O que é a atresia congénita do canal biliar? Pode ocorrer atresia ou displasia do canal biliar intra-hepático, canal hepático ou canal biliar comum, bem como atresia ou displasia da vesícula biliar. O que causa atresia biliar congénita? A causa é desconhecida. Pensa-se geralmente que está relacionado com infecção viral intra-uterina, obstrução secundária por inflamação das condutas hepáticas intra-hepáticas e malformações congénitas do tracto biliar. Pode ocorrer atresia ou displasia do canal biliar intra-hepático, canal hepático ou canal biliar comum, bem como atresia ou displasia da vesícula biliar. Quais são os sintomas da atresia biliar congénita? A icterícia aparece frequentemente 1 a 3 semanas após o nascimento, persiste e agrava-se progressivamente. As fezes podem ser de verde escuro, mas logo após o nascimento as fezes são de branco acinzentado. Em casos graves, a bilirrubina pode ser libertada das células epiteliais da mucosa intestinal, fazendo com que as fezes cinzentas fiquem de aspecto amarelo pálido. O fígado é progressivamente aumentado e endurece gradualmente. A maioria tem esplenomegalia, e ascite ocorre nas fases tardias. Nas fases iniciais, as crianças têm um bom apetite e estão na sua maioria bem nutridas; nas fases posteriores, devido à absorção deficiente de gordura e vitaminas lipossolúveis, tornam-se progressivamente mais fracas e podem desenvolver deficiências de vitaminas A, D e K, levando a olhos secos, raquitismo e tendência para sangrar. Que testes são necessários para a atresia biliar congénita? Os testes laboratoriais, bilirrubina conjugada com soro e fosfatase alcalina são constantemente elevados. Função hepática normal em fases iniciais com alterações anormais em fases tardias. A bilirrubina urinária é positiva e a bilirrubina urinária é negativa. A imagem nuclear 99mTc-IDA (acetanilide diacetate) pode ser feita, se disponível. O diagnóstico da doença é apoiado pela ausência de concentrações radioactivas no intestino dentro de 6 horas após a injecção do traçador estático. Como é tratado? A atresia biliar congénita deve ser tratada cirurgicamente nos primeiros 3 meses de vida. A cirurgia de maior sucesso disponível é a jejunostomia hepática hilar. Contudo, a possibilidade e o resultado da cirurgia varia em função do tipo de malformação, e a cirurgia é difícil em casos de obstrução intra-hepática.