A atresia biliar é uma malformação congénita do tracto biliar e é uma das poucas condições difíceis de tratar em cirurgia pediátrica. As manifestações clínicas são o amarelamento da pele e esclerótica, o amarelecimento da urina e das fezes brancas, que se agravam progressivamente após o nascimento. A incidência de atresia biliar é baixa e é mais comum nas raparigas. A causa é desconhecida e pode estar relacionada com infecções virais, como o vírus da hepatite B e o citomegalovírus. A atresia biliar precoce é difícil de distinguir da icterícia, como a hepatite infantil, e é normalmente referida à cirurgia após um período de tratamento médico conservador ineficaz. Existem dois tipos de atresia biliar: curável (atresia de canal biliar comum e atresia de canal hepático) e não curável (atresia hilar), que foram relatados pela primeira vez pelo Dr Ladd nos EUA em 1928 e foram tratados com sucesso pelo Dr Kasai no Japão em 1959. Isto foi um sucesso. Desde então, o procedimento Kasai tornou-se o tratamento padrão para a atresia biliar e é amplamente utilizado. No entanto, a taxa de sobrevivência a longo prazo após a cirurgia de Kasai é de apenas 60-70%, com 1/3 dos pacientes sobreviventes a terem uma boa qualidade de vida e 2/3 dos pacientes a desenvolverem várias complicações à medida que envelhecem, tais como cirrose e hemorragia gastrointestinal, requerendo transplante hepático. No entanto, o transplante de fígado não está amplamente disponível devido a restrições de fígado doador e de custos, e algumas crianças ainda têm resultados fracos após o transplante de fígado devido a rejeição e outras razões. A atresia biliar deve ser diagnosticada e tratada numa fase precoce. Actualmente, a ecografia, a ressonância magnética (RM) e a biópsia de aspiração hepática são a base das investigações no nosso hospital. Se o diagnóstico ainda for difícil de determinar, será realizada uma exploração biliar trans-laparoscópica + colangiografia + biópsia hepática. O procedimento Gussy é melhor realizado nos primeiros 2-3 meses de vida, pois alterações irreversíveis no fígado podem ocorrer numa idade mais avançada e afectar o resultado do procedimento. Os pais de crianças com atresia biliar são confrontados com uma escolha difícil: se optarem pela cirurgia, o prognóstico é pobre e podem ficar sem dinheiro; se não o fizerem, não podem suportar ver o estado dos seus filhos deteriorar-se dia após dia. É difícil para os médicos fazer recomendações, mas eles só podem explicar aos pais como é difícil tratar esta condição e esperar que façam uma escolha racional com base na sua situação familiar e financeira. Em geral, esperamos que os pais que o possam fazer optem pela cirurgia para dar ao seu filho um raio de esperança e para se darem a si próprios conforto psicológico mais tarde, mesmo que a criança não esteja curada. Com o desenvolvimento da medicina, os transplantes de órgãos e mesmo os transplantes artificiais de fígado tornar-se-ão comuns num futuro próximo, e as crianças que não tenham sido submetidas a cirurgia em Gezi continuarão a ter a oportunidade de tratamento posterior.