O craniofaringioma é um tumor comum de tecido embrionário remanescente que se desenvolve a partir das células epiteliais dos restos do ducto craniofaríngeo formado na ectoderme. É o tumor congénito intracraniano mais comum, ocorrendo em crianças e, menos frequentemente, em adultos, mais frequentemente na região supraselar. As suas principais características clínicas incluem disfunção hipotálamo-hipofisária, aumento da pressão intracraniana, perturbações visuais e do campo visual, uveíte e sintomas neurológicos e psiquiátricos. O tratamento é principalmente a remoção cirúrgica do tumor.
A doença pode desenvolver-se em qualquer idade, mas 70% ocorre em crianças e adolescentes com menos de 15 anos; a incidência máxima em crianças é de cerca de 5-10 anos e em adultos de cerca de 50-60 anos. O craniofaringioma é responsável por 5% a 6% dos tumores intracranianos; é responsável por cerca de 5% a 10% dos tumores intracranianos nas crianças.
Patologia] Amostra grosseira: o tumor indica nodularidade lisa ou ligeiramente acidentada, o tumor é maioritariamente cístico ou multicístico, poucos são completamente parenquimatosos, o líquido cisto é amarelo ou castanho-amarelado, líquido viscoso de cor café, o conteúdo é complexo, incluindo cristais de colesterol, proteína comum, queratina e depósitos calcificados. As paredes dos quistos tendem a ter manchas calcificadas. Exame microscópico: dividido em tipo esmalte e tipo papilar.
Base diagnóstica]
1. as manifestações clínicas podem ser vistas em três grupos de sintomas de graus variados.
(1) Disfunção endócrina: causada pelo envolvimento tumoral da hipófise e hipotálamo, incluindo distúrbios de crescimento e desenvolvimento, disfunção sexual, gordura, distúrbios do metabolismo da água e electrólitos, distúrbios mentais, manifestando-se como sintomas e sinais de colapso urinário e hipopituitarismo.
(2) Sintomas de compressão tumoral: dor de cabeça, deficiência do campo visual, afectando outros nervos cerebrais causando sintomas correspondentes.
(3) Sintomas de aumento da pressão intracraniana: o aumento do tumor leva à obstrução da circulação do líquido cefalorraquidiano, resultando em hidrocefalia obstrutiva.
2.Auxiliary exame
(1) Raio-X: A maioria dos pacientes mostram calcificações anormais na área da sela e na área supra-selar e alguns pacientes mostram sinais de aumento da pressão intracraniana.
(2) CT: A varredura simples mostra uma massa cística de baixa densidade ou cística na sela com bordas claras, forma redonda ou ovóide, ou forma lobulada. A calcificação da parede cística é arqueada, enquanto que a calcificação parenquimatosa é puncionada. A piscina supraselar está parcial ou completamente fechada e pode haver sinais de hidrocefalia obstrutiva. No caso do craniofaringioma cístico, a parede do cisto é ligeiramente circunscrita e o fluido cístico central hipodenso não é reforçado após a sua ampliação. Um pequeno número de craniofaringiomas não fortalece nem mostra um reforço uniforme.
(3) RM: A imagem ponderada em T1 mostra que o conteúdo cístico do tumor é, na sua maioria, de sinal elevado, enquanto a parte parenquimatosa do tumor é iso- e de sinal baixo; a imagem ponderada em T2 mostra que a componente cística é de sinal elevado, e a calcificação é quase sempre de sinal baixo ou muito baixo na imagem ponderada em T2. A parte parenquimatosa do tumor e a parede cística podem ser melhoradas após o aumento, mas uma proporção significativa de craniofaringiomas não aumenta.
Diferencial diagnosis】Differentiate do adenoma pituitário, meningioma do nó de sela, glioma do nervo óptico e do terceiro ventrículo anterior, tumor de células germinativas, acordeoma, cisto epidermoide na zona da sela, cisto epitélioide e aneurisma do segmento sifão da artéria carótida interna.
Tratamento e prognóstico
1.Surgical tratamento: Se o paciente estiver em boas condições, o tratamento preferido é a ressecção total do tumor. Se o tumor for aderido de perto à artéria carótida interna, nervo óptico e outros tecidos circundantes, ou se o tumor se infiltrar no hipotálamo, mesmo que mal seja removido, o resultado pode não ser satisfatório. Existem várias abordagens, tais como abordagem frontal inferior, abordagem do ponto pterigóides, abordagem da placa terminal, abordagem da abóbada intergalosal ou abordagem ventricular lateral através do córtex, abordagem do seio pterigóides, abordagem combinada, etc. O craniofaringioma intra-selar é uma indicação para a ressecção cirúrgica transesfenoidal.
Se o paciente tiver sintomas hipotalâmicos graves, já estiver consciente, acamado e não puder tolerar craniotomia, a punção cística pode ser realizada ou o fluido cístico pode ser aspirado por técnicas estereotáxicas para reduzir a pressão do tumor sobre as estruturas circundantes, e os isótopos podem ser injectados ao mesmo tempo para tratamento de irradiação interna.
Muitos estudiosos acreditam que a radioterapia pode aumentar a taxa de sobrevivência após a cirurgia e reduzir a recidiva tumoral. A dose geral de radioterapia é de 50-60Gy.
A quimioterapia não é geralmente utilizada para quimioterapia sistémica, mas os medicamentos de quimioterapia (tais como a bleomicina) podem ser injectados na cavidade tumoral através da cápsula Ommaya.
4.Hormone A terapia de substituição é aplicada a pacientes com hipopituitarismo, normalmente suplementada com prednisona, e a dose é determinada de acordo com a hipoplasia.
5.Prognosis A taxa de sobrevivência de 5 anos é de 64?9% apenas para cirurgia, e 82?5% para aqueles que adicionam radioterapia; a taxa de recorrência de tumores é de 0-30% após cirurgia mais radioterapia, e 75%-78% apenas para cirurgia.