; os pacientes que não podem comer são injetados com água pura através de sonda gástrica permanente. Se o sódio no sangue do paciente for inferior a 135 mmol / L, devem ser administrados sais de reidratação oral ou solução salina. 2 . Avaliação da consciência: hematoma intracraniano pós-operatório, coma causado por distúrbios eletrolíticos e baixos níveis hormonais no corpo são as principais razões para a mudança de consciência no craniofaringioma. Quando a alteração da consciência é súbita e acompanhada pelo aumento da pressão arterial, pulso rápido e pupilas desiguais, a alteração da pressão intracraniana deve ser considerada em primeiro lugar, e o médico deve ser lembrado de realizar o exame de TC. Se a perturbação da consciência for progressiva e houver alterações electrolíticas, deve ser imediatamente colhida uma amostra de sangue para exame bioquímico sanguíneo urgente. Se a bioquímica do sangue for normal e o doente apresentar sintomas clínicos como fadiga, pode acontecer que a suplementação hormonal seja insuficiente ou que a hormona seja reduzida demasiado depressa, resultando em níveis hormonais baixos. Em conclusão, quando o paciente tem distúrbio de consciência, a enfermeira deve avaliar a causa de acordo com os dados de vários aspectos, e relatar ao médico a tempo, e cooperar ativamente com a ressuscitação. 3, visão, observação do campo visual: o campo visual do paciente foi registrado antes da operação, após a operação, o campo visual deve ser avaliado novamente para captar as alterações intracranianas após a operação, geralmente verificado quando a condição mental do paciente é boa após a operação, se o campo visual é reduzido em comparação com o período pré-operatório, geralmente é devido ao dano da operação, se houver uma mudança súbita, considere se há sangramento no crânio e notificar o médico a tempo de lidar com o problema. 4. observação de pupilas e sinais vitais: as alterações nas pupilas geralmente precedem as alterações nos sinais vitais, por isso é necessário fortalecer a observação do tamanho da pupila bilateral, morfologia e resposta à luz após a cirurgia, e relatar qualquer anormalidade ao médico a tempo. A monitorização electrocardiográfica contínua deve ser feita e registada a cada 15-30 minutos até à estabilização do estado. O aumento gradual da pressão arterial e a formação de hipertensão sugerem frequentemente hipertensão intracraniana; pulso lento e forte sugere que a pressão intracraniana tem tendência a aumentar, e rápido e fraco indica que o volume sanguíneo efetivo é insuficiente; frequência respiratória irregular, superficial e superficial sugere que o centro respiratório está comprometido; temperatura elevada sugere que há hipertermia central ou hipertermia infecciosa ou disfunção do centro termorregulador, como hipotermia e membros frios, sugerindo que existe a possibilidade de choque. 5, posição do corpo e cuidados com o tubo de drenagem: o paciente está consciente, a pressão arterial é estável, tomar a cabeça elevada 15-30 graus posição de inclinação, a fim de facilitar o refluxo sanguíneo, reduzir a pressão intracraniana, manter o tubo de drenagem desobstruído, a cabeça do paciente para fazer restrições adequadas, na operação de giro, tratamento e outras lesões, a ação é suave, lenta, pequeno ângulo, não puxe o tubo de drenagem, para evitar que o tubo de drenagem puxe. Verificar se o tubo de drenagem está sob pressão, torcido ou inclinado em qualquer altura e resolver o problema a tempo. Mudar diariamente o frasco de drenagem e o penso do local da cirurgia em operação asséptica e prestar atenção à quantidade, cor e carácter do líquido de drenagem.