Os tumores neuroendócrinos são um tipo de tumor relativamente pouco comum. Pensava-se anteriormente que era um grupo de tumores carcinoides de crescimento lento. Após quase um século de investigação, reconheceu-se que a partir dos tumores iniciais vagos de carcinoides, é agora claro que têm origem em tumores do sistema neuroendócrino. Foi ainda reconhecido que estes tumores são compostos por uma variedade de diferentes tipos celulares de origem embrionária com características comuns, e podem sintetizar uma variedade de aminas bioactivas, péptidos e outras substâncias, tais como neurotransmissores, hormonas e reguladores parácrinos. A incidência desta doença era anteriormente considerada baixa, mas nos últimos anos houve um aumento acentuado, com as estatísticas actuais a colocar a incidência em cerca de 5,25 por 100.000. Etiologia A maioria dos tumores neuroendócrinos são disseminados e a sua causa exacta não é conhecida. No entanto, uma pequena proporção de tumores neuroendócrinos está geneticamente relacionada, envolvendo deleções e mutações em vários genes, tais como mutipleendocrineneoplasia (MEN) e vonHippel-lindausyndrome (VHLsyndrome). As manifestações clínicas dos tumores neuroendócrinos dividem-se em duas categorias, não funcionais (cerca de 80%) e funcionais (cerca de 20%), consoante o tumor tenha uma função de seccionamento hormonal e a presença ou ausência de sintomas clínicos induzidos por hormonas. Os tumores gastroenteropancreáticos neuroendócrinos não funcionais caracterizam-se principalmente por sintomas gastrointestinais não específicos ou sintomas de ocupação local do tumor, tais como disfagia progressiva, dor abdominal, inchaço, diarreia, massas abdominais, icterícia ou fezes negras. Os tumores neuroendócrinos gastroenteropancreáticos funcionais são principalmente tumores neuroendócrinos pancreáticos, incluindo insulinoma, tumor inibidor do crescimento, tumor glucagon e gastrinoma.