A maioria das crianças nasce a termo, e a maioria delas não apresenta anomalias durante as primeiras duas semanas de vida. À medida que a icterícia continua a aumentar com a idade, a cor da urina também se aprofunda, mesmo para uma cor de chá forte. Algumas crianças nascem com fezes de cor argila branca, mas muitas nascem com fezes e fezes normais, que gradualmente desaparecem à medida que a icterícia se aprofunda, acabando por se tornar de cor argila branca. Cerca de 15% das crianças têm fezes brancas apenas um mês após o nascimento. Em casos de longo prazo, as fezes podem mudar de branco para amarelado novamente. Isto deve-se à elevada concentração de bilirrubina no sangue e à pequena quantidade de bilirrubina que passa através das glândulas intestinais para a cavidade intestinal, onde se mistura com as fezes. À medida que a icterícia aumenta, o fígado aumenta e endurece, e o abdómen torna-se mais pronunciado; aos 3 meses de idade, o fígado pode ser achatado e o baço aumentado. Em casos graves, pode haver sinais de hipertensão portal, tais como veias da parede abdominal enfurecidas, ascite e hemorragia por rotura de varizes esofágicas. A criança é geralmente bem nutrida durante os primeiros três meses, mas à medida que a doença progride com a idade, o desenvolvimento nutricional torna-se progressivamente prejudicado. A cirrose biliar desenvolve-se devido à obstrução a longo prazo dos canais biliares e ao comprometimento da função hepática, levando a uma absorção prejudicada de gorduras e vitaminas lipossolúveis. É importante procurar cuidados médicos assim que notar qualquer anomalia no seu filho e ir a um hospital especializado em crianças.