A doença de Kawasaki, também conhecida como síndrome dos gânglios linfáticos mucocutâneos cutâneos, é uma doença pediátrica febril aguda caracterizada por vasculite sistémica. O Comité de Investigação do MCLS japonês (1984) sugeriu que o diagnóstico da doença fosse baseado em pelo menos cinco dos seguintes seis sinais clínicos principais: 1. febre de origem desconhecida com duração igual ou superior a cinco dias; 2. congestão conjuntival bilateral; 3. congestão difusa das mucosas da boca e faringe, lábios vermelhos e secos e língua de ameixa; 4. inchaço rígido das mãos e pés e vermelhidão das palmas das mãos e plantares no início da doença, bem como o aparecimento das extremidades dos dedos das mãos e dos pés durante o período de recuperação; 5. 5. eritema polimórfico do tronco sem bolhas ou crostas; 6. inchaço não supurativo dos gânglios linfáticos cervicais, que têm 1,5 cm de diâmetro ou mais. No entanto, se um aneurisma ou dilatação da artéria coronária for detectado por ecocardiografia ou angiografia coronária 2D, um diagnóstico positivo é confirmado pelos quatro sintomas principais. Casos incompletos ou atípicos foram comunicados mais recentemente, em cerca de 10-20% dos casos. Existem apenas 2 ou 3 sintomas principais, mas uma lesão típica da artéria coronária. Ocorre mais frequentemente em bebés. A incidência de aneurismas coronários é semelhante em casos típicos e atípicos. A ecocardiografia deve ser feita assim que houver suspeita da doença de Kawasaki.