OBJETIVO: Explorar a escolha do acesso microcirúrgico para craniofaringioma. Métodos: Analisar retrospetivamente a abordagem microcirúrgica, as complicações e os resultados do tratamento de 116 casos de craniofaringioma e resumir o processo de tratamento clínico. Foram 63 casos (54,3%) em homens e 53 casos (46,1%) em mulheres. Houve 83 casos (71,6%) com alteração da visão, 65 casos (56,0%) com cefaleia e 50 casos (43,1%) com enurese. A cirurgia foi efectuada em 93 casos através da abordagem pterigoide modificada; 8 casos através da abordagem em borboleta nasal; 4 casos através da abordagem do corpo caloso; 3 casos através da abordagem transcortical; 3 casos através da abordagem frontal inferior; 2 casos através da abordagem temporal inferior; 2 casos através da abordagem frontal inferior combinada + abordagem pterigoide modificada; e 1 caso através da abordagem frontal inferior bilateral. Resultados: 71 casos de ressecção total do tumor, 30 casos de ressecção subtotal e 15 casos de ressecção majoritária. As complicações pós-operatórias mais comuns foram hipopituitarismo e colapso urinário. No seguimento de 1 mês a 60 meses, 68 casos estavam a trabalhar e a viver normalmente, 5 casos estavam a viver sozinhos, 5 casos necessitavam de cuidados em vida e 3 casos faleceram. Conclusão: O uso da microcirurgia para a ressecção total do craniofaringioma é eficaz; a abordagem do ponto pterigoide modificado é adequada para a maioria dos pacientes; uma abordagem cirúrgica razoável deve ser escolhida de acordo com a localização e o tamanho do tumor e o estado geral do paciente. Dados e métodos 1. dados gerais: 63 casos (54,3%) eram do sexo masculino e 53 casos (46,1%) eram do sexo feminino; a idade variou de 3 a 70 anos, com uma média de 32,4 anos. Foram 77 pacientes adultos (18 anos, 66,4%) e 39 crianças (18 anos, 33,6%). Havia 14 pacientes com craniofaringioma recorrente. A duração da doença variou de 1 semana a 20 anos, com uma média de 1,9 anos. O diagnóstico foi confirmado por exame patológico em todos os casos. 2. manifestações clínicas: 83 casos (71,6%) apresentavam hipotropia, hemianopia e perda de visão; 65 casos (56,0%) apresentavam cefaleia; 50 casos (43,1%) apresentavam enurese; 32 casos (27,6%) apresentavam displasia; 16 casos (13,8%) apresentavam distúrbios menstruais com ou sem lactação; 12 casos (10,3%) apresentavam displasia das características sexuais secundárias; 12 casos (10,3%) apresentavam diminuição do desejo sexual. 3 . Dados de imagem: TC e RM da cabeça foram realizadas antes e após a cirurgia. 96 casos foram encontrados com efeito de ocupação na TC, dos quais 49 casos foram acompanhados por calcificação; A ressonância magnética mostrou que o tumor tinha diferentes graus de realce, 43 casos eram císticos, 22 casos eram substanciais e 51 casos eram mistos. 4) Abordagens cirúrgicas: abordagem pterigoide modificada em 93 casos; abordagem transesfenoidal em 8 casos; abordagem longitudinal-callosal-interfornix em 4 casos; abordagem ventricular lateral transcortical em 3 casos; abordagem frontal inferior em 3 casos; abordagem frontal inferior combinada + abordagem pterigoide modificada em 2 casos; abordagem infratemporal para ressecção de craniofaringioma em declive em 2 casos; abordagem frontal inferior bilateral em 1 caso. Todos os doentes foram submetidos a imagens de TC ou RMN cranianas após a cirurgia para determinar a extensão da ressecção do tumor em conjunto com a cirurgia. De acordo com a extensão da ressecção cirúrgica, podiam ser classificados como ressecção total, ressecção subtotal e ressecção parcial. A ressecção total significa que não foi encontrado qualquer resíduo tumoral nos exames imagiológicos pós-operatórios, a ressecção subtotal significa que apenas uma pequena parte do tecido tumoral aderente ao hipotálamo, à glândula pituitária ou a estruturas vasculares importantes foi deixada após a cirurgia e a ressecção maioritária significa que apenas uma parte do tumor foi removida e que ainda havia um grande resíduo tumoral. Neste grupo, 71 casos (61,7%) foram completamente ressecados, 30 casos (25,9%) foram ressecções subtotais e 15 casos (12,9%) foram ressecados maioritariamente. O pedúnculo hipofisário foi anatomicamente preservado em 62 casos, dissecado em 11 casos e não foi visto em 43 casos. O seguimento foi obtido em 81 casos, de 1 mês a 60 meses, com uma média de 42,3 meses. A avaliar pelo score de prognóstico de Glasgow GOS, 68 casos trabalharam e viveram normalmente, 5 viveram sozinhos, 5 viveram com cuidados e 3 morreram. 