O tratamento cirúrgico dos craniofaringiomas sempre foi um grande desafio para os neurocirurgiões. O objetivo do tratamento cirúrgico é a ressecção total do tumor e os principais factores que dificultam a concretização deste objetivo são: a idade e o estado de saúde do doente, a forma como o tumor cresce e a sua relação com as estruturas circundantes e a experiência do cirurgião. A obtenção de um bom resultado cirúrgico depende mais das decisões terapêuticas e da técnica cirúrgica do neurocirurgião. I. Estratégias e técnicas de abordagem cirúrgica Existem várias abordagens cirúrgicas disponíveis para o tratamento cirúrgico do craniofaringioma. A escolha da abordagem cirúrgica depende da localização do tumor, do padrão de crescimento e da experiência do cirurgião, e deve ser feita com base numa avaliação pré-operatória adequada. Os craniofaringiomas são lesões piriformes e supra-selares que podem crescer lateralmente, anteriormente e posteriormente, e estão rodeados por muitas estruturas neurovasculares importantes e complexas, o que exige a escolha de uma abordagem cirúrgica que satisfaça a necessidade de uma operação multi-ângulo. Choux (1991) relatou um grupo de 415 casos num estudo colaborativo: a abordagem subfrontal unilateral representou 46%, a abordagem pterigoide representou 27%, a abordagem do seio transdiscal representou 8%, a abordagem transventricular representou 3%, a abordagem subfrontal bilateral representou 2,6% e a abordagem transtalosa representou 0,7%. A abordagem subfrontal é adequada para craniofaringioma do tipo intra-sela, especialmente para tumor cístico ou pequeno tumor sólido com crescimento anterior, e a condição do interespaço anterior da cruz ótica deve ser boa; a abordagem da fissura longitudinal anterior é adequada principalmente para tumor do tipo supra-sela e parte anterior do terceiro ventrículo, e o tumor que entra no terceiro ventrículo pode ser removido através das placas terminais; a abordagem pterigoide é adequada principalmente para tumor do tipo supra-sela que cresce em direção à base do crânio, e pode ser revelada em muitos ângulos; a abordagem transcalosa é adequada para tumor do tipo intraventricular e tumor que se projecta para o ventrículo. A abordagem transcallosal é adequada para tumores intracerebroventriculares e tumores que se projetam para os ventrículos; a abordagem do seio transdiscal é adequada para lesões com crescimento limitado na sela piriforme; e a abordagem infratemporal é adequada para um pequeno número de tumores que crescem principalmente em direção à inclinação e ao ângulo cerebelar pontino. A abordagem pterigoide e as abordagens subfrontal anterior e da fissura longitudinal anterior são as abordagens cirúrgicas mais frequentemente utilizadas para os craniofaringiomas. Abordagem subfrontal O doente é colocado em posição supina com a cabeça acima do nível do coração e a estrutura da cabeça é fixada. É efectuada uma incisão coronal na linha do cabelo e a incisão cutânea no lado cirúrgico deve ser baixa, optando-se geralmente por uma craniotomia frontal direita unilateral. Rodar a base do retalho para o bordo superior da armação, tendo o cuidado de proteger o nervo supraorbital. É feito um retalho frontal direito, medial à linha média, anterior ao rebordo supraorbitário para expor adequadamente o pavimento da fossa craniana anterior e lateral ao nível do forame crítico e do ponto pterigoide para aumentar a exposição lateral. A dura-máter é cortada num arco ao longo da margem supra-orbitária e a dura-máter é virada em direção à base do crânio. Sondar ao longo do aspeto lateral do assoalho da fossa anterior para encontrar a piscina da fissura lateral, cortar a membrana aracnoide da piscina da fissura lateral para liberar o líquido cefalorraquidiano e, após a pressão cerebral diminuir até o ponto de colapso satisfatório do tecido cerebral, levantar o lobo frontal posterior e superiormente para revelar a região da sela com uma placa cerebral retratora fixa e ter cuidado para evitar danos excessivos de retração nos tecidos cerebrais do lobo frontal durante a operação. O nervo olfativo ipsilateral foi libertado para o bulbo olfativo e protegido, e a membrana aracnoide do pool supraselar foi