a exploração laparoscópica mostrou uma cirrose hepática acentuada com uma superfície nodular
O diagnóstico de atresia biliar foi confirmado por uma vesícula biliar pouco desenvolvida na laparoscopia e não foi observada bílis normal na punção
A incidência da atresia biliar tem vindo a aumentar nos últimos anos, com uma incidência mais elevada em bebés do sexo feminino do que masculino.
Etiologia.
No passado, pensava-se que se tratava de uma malformação congénita. A opinião actual é que ocorre perinatalmente, como resultado de uma lesão inflamatória que causa congestão nasal, atrofia ou perda parcial do ducto biliar.
Tipologia patológica: Pode ser dividida em três tipos.
Tipo I, atresia comum dos canais biliares, com um desenvolvimento justo dos canais biliares intra-hepáticos, é responsável por 5-10% dos casos.
Tipo II, atresia das condutas hepáticas com ausência quase completa de estruturas biliares extra-hepáticas.
Tipo III, atresia da porta hepática e incapacidade de fazer anastomose com o intestino.
Apresentação clínica.
As fezes são cinzentas ou amareladas no período neonatal, e a icterícia começa geralmente a aparecer gradualmente 1 a 2 semanas após o nascimento, com as fezes a ficarem mais claras e mais tarde cinzentas, mas em fases mais avançadas as fezes podem ser ligeiramente amareladas. A cor da urina torna-se mais escura à medida que a icterícia aumenta. A icterícia aumenta, a pele torna-se amarela dourada ou mesmo castanha, as membranas mucosas e a esclera são marcadamente amarelas, nas fases finais as lágrimas e até a saliva são amarelas, e há arranhões na pele. A distensão abdominal é marcada, o fígado é grande, o lóbulo direito é predominante, e ascite pode estar presente em fases avançadas.
Testes laboratoriais.
A atresia biliar é uma icterícia obstrutiva com marcada elevação da bilirrubina directa.
O diagnóstico definitivo requer exploração do tracto biliar e angiografia.
Tratamento.
Cirurgia de Gussy, de preferência com uma idade não superior a três meses.
Transplante de fígado.
A criança marcou o amarelamento generalizado da pele, urina amarela profunda, um fígado aumentado com uma textura dura
com uma pequena vesícula biliar e sem condutas biliares extra-hepáticas normais vistas no hilo hepático.
O banco é pálido, quase sem bílis e quase como barro branco
Um ano após a operação de Gussy para atresia biliar, a criança está a recuperar bem com bilirrubina completamente normal