A atresia biliar é um risco grave para a saúde dos recém-nascidos, com 95% dos doentes a caírem na categoria “não tratável”. Desde a introdução do procedimento Kasai, que teve origem no Japão, os casos anteriormente “intratáveis” tornaram-se tratáveis, alterando a taxa de mortalidade anterior de 97,5%. A cirurgia Kasai é actualmente a base do tratamento, e o transplante de fígado é também uma opção de tratamento importante, mas o custo elevado e os requisitos exigentes do procedimento, bem como os problemas associados ao uso a longo prazo de medicamentos imunossupressores, limitaram severamente a sua utilização. Os procedimentos e tratamentos anteriormente exploratórios foram eliminados. O departamento de cirurgia pediátrica do Primeiro Hospital Filiado da Universidade de Zhengzhou alcançou bons resultados nos últimos 5 anos, com uma eficiência global superior a 90%, mas o número de crianças que sobrevivem durante um longo período de tempo (sem morrer devido ao desenvolvimento da doença) é de cerca de 50%, e o número de crianças que sobrevivem bem (com indicadores fisiológicos normais ou basicamente normais que não afectam a qualidade de vida, tais como a ausência de esclerose hepática e a função hepática normal) é de cerca de 1/3. O resultado da criança depende de vários factores, principalmente o momento da consulta (melhores resultados antes das 12 semanas), a taxa de esteatose hepática, o nível de cirurgia, e as complicações após a cirurgia (principalmente colangite pós-operatória). O problema da colangite pós-operatória é outra questão importante que afecta o resultado global. A resolução deste problema pode melhorar muito a taxa de cura. Sem tratamento cirúrgico, apenas 1% da atresia biliar sobrevive até à idade de 4 anos. Mas submeter-se a cirurgia também requer um grande empenho e tem consequências de grande alcance para o bebé e para a família. A cirurgia em curso irá, sem dúvida, prolongar a sobrevivência. A sobrevivência a longo prazo baseia-se em: (i) cirurgia antes das 10-12 semanas de vida; (ii) um grande canal biliar (>150μm) na região hilar; e (iii) uma concentração de bilirrubina no sangue <8,8mg/dl 3 meses após a cirurgia. Durante muitos anos considerou-se que a cirurgia Kasai para atresia biliar é o tratamento de escolha para a atresia biliar e, se necessário, o transplante de fígado pode ser realizado após o desenvolvimento e crescimento do bebé para alcançar uma cura permanente. A atresia biliar ocorre como resultado da fibrose progressiva do ducto hepático comum, levando à obstrução do sistema biliar. A maior parte da atresia biliar manifesta-se clinicamente nas primeiras semanas de vida, também após infecção e fibrose biliar extra-hepática. É raramente encontrada no período pós-natal ou intra-uterino. Embora tenham sido relatadas infecções virais específicas, a verdadeira fonte de infecção não foi identificada. A síndrome da hepatite neonatal (hepatite citomegalítica) é geralmente idiopática e a infecção é causada por citomegalovírus, vírus da hepatite B e uma deficiência de alfa-antitripsina. A atresia biliar e a síndrome da hepatite neonatal representam um processo patológico persistente mais do que uma patologia específica. Ambas as doenças estão normalmente presentes nas primeiras duas semanas de vida com icterícia hiperbilirrubina, fezes de barro branco, e aumento do fígado. A causa da doença não foi claramente estabelecida, mas pensava-se que era uma anomalia congénita dos canais biliares, associada a uma prisão ou desenvolvimento perturbado do sistema biliar durante a quarta a décima semana de vida embrionária. Contudo, as autópsias do sistema biliar num grande número de bebés abortados ou prematuros não revelaram atresia biliar, e em estudos recentes há mais provas que apoiam uma forma adquirida da doença. O facto de algumas crianças nascerem com fezes amarelas normais e só desenvolverem fezes acinzentadas e icterícia algumas semanas depois também sugere que a obstrução biliar ocorre após o nascimento destas crianças. Além disso, o exame patológico revela alterações inflamatórias no tecido hepático com infiltração de células inflamatórias no hilo e à volta dos ductos biliares, focos microscópicos de pus ou necrose limitada nos lóbulos hepáticos e formação de tecido de granulação na oclusão dos ductos biliares. Um estudo patológico comparativo da atresia biliar extra-hepática e de nova hepatite revelou histopatologia hepática semelhante, diferindo apenas em grau. Na atresia biliar extra-hepática, a trombose biliar e as lesões inflamatórias são predominantes, enquanto que a necrose hepatocelular é mais proeminente na hepatite infantil. Por conseguinte, pensa-se agora que a atresia biliar pode ser uma doença adquirida com uma patologia semelhante à da hepatite infantil. A atresia biliar vista após o nascimento é a fase final e o resultado de um processo inflamatório, onde a destruição inflamatória resulta em cicatrizes fibrosas e oclusão dos canais biliares. A causa da inflamação é principalmente viral, como o vírus da hepatite B, o citomegalovírus e possivelmente o vírus da rubéola, o vírus da hepatite A ou o vírus do herpes. Tem sido sugerido que as anomalias na confluência dos ductos pancreático-mobiliares podem também ser um factor congénito no desenvolvimento da atresia biliar. Embora a etiologia da doença seja variada, o resultado final é a obstrução da via de drenagem da bílis e a icterícia obstrutiva. Estudos recentes mostraram que o desenvolvimento das condutas biliares intra e extra-hepáticas são de duas fontes, explicando assim o facto de que na atresia biliar as condutas abaixo da vesícula biliar podem ser patenteadas, enquanto o lúmen acima das condutas hepatobiliares é fibrótico causando atresia.