nitidamente separada para expor completamente o nervo ótico, a cruz ótica e a artéria carótida interna. Cortar a membrana aracnoide na superfície do tumor, e separá-la ainda mais no espaço anterior da cruz ótica, neste momento, prestar atenção para proteger os vasos sanguíneos perfurantes da circulação anterior, e não cegamente cauterizá-los. Perfure o tumor, extraia o líquido cístico para descomprimir e faça um diagnóstico claro, o tumor colapsa, corta a parede do tumor ou o septo da sela, isola e resseca ainda mais o tumor. O craniofaringioma não é rico em irrigação sanguínea, não cauterizar excessivamente durante a ressecção do tumor, ter o cuidado de identificar e proteger o pedúnculo hipofisário e a glândula pituitária. A separação do tumor pode ser efectuada no primeiro ou no segundo espaço, ou as placas terminais podem ser abertas conforme necessário para tentar separar o tumor ao longo da parede do tumor, o que facilita a proteção do nervo ótico, dos cruzamentos ópticos e das artérias carótidas internas, e pode evitar o tumor residual. A abordagem subfrontal é uma via mais familiar para os neurocirurgiões, com as seguintes vantagens: operação simples, condições e requisitos técnicos reduzidos e fácil de dominar. As desvantagens são: (1) a necessidade de abrir o seio frontal, com a possibilidade de fuga de líquido cefalorraquidiano; (2) fácil de danificar o nervo supraorbital e o nervo olfativo; (3) fraca exposição do aspeto lateral do plexo pterigoide e do aspeto posterior do quiasma ótico, que não pode satisfazer a necessidade de operação multi-ângulo, e a exposição do tumor maior e mais complicado é fraca; (4) exposição inadequada da placa final, e a operação dentro do ventrículo tricranseptal é limitada. Abordagem da fissura longitudinal anterior A posição do paciente e o método de craniotomia são os mesmos que os da abordagem subfrontal, com maior exposição do lado da linha média. Após a abertura da dura-máter, o líquido cefalorraquidiano é libertado primeiro do reservatório da fissura lateral e os lobos frontais são separados da fissura longitudinal após a queda da pressão cerebral e as pequenas veias de drenagem frontal podem ser pré-desconectadas. Ambos os lobos frontais são separados primeiro até à base da fossa craniana média e depois posteriormente até ao joelho do corpo caloso para expor completamente as placas terminais e o complexo arterial anterior. Neste ponto, é frequentemente observado um tumor que se projecta para cima através do interespaço anterior das cruzes ópticas, e o tumor desloca frequentemente as cruzes ópticas e as artérias comunicantes anteriores posterior e superiormente. A membrana aracnoide que envolve o tumor é separada e as estruturas circundantes são expostas. Se o tumor for cístico, a periferia deve ser protegida com chumaços de algodão antes da punção para evitar o derrame e a disseminação do líquido cístico. A parede exterior da porção suprasselar do tumor é coberta pela membrana aracnoide, o que facilita a separação do tumor do nervo ótico e dos grandes vasos. A cavidade cística do tumor é frequentemente revestida por depósitos calcificados; na maioria dos casos, as calcificações são arenosas e podem ser facilmente separadas e removidas; por vezes, as calcificações são duras e requerem paciência e uma separação cuidadosa. A posição da cruz ótica tem uma maior influência na abordagem da fissura longitudinal anterior. Se a cruz ótica for posterior e a primeira fenda estiver aberta, o tumor pode ser ressecado primeiro através da abordagem inferior da cruz ótica; se a cruz ótica for anterior e a primeira fenda não conseguir revelar o tumor, este pode ser ressecado através da abordagem transendoplanar do aspeto posterior da cruz ótica ou da parte anterior e inferior do terceiro ventrículo. Após a ressecção do tumor através da placa terminal para aliviar a compressão do quiasma ótico, o primeiro espaço pode ser aberto, o que é conveniente para a ressecção do tumor abaixo do quiasma ótico. No intra-operatório, é muitas vezes necessária uma combinação da abordagem inferior ao quiasma ótico e da abordagem transfrontal, uma vez que os vasos sanguíneos no peritoneu do tumor podem ser cortados por pré-eletrocoagulação