1 morreu de choque infecioso devido a infeção pulmonar; 1 morreu de disfunção hipotalâmica; 1 morreu de herniação cerebral devido a hidrocefalia aguda pós-operatória. As complicações pós-operatórias precoces incluíram: 99 casos (85,3%) de colapso urinário, 85 casos (73,3%) de hipernatremia e hiponatremia, 21 casos (18,1%) de febre central e 3 casos (2,6%) de convulsões. As complicações pós-operatórias tardias incluíram: hipopituitarismo em 25 casos (30,9%), hidrocefalia pós-operatória em 7 casos (8,6%), aumento do apetite e obesidade em 8 casos (9,9%) e atraso mental e défices cognitivos em 4 casos (4,9%). O craniofaringioma é um tumor benigno de crescimento lento com um envelope distinto localizado principalmente na zona da sela. O tumor está rodeado por uma faixa de hiperplasia glial. Os dois principais tipos histológicos são o epitélio do esmalte e o epitélio papilar escamoso. Representa cerca de 4% dos tumores intracranianos e é o tumor suprasselar mais prevalente nas crianças (54%); é o segundo tumor suprasselar mais prevalente nos adultos, a seguir ao adenoma da hipófise. O estudo epidemiológico revelou a existência de dois picos de idade de aparecimento, um entre os 5 e os 14 anos e outro entre os 50 e os 74 anos, sendo as crianças responsáveis por 1/3 do total de casos. Verificou-se ainda que 77 doentes adultos (18 anos, 66,4%) e 39 crianças (18 anos, 33,6%) se encontravam neste grupo. No tratamento do craniofaringioma, com a compreensão da anatomia local e o desenvolvimento da microcirurgia, a maioria dos académicos defende agora a primeira ressecção total, tanto quanto possível, sem causar complicações graves e disfunção neurológica. A extensão da ressecção é determinada pela imagiologia pós-operatória combinada com as condições intra-operatórias. Muitos casos relataram que a extensão da ressecção do craniofaringioma está intimamente relacionada com a recorrência do tumor no pós-operatório. Na nossa análise, uma verdadeira ressecção total seria uma excisão cirúrgica microscópica intra-operatória completa do envelope tumoral, sem tumor residual no seguimento pós-operatório a longo prazo. Alguns dos casos com imagens sugestivas de ressecção total não atingiram a verdadeira ressecção total, pelo que houve recorrência no seguimento subsequente. Num caso, a repetição da RM craniana no dia seguinte à cirurgia sugeriu a ressecção total do tumor e a repetição da RM craniana 4 meses após a cirurgia sugeriu a recorrência do tumor, que foi novamente ressecado cirurgicamente. Por conseguinte, para os doentes com craniofaringioma, a ressecção completa do envelope tumoral sob visão direta deve ser conseguida tanto quanto possível durante a cirurgia, devendo ser efectuada uma revisão pós-operatória regular e um acompanhamento rigoroso. Antes da cirurgia, é essencial um conhecimento profundo do craniofaringioma e da anatomia adjacente, especialmente da sua relação com o terceiro ventrículo. As aderências ao hipotálamo e à parede do terceiro ventrículo são os principais factores que impedem a ressecção do tumor, seguidas de calcificação, aderências à artéria penetrante e campo cirúrgico restrito. Uma abordagem cirúrgica razoável deve ser escolhida de acordo com as características do craniofaringioma. Na maioria dos casos deste grupo, foi utilizada uma abordagem pterigoide modificada. Acreditamos que: 1. o espaço aracnoide em torno da área da sela deve ser totalmente utilizado durante a cirurgia para expor totalmente o tumor, incluindo o espaço do nervo ótico, o espaço do nervo ótico e da artéria carótida interna, o espaço da cortina cerebelar da carótida interna, a bifurcação da artéria carótida interna e o pool de placas terminais. No caso de alguns craniofaringiomas recorrentes, em que as estruturas peritumorais estão deslocadas e as aderências são tão graves que nem os espaços Ⅰ, Ⅱ e Ⅲ podem ser separados anatomicamente, é possível utilizar plenamente o espaço da bifurcação superior da artéria carótida interna e o espaço da artéria cerebral anterior para remover o tumor. 