Visão geral A fonte dos tumores neuroendócrinos pancreáticos são as células endócrinas da ilhota. Dependendo do quadro clínico, os tumores neuroendócrinos pancreáticos podem ser classificados como funcionais ou não funcionais. Os tumores neuroendócrinos pancreáticos funcionais incluem: insulinoma, gastrinoma, glucagonoma pancreático ou tumor do péptido intestinal vasoactivo, tumor inibidor do crescimento, etc. Embora o prognóstico da pNET seja melhor do que o do cancro pancreático, a investigação revelou que todos os tipos de tumores neuroendócrinos pancreáticos têm um potencial maligno e são significativamente mais malignos depois de metastasisados. Acredita-se geralmente que os tumores neuroendócrinos pancreáticos estão a crescer lentamente. Estudos recentes descobriram que os tumores neuroendócrinos pancreáticos são propensos a metástases distantes, estando apenas 14% confinados ao pâncreas. As metástases locais ocorrem em 22% dos casos e as metástases distantes em até 64% dos casos. Soro de diagnóstico CgA: um marcador específico para tumores neuroendócrinos pancreáticos, com uma sensibilidade de cerca de 70%. Imagens convencionais: ultra-sons, TAC, RM, imagens convencionais têm uma taxa de sucesso inferior a 50% para diagnósticos <25px. Scan de receptores inibidores de crescimento (SRS, um teste especial para o qual apenas alguns hospitais têm o equipamento); com base no facto de que a maioria dos tumores exprime receptores inibidores de crescimento (SR), o SRS pode digitalizar pNET e metástases em todo o corpo num único scan, fornecendo uma imagem de corpo inteiro rentável e rápida. Endoscopia por ultra-som: Combinando endoscopia convencional com ultra-som, actualmente o método mais preciso para a localização anatómica de tumores pancreáticos. Diagnóstico patológico: inclui tanto a citopatologia como a histopatologia e é o padrão de ouro para confirmar o diagnóstico. A classificação é necessária de acordo com a histologia e a actividade proliferativa, e a informação patológica completa desempenha um papel importante na determinação do prognóstico do tumor e na formulação de planos de tratamento. Tratamento O tratamento cirúrgico é a primeira escolha. Para tumores não-metastáticos em fase inicial a média, a ressecção completa do tumor e dos gânglios linfáticos regionais é a base. Os principais procedimentos incluem a pancreaticoduodenectomia, a ressecção do corpo pancreático e da cauda, a excisão local do tumor, a dissecção dos gânglios linfáticos regionais e a ressecção do pâncreas médio. O acompanhamento pós-operatório ou tratamento posterior é utilizado de acordo com o estádio patológico do doente e a classificação G. Para os pacientes que podem ser submetidos a uma ressecção cirúrgica radical, a taxa de sobrevivência de 5 anos pode atingir 80%-100%. Mesmo a remoção de tumores tem um resultado melhor. Os objectivos básicos da cirurgia são dois: erradicar o tumor ou controlar a sua progressão; e eliminar os sintomas da desregulação endócrina causada pelo tumor. A taxa de ressecção cirúrgica é significativamente maior do que para outros tipos de tumores pancreáticos. Devido às características únicas dos tumores neuroendócrinos do pâncreas, a maioria dos pacientes são diagnosticados após a doença ter progredido ou mesmo metástases. Ao contrário do cancro pancreático convencional (sobrevivência média de 3-6 meses após a ocorrência de metástases), a ressecção do tumor primário e das metástases, sempre que possível, pode alcançar resultados semelhantes aos casos sem metástases. Para casos com metástases extensas que não possam ser ressecadas radicalmente, se mais de 90% das lesões puderem ser removidas, a cirurgia deve ser realizada de forma agressiva para reduzir a carga tumoral. Nos tumores neuroendócrinos funcionais, os sintomas da desregulação endócrina e o número de células tumorais são paralelos, e a redução da carga tumoral ajuda a melhorar a qualidade de vida e a eficácia da quimioterapia.