As crianças com atresia biliar têm um resultado melhor quando operadas dentro de 60 dias após o nascimento, quanto mais longo o resultado, pior o resultado, mas é precisamente dentro de 60 dias que é extremamente difícil de diferenciar de outras condições. Por conseguinte, o diagnóstico precoce da atresia biliar é muito importante. Existem muitas formas de identificar a icterícia retardada em recém-nascidos e bebés, e a taxa de confirmação situa-se na maioria dos casos entre 40% e 87%. A colangiografia é considerada como o método mais ideal de diagnóstico definitivo actualmente. Este método é simples, seguro, menos invasivo e tem uma taxa de confirmação de 100%.