2 . Para tumor cístico sólido ou cístico, o fluido cístico pode ser aspirado primeiro e a descompressão intracapsular pode ser realizada, prestando atenção para proteger o tecido cerebral normal circundante. 3 . Corte as artérias supridoras de tumor para reduzir o sangramento intraoperatório, o que é especialmente importante para pacientes pediátricos; preste atenção para proteger as artérias supridoras de sangue de estruturas importantes durante a cirurgia, incluindo a artéria perfurante hipotalâmica, artéria do giro cerebral anterior, artéria da placa terminal, artéria perfurante do tálamo posterior e artéria pituitária superior, que são muito importantes para proteger a visão e proteger a função do hipotálamo e da glândula pituitária. 4. tentar separar ao longo da zona proliferativa glial entre o tecido cerebral e o tumor, e remover completamente o envelope do tumor. 5) No intra-operatório, é dada atenção à proteção da integridade anatómica de estruturas importantes, especialmente do hipotálamo e da haste hipofisária. A manutenção da integridade da haste hipofisária é fundamental para prevenir a disfunção hipofisária pós-operatória e a uveíte. Esta abordagem também pode ser combinada com outras abordagens para completar a ressecção de tipos complexos de craniofaringiomas. Para craniofaringiomas intra-sela, tem sido defendida uma abordagem transnasal em borboleta. A abordagem transesfenoidal é adequada para tumores localizados na sela e que se expandem na direção do seio pterigoide ou se expandem supra-selarmente, mas são principalmente de natureza cística; tem as vantagens de uma invasividade mínima, tempo operatório curto, poucas complicações cirúrgicas e um curto período de recuperação pós-operatória. Zhang Yuqi et al. concluíram que a abordagem transesfenoidal é difícil de obter uma ressecção completa e tem uma elevada taxa de recorrência; além disso, requer a incisão da glândula pituitária, o que aumenta ainda mais a extensão dos danos na pituitária, e concluíram que a ressecção cirúrgica transcraniana é adequada para o craniofaringioma intra-sela. A abordagem transesfenoidal fornece apenas uma exposição limitada da sela, não é adequada para tumores que se estendem para a frente ou lateralmente, tem uma maior incidência de vazamento de líquido cefalorraquidiano e é mais complicada para reconstruir a base da sela no pós-operatório. Em nosso grupo, oito casos de craniofaringioma intra-sela foram ressecados pela abordagem transnasal em borboleta. Houve três casos de ressecção total; cinco casos de ressecção subtotal, com uma pequena quantidade de envelope tumoral remanescente. A principal razão foi que a exposição intraoperatória não era suficientemente boa para permitir a ressecção completa do peritoneu sob visão direta. Acreditamos que, para o craniofaringioma intra-sela, a craniotomia é apropriada e a ressecção total do tumor deve ser o objetivo principal. Nalguns casos, é utilizada uma abordagem interforaminal com cavidade septal transparente. As indicações para a abordagem transtalosa são que o tumor ocupe a parte anterior e média do terceiro ventrículo e que ocupe todo o ventrículo. A abordagem interforaminal da cavidade septal transparente transvalosa tem as seguintes vantagens: em primeiro lugar, a distância mais curta até ao terceiro ventrículo permite a exposição máxima do tumor e revela estruturas importantes bilateralmente; em segundo lugar, não requer a incisão do fórnix e da parte anterior do tálamo de um lado, e não há danos no tálamo, nas veias talâmicas e nas veias cerebrais internas, o que reduz as complicações relacionadas com o pós-operatório; por último, não requer a incisão do córtex, o que pode reduzir a possibilidade de lesão cerebral pós-operatória e epilepsia. Neste grupo, quatro casos foram operados através da abordagem fissura longitudinal-calosa-interforaminal, e todos eles foram completamente ressecados, mas um caso teve um silêncio pós-operatório a curto prazo, que recuperou gradualmente; dois casos tinham líquido subdural, que melhorou após a derivação subdural líquido-abdominal. Deve ser dada atenção às indicações e aos pormenores cirúrgicos desta abordagem para melhorar ainda mais o resultado. A abordagem transfrontal é indicada para craniofaringiomas que se estendem paracranialmente ou posteriormente à sela ou que envolvem o terceiro ventrículo anterior, particularmente em pacientes com tumores que se projetam através do espaço anterior da cruz ótica e cruzes ópticas normais ou posicionadas posteriormente. Esta abordagem pode resultar em défice olfativo e requer frequentemente a abertura do seio frontal, o que aumenta a probabilidade de infeção em comparação com uma abordagem transpterigóide. Esta abordagem não é adequada para doentes com cruzes ópticas anteriores. Se o tumor não puder ser completamente removido com uma única abordagem, podem ser combinadas outras abordagens cirúrgicas para remover o tumor tão completamente quanto possível. O tratamento pós-operatório de doentes com craniofaringioma é muito importante. Pode ocorrer hipopituitarismo pós-operatório e uma produção inadequada das hormonas associadas. A terapêutica de substituição com glucocorticóides é muito importante, para além da suplementação com outras hormonas relevantes, dependendo dos níveis hormonais do doente. A uroemese gravídica é a complicação pós-operatória mais comum e o débito urinário total de hora a hora e de 24 horas deve ser monitorizado por rotina no pós-operatório. É necessário tratamento com hormona hipofisária posterior e midríase, e pode ser administrada urólise de ação prolongada se não desaparecer. Os electrólitos no sangue devem ser verificados duas vezes por dia após a cirurgia para manter o equilíbrio hidroelectrolítico. Alguns doentes podem desenvolver perturbações da termorregulação no pós-operatório, que devem ser tratadas sintomaticamente. Prestar atenção à proteção da mucosa gástrica após a cirurgia para evitar úlceras pépticas e hemorragias gastrointestinais. Alguns doentes desenvolvem epilepsia no pós-operatório, especialmente os doentes com baixo teor de sódio, que têm maior probabilidade de desenvolver epilepsia incontrolável. A epilepsia pode agravar a hipóxia cerebral e o edema cerebral, levando ao aumento da pressão intracraniana e à deterioração do estado, pelo que deve ser dada atenção à prevenção pós-operatória. O grupo foi acompanhado de 1 mês a 60 meses, com uma média de 42,3 meses; 68 casos trabalharam e viveram normalmente, 5 casos viveram sozinhos, 5 casos necessitaram de cuidados e 3 casos morreram, avaliados pelo Glasgow prognosis score GOS; a taxa de recorrência de craniofaringioma a 5 anos foi de 16,5%. Este resultado mostra que a escolha de uma abordagem cirúrgica racional e a utilização de técnicas neurocirúrgicas microscópicas melhoraram significativamente o tratamento do craniofaringioma. Embora este grupo tenha mostrado bons resultados com a ressecção total microcirúrgica de craniofaringiomas, o tratamento cirúrgico dos craniofaringiomas continua a ser um dos maiores desafios para os neurocirurgiões. As questões da seleção da abordagem cirúrgica adequada e da determinação precisa da relação anatómica entre o craniofaringioma e as estruturas normais circundantes durante a cirurgia continuam por resolver. Para além de técnicas de micro-neurocirurgia especializadas e de uma vasta experiência clínica, o resultado cirúrgico dos craniofaringiomas tem de ser melhorado através de um estudo aprofundado dos mecanismos de desenvolvimento do craniofaringioma e da anatomia e função da região do terceiro ventrículo/hipotálamo.