e a abordagem inferior ao quiasma ótico facilita a identificação e a proteção do pedúnculo hipofisário. Consideramos que a craniotomia unilateral do retalho frontal é suficiente e que a craniotomia bilateral não é normalmente necessária. As vantagens da abordagem da fissura longitudinal anterior incluem: (1) exposição adequada do espaço anterior da intersecção ótica, da placa terminal e do complexo arterial anterior; (2) a abordagem transterminal facilita a ressecção de tumores nas porções anterior e inferior do terceiro ventrículo; (3) menor interferência com as artérias carótidas internas; e (4) uma operação técnica relativamente simples. As desvantagens desta abordagem incluem: (1) longa distância de trabalho; (2) o ângulo de operação é paralelo ao ângulo do campo visual e a operação fina e profunda é afetada; (3) é fácil danificar a área supra-ótica penetrando nos vasos sanguíneos; (4) a parte inferior da intersecção ótica e a parte inferior do ventrículo tricúspide são pouco expostas; (5) os tumores que invadem o lado lateral e a inclinação são pouco expostos; (6) é fácil ferir o nervo olfativo, mas é superior à abordagem infra-frontal; (7) os enfartes do lobo frontal e o inchaço cerebral são facilmente observados no período pós-operatório; e (8) é necessária a abertura do seio frontal. (8) É necessário abrir o seio frontal, que também apresenta o risco de vazamento de líquido cefalorraquidiano. Abordagem transcallosal-espaço septal hialino-intercallosal O paciente é colocado em posição supina com a cabeça elevada e inclinada para cima em 30 graus, e a estrutura da cabeça é fixada. Foi efectuada uma incisão cutânea unilateral, com o bordo posterior na sutura coronal e o lado medial ligeiramente acima da linha média (não mais de 1 cm). Foram efectuados dois orifícios ósseos ao longo da linha média, com o bordo posterior do retalho ósseo ao nível da sutura coronal, cerca de 0,5 cm medialmente sobre a linha média, para facilitar a retração do seio sagital superior para o lado contralateral. A dura-máter é cortada e virada para a linha média, e a dura-máter é aberta para o lado oposto com suturas para facilitar a manipulação vertical. A superfície do cérebro nesta região está geralmente livre de veias de drenagem grosseiras e, se forem encontradas veias de drenagem maiores, a direção de entrada pode ser ajustada anterior e posteriormente, pelo que o diâmetro longitudinal da janela óssea não deve ser demasiado pequeno. Separação rigorosa da linha média, o hemisfério para a retração lateral, a separação para baixo revela o corpo caloso, a incisão longitudinal do corpo caloso anterior de cerca de 2 cm, na cavidade intersticial do septo hialino. O septo lúcido é ainda separado em ambos os lados, e o limite inferior do septo lúcido é o fórnix, que é cuidadosamente separado bilateralmente para entrar no terceiro ventrículo. É necessária uma boa orientação espacial para realizar esta abordagem, caso contrário é fácil ficar desorientado, lembrando que a direção geral do trabalho é verticalmente a partir da sutura coronal até à linha do canal auricular bicúspide. A separação do septo pelúcido permite frequentemente o acesso ao ventrículo lateral e, muitas vezes, não é possível ter a certeza de qual o ventrículo que foi acedido; a posição do forame interventricular pode ser referida para localização. Se o tumor for cístico, a punção é possível, mas a aspiração do líquido cístico deve ser lenta e a parede do quisto deve ser descomprimida lentamente para evitar lesões por tensão do tecido cerebral. É importante distinguir se o tumor é do tipo intraventricular completamente triplo ou se se projecta a partir de baixo; os tumores que se projectam para os ventrículos têm estruturas aracnóides na superfície. Existe uma faixa de proliferação glial entre a parede da cápsula tumoral e a parede ventricular, que deve ser rigorosamente separada nesta interface. Após a ressecção do pólo posterior do tumor, é visível o orifício superior do aqueduto cerebral e as partes anterior e inferior do terceiro ventrículo podem ser reveladas retraindo o joelho do corpo caloso anteriormente. A artéria basilar pode ser vista após a ressecção do tumor que se projecta para o ventrículo, e deve ter-se o cuidado de proteger os ramos da artéria basilar e a membrana aracnoide circundante, e o pedúnculo hipofisário não pode ser confirmado em geral. As vantagens da abordagem transcallosal septo hialino-intercallosal incluem: (1) sob visão direta, o campo visual é totalmente revelado; (2) pode evitar o dano dos vasos sanguíneos do anel de Willis; (3) é propício para a ressecção total do tumor, e a técnica é fácil de ser dominada. As desvantagens são: (1) longa distância de trabalho; (2) fácil de danificar a estrutura do hipotálamo, não pode identificar o pedúnculo hipofisário; (3) má exposição das partes anterior e inferior das três câmaras, pteronotalarium e lesões laterais; (4) operação não qualificada, fácil de perder a direção; (5) reação do paciente no pós-operatório, o risco de ventriculite e hidrocefalia obstrutiva, atraso na alta. O paciente deve ficar em posição supina, elevar o ombro do mesmo lado e fixar a estrutura da cabeça. Elevar a cabeça 15 graus acima do nível do coração para facilitar o retorno venoso. O pescoço é esticado e a cabeça é inclinada para trás e para baixo, de modo a que o processo zigomático frontal fique numa posição elevada e a cabeça seja rodada para o lado oposto em 25-35 graus. A incisão cutânea inicia-se 1 cm antes do pavilhão auricular, no bordo superior do arco zigomático, e faz um arco para cima até 2 cm adjacente à linha média do cabelo, com a incisão sempre dentro da linha do cabelo. Foi realizado um retalho interfascial na região temporal e o músculo temporal foi retraído posterior e inferiormente. O retalho foi reniforme, com a janela do osso frontal junto à base da fossa craniana anterior, para aumentar a exposição do interespaço anterior da cruz ótica, e o lado temporal junto à base da fossa craniana média, com a crista pterigoide raspada até a tuberosidade pterigoide. A dura-máter foi cortada com a crista pterigoide como centro, e a aracnoide do reservatório da fissura lateral foi separada bruscamente para libertar completamente o líquido cefalorraquidiano para descompressão. Prosseguindo a separação mais profunda ao longo do feixe da fissura lateral até à bifurcação da artéria carótida interna, o lobo frontal foi retraído com uma placa cerebral automatizada para revelar as estruturas e lesões na região da sela. A separação do reservatório de supra-sela seguiu um método de dissecção cirúrgica em três etapas, em que a membrana aracnoide do nervo ótico ipsilateral e do reservatório de cruzamento ótico foi primeiro cortada com precisão, o líquido cefalorraquidiano foi libertado e o lobo frontal foi novamente levantado para revelar completamente o espaço anterior de cruzamento ótico e as placas terminais; em seguida, a membrana aracnoide entre o nervo ótico e a artéria carótida interna foi destacada com precisão e o lobo temporal foi retraído posteriormente para revelar o espaço da artéria carótida interna posterolateral e expor a verga cerebelar do tegmento cerebelar, o nervo motoneural, a artéria comunicante posterior e o reservatório interpeduncular; e, finalmente, o O lobo frontal foi ainda retraído para expor completamente o segmento A1 da artéria anterior, a artéria comunicante anterior, o aspeto anteromedial do nervo ótico contralateral e os processos do leito posterior ipsilateral. Devido à influência das características patológicas e anatómicas do tumor, estruturas como o nervo ótico, a cruz ótica, a artéria carótida interna e a artéria anterior serão deslocadas e distorcidas, e as lacunas anatómicas correspondentes serão alteradas, com algumas a encolher ou mesmo a desaparecer, e outras a abrir. As placas terminais são fáceis de abrir na abordagem da ponta da asa, mas o campo visual não é bem revelado após a entrada no ventrículo tricúspide, especialmente a parede ventricular ipsilateral é pouco exposta, e a abertura das placas terminais pode ser utilizada como um meio auxiliar de ressecção do tumor na abordagem da ponta da asa. A separação do tumor deve seguir o princípio de primeiro o mais fácil e depois o mais difícil, ou seja, iniciar a operação a partir do mais fácil de separar das estruturas circundantes. A operação cirúrgica deve utilizar o mais possível todas as lacunas anatómicas e evitar operar na área cega do campo operatório. Ao separar o tumor, é inevitável puxar as estruturas neurovasculares circundantes, e os grandes vasos sanguíneos são mais tolerantes à tração do que as estruturas neurais, pelo que os vasos sanguíneos podem ser puxados adequadamente durante a operação, evitando a tração das estruturas neurais e, claro, no caso de aterosclerose significativa, o cirurgião deve também tentar minimizar a interferência com a artéria carótida interna. A operação deve ser paciente; há menos espaço para operar no início e, à medida que o tumor é separado e ressecado, o espaço torna-se maior; os tumores que se projetam para o ventrículo tricúspide podem ser aprisionados e os tumores nos pools pedunculopontinos podem ser deslocados anteriormente com a flutuação do líquido cefalorraquidiano. Podem ocorrer muitos erros técnicos durante a abordagem da ponta da asa e os erros técnicos comuns são os seguintes: (1) Lesão do ramo frontotemporal do nervo facial: ao efetuar incisões na pele, fáscia e músculo, o operador deve estar familiarizado com o trajeto do ramo motor do nervo facial que inerva o músculo frontal. É difícil para o operador encontrar este ramo do nervo facial durante a cirurgia. A separação sob a membrana do tendão capitelar, a retração excessiva e o electrocautério são susceptíveis de causar lesões. De um modo geral, a separação junto à superfície da fáscia do músculo temporal profundo pode evitar lesões e a separação excessiva entre a membrana do tendão capitelar e a fáscia do músculo temporal superficial anterior deve ser evitada. A artéria temporal superficial também deve receber atenção suficiente, e seus ramos espessos devem ser preservados o máximo possível. (2) Posição inadequada do retalho ósseo: este é um erro que deve ser diligentemente evitado, e pode ser completamente evitado com um planeamento cuidadoso. A abrasão inadequada da crista pterigoide e o facto de a margem da janela do osso frontal não estar próxima da base do crânio impedem a exposição das estruturas mais profundas. (3) Descompressão inadequada do tecido cerebral: É necessária uma descompressão adequada do tecido cerebral para uma retração segura e eficaz do tecido cerebral e para a exposição da área abaixo dos três ventrículos e da região suprasselar. Se for detectada uma pressão intracraniana elevada antes da clipagem da dura-máter, as medidas disponíveis incluem hiperventilação, punção lombar para libertar o líquido cefalorraquidiano e injecções de manitol, diuréticos e esteróides. Se estas medidas não forem eficazes, a cabeça pode ser reposicionada para facilitar o retorno venoso e o corno frontal do ventrículo lateral pode ser puncionado para libertar o líquido ventricular. Após a abertura da dura-máter, o líquido cefalorraquidiano deve ser totalmente libertado no reservatório da fissura lateral e no reservatório da artéria carótida interna, e o tecido cerebral deve ser puxado com um retractor automático após o colapso satisfatório do tecido cerebral. (4) Uso inadequado de retratores automáticos: a posição do retrator automático é muito profunda ou muito rasa, com pouca exposição de estruturas profundas, e é melhor colocar o retrator frontal próximo ao bulbo olfatório no lado ipsilateral; ajuste excessivo ou frequente da força do retrator automático, resultando em inchaço ou sangramento dos tecidos cerebrais Possíveis complicações cirúrgicas relacionadas à abordagem do ponto pteronasal incluem: (1). Inchaço facial: tende a ser percetível e não requer tratamento especial e geralmente desaparece uma semana após a cirurgia. (2). Lesão do ramo frontotemporal do nervo facial: encerramento incompleto da pálpebra, perda das linhas frontais; a forma de prevenir esta complicação foi descrita anteriormente. (3). Atrofia do músculo temporal: lesão das fibras musculares temporais, lesão da artéria temporal profunda, tónus muscular temporal inadequado e desnervação podem causar atrofia do músculo temporal, devendo evitar-se o uso excessivo de cautério e a tração do músculo temporal durante a cirurgia. A atrofia do músculo temporal não afecta apenas a aparência estética, mas também a qualidade de vida do doente. (4). Subsidência ocular e proptose flutuante: quando é utilizada a abordagem zigomática cranio-orbitária, deve ter-se o cuidado de preservar parte do ápice orbitário ligado à coluna orbitária para formar um retalho ósseo orbitário e não sobremorder a parede orbitária lateral. A maior vantagem da abordagem wing point é a capacidade de visualizar a lesão a partir de múltiplos ângulos, seguida da distância de trabalho mais curta, o que facilita a identificação e a proteção do pedúnculo hipofisário. A principal desvantagem da abordagem da ponta da asa é o facto de ser tecnicamente complicada e de o médico ter de possuir competências de operação microscópica hábil; em segundo lugar, a abordagem da ponta da asa não é tão boa como a abordagem anterior na revelação da placa terminal e a artéria carótida interna pode ser ocluída após a operação nos doentes com aterosclerose grave. 5. abordagem transesfenoidal: O método de operação é o mesmo que a ressecção do adenoma hipofisário transesfenoidal. A abordagem transesfenoidal é a abordagem mais precoce para a cirurgia de craniofaringioma. Como não é necessário abrir o crânio e puxar o tecido cerebral, a operação é segura e menos prejudicial. A cirurgia pode aliviar a compressão do tumor sobre o nervo ótico e a glândula pituitária anterior e melhorar os sintomas de deficiência visual e distúrbios endócrinos. No entanto, como os craniofaringiomas tendem a crescer para cima em direção à sela, são resistentes e propensos a alterações císticas, calcificação e aderência, é difícil remover completamente o tumor através da abordagem transesfenoidal. No entanto, com a crescente maturidade das técnicas neuroendoscópicas, o número de relatos de abordagem transesfenoidal para ressecção de craniofaringiomas começou a aumentar. Acreditamos que a abordagem transesfenoidal pode ser usada como uma abordagem complementar para a ressecção de craniofaringiomas. Estratégias e técnicas de ressecção do tumor De acordo com o tamanho do tumor, costumamos classificar os craniofaringiomas em quatro tipos: os menores que 2 cm são pequenos, os entre 2 e 4 cm são médios, os entre 4 e 6 cm são grandes e os maiores que 6 cm são gigantes. Para os craniofaringiomas pequenos, é relativamente fácil ressecar completamente o tumor, independentemente de ser cístico ou sólido, e de estar localizado na sela, na sela ou nos ventrículos do cérebro. Na prática clínica, na maioria dos casos, os craniofaringiomas sólidos são facilmente ressecados por completo, enquanto os craniofaringiomas quísticos têm aderências mais pronunciadas às estruturas neurovasculares circundantes e não são facilmente ressecados por completo. A maioria dos neurocirurgiões acredita que a ressecção total de craniofaringiomas grandes e gigantes é muito difícil e que as complicações pós-operatórias são numerosas e graves. No entanto, Choux não pensa assim, acha que não existe uma relação óbvia entre o tamanho do tumor e o grau de ressecção do tumor, a parte distal do tumor é maioritariamente cística e esta parte do tumor pode ser ressecada sem aderências óbvias. Acreditamos que a chave para uma ressecção completa e bem sucedida do tumor é a exposição cirúrgica. O maior obstáculo à exposição cirúrgica de craniofaringiomas são as importantes estruturas neurológicas e vasculares na própria região da sela, e a ressecção cirúrgica de lesões que crescem para a frente, para baixo e lateralmente é relativamente fácil, enquanto a exposição de lesões que crescem para trás e para cima é difícil. No caso dos craniofaringiomas quísticos, o primeiro passo é remover o líquido quístico por punção, e o processo deve ser lento. Após a remoção do líquido quístico, o tumor colapsa em direção ao centro e, nesta altura, não é necessário remover a parede quística à pressa, sendo possível separar a bolsa colapsada da parede quística para conseguir uma ressecção total do tumor puxando a parede. Nos casos em que a ressecção cirúrgica total é difícil de completar, a parede cística do tumor é fina e dispersa com pequenas manchas calcificadas, caso em que a parede cística é fina e quebradiça, e os fragmentos de parede cística fracturados estão frequentemente firmemente aderidos às estruturas neurovasculares profundas.