Os tumores neuroendócrinos são desconhecidos para a maioria das pessoas. O fundador da Apple, Steve Jobs, o homem que inventou o iphone e mudou o mundo, é familiar a todos. 2011 foi o dia seguinte ao lançamento da nova geração de iphones, e este grande homem faleceu em desgraça. A doença que lhe tirou a vida foi considerada por muitos como sendo cancro pancreático, mas na realidade era um tumor raro —- tumor neuroendócrino. A designação da doença neuroendócrina tumoral é invulgar, que tipo de doença é? Como o nome indica, os tumores neuroendócrinos são tumores originários de células neuroendócrinas, que se encontram em todo o corpo e podem produzir uma variedade de hormonas. Os tumores neuroendócrinos podem portanto ocorrer em qualquer parte do corpo, mas são mais comuns nos órgãos digestivos como o estômago, intestinos e pâncreas, sendo responsáveis por cerca de 2/3 dos casos. A incidência desta doença quintuplicou nos últimos 30 anos e está, portanto, a ganhar atenção. Quais são as causas dos tumores neuroendócrinos? Quem está em risco? A causa exacta dos tumores neuroendócrinos ainda não é conhecida. A maioria destes tumores são disseminados e não há diferença de género no seu aparecimento, com pacientes com idades compreendidas entre os anos 70 e os adolescentes. No entanto, um pequeno número de tumores neuroendócrinos está associado a factores genéticos, tais como múltiplos adenomas endócrinos. Quais são os sintomas dos tumores neuroendócrinos? Quais são os sintomas que indicam a presença desta doença? Os tumores neuroendócrinos podem ser divididos em duas categorias: não funcionais (cerca de 80% dos casos) e funcionais (cerca de 20% dos casos). A funcionalidade refere-se à capacidade das células tumorais de secretar a hormona apropriada e causar sintomas clínicos relacionados com as hormonas. Por exemplo, os tumores secretores de pentraxina podem causar rubor cutâneo, asma e diarreia; os tumores secretores de insulina podem causar hipoglicemia; os tumores secretores de gastrina podem causar úlceras pépticas refratárias e diarreia; os tumores secretores de glucagon podem causar diabetes, etc. Os sintomas dos tumores neuroendócrinos funcionais são bastante complexos e variados, pois existem mais de 40 células neuroendócrinas diferentes no corpo. Os tumores neuroendócrinos não funcionais não segregam hormonas e as principais manifestações clínicas são vários sintomas causados pela ocupação tumoral, tais como dificuldade em engolir, dor abdominal, inchaço, massa abdominal, icterícia ou fezes negras. Um número significativo de tumores neuroendócrinos não funcionais são também encontrados incidentalmente durante o exame físico. Quais são os diagnósticos errados comuns de tumores neuroendócrinos? Como a apresentação clínica da maioria dos tumores neuroendócrinos não é característica, é difícil obter um diagnóstico precoce apenas por sintomas. Como resultado, não são raros os casos de diagnósticos incorrectos. Por exemplo, o início da hipoglicémia nos insulinomas é frequentemente mal diagnosticado como uma desordem neurológica, enquanto os gastrinomas podem ser diagnosticados como uma úlcera péptica comum. Além disso, a maioria dos clínicos não tem conhecimento da doença e não seleccionam o melhor plano de tratamento para o doente, faltando assim potencialmente o melhor momento para tratar